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双侧肩胛下弹力纤维瘤1例

来源:中华实用医药杂志 作者:黄鹿,张玮,林滔 2006-8-20
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摘要: 弹力纤维瘤是一种少见的纤维结缔组织瘤样增生性疾病,具有独特的临床过程和组织学特点。肿物位于双侧肩胛部,约拳头大小,不活动。入院查体:双侧肩胛下角可见肿物隆起,触诊肿物均约10cm×10cm大小,表面光滑,质韧,边界尚清,活动度差,无压痛,双臂上举前伸时,肿物突出明显。行双侧肩胛下肿物切除术,术中见肿物位于......


    弹力纤维瘤是一种少见的纤维结缔组织瘤样增生性疾病,具有独特的临床过程和组织学特点。笔者于近日收治1例,现报道如下。

    1  病例资料

    患者,女,71岁,发现背部肿物4个月。肿物位于双侧肩胛部,约拳头大小,不活动。无疼痛感,局部有酸胀不适,双上肢无麻木,无活动障碍。4个月来肿物逐渐增大。入院查体:双侧肩胛下角可见肿物隆起,触诊肿物均约10cm×10cm大小,表面光滑,质韧,边界尚清,活动度差,无压痛,双臂上举前伸时,肿物突出明显。行双侧肩胛下肿物切除术,术中见肿物位于肩胛下角深面与胸廓肋骨之间,为背阔肌和菱形肌所覆盖,肿物上缘包绕肩胛下角。肿物与周围组织、肋骨粘连较紧密,凭借肿物的硬韧感进行剥离,完整切除肿物。肿物约10.5cm×10cm×9cm大小,肿物外观呈灰黄色,表面略粗糙,无明显包膜,肿物切开为灰白色,质地柔韧,间杂黄色岛状脂肪组织。术后病理为弹力纤维瘤。术后伤口愈合良好。术后随访1年无复发。

    2  讨论

    弹力纤维瘤(elastofibroma)是一种好发于背部肩胛下角区深层的良性纤维组织肿瘤,由Jarvi和Saxen于1961年首先报道[1]。弹力纤维瘤临床上较少见,多为无痛性肿块,部分劳累后可感肩胛酸麻不适。其特点为:(1)本病均发生在中老年,老年发病率高。国外报道发病最高的年龄为98岁;(2)肿瘤发生部位多在肩胛下角的深面,单侧或双侧发生,单发多见,以右侧发病率较高,典型部位在肩胛下角,菱形肌及背阔肌的深面。随着肩胛骨的上下移动,肿块时隐时现,这是本瘤的一个临床特征。其他可发生于坐骨结节、股骨大转子、腹股沟、上臂三角肌、腋窝、肘尖等处;(3)弹力纤维瘤女性发病率比男性高,且主要发生于老年妇女及劳动者。男女比例约为1:9;(4)职业与发病率关系密切。特别是重体力劳动者,所占比较较大[2];(5)肿瘤生长缓慢,无痛,仅少数有局部隐痛或酸胀感;(6)肿瘤肉眼所见多呈扁圆形,无包膜,切面灰白淡黄相间。镜下观察主要由胶原纤维和弹力纤维构成,胶原纤维呈玻璃样变性,弹力纤维增生、增粗,发生退行性变。

    弹力纤维瘤在欧美国家罕见,而在日本冲绳县发病率高。国内对本病的报道主要集中在山东、安徽一带,宿县地区属高发区[3]。本病病因仍不很明确,较多认为是由于肩胛下角与胸廓之间发生机械性压迫摩擦,纤维结缔组织及血管长期受损,造成局部血运障碍和营养紊乱,导致纤维组织代偿性的增生,加之该处结缔组织的代谢紊乱和酶的缺陷,进而形成了弹力纤维瘤。患者常有重体力劳动病史,少数有家族性。有关多发病例及家族性病例已有报道,提示其与个体体质或遗传因素有关。有文献报道受累患者的内脏部分也有可见类似弹力纤维瘤病变,提示该病可能是内在全身异常,或是酶的异常。

    弹力纤维瘤生长缓慢,瘤体多呈扁圆形,贴于胸廓上,长轴与人体一致,其大小不一,一般体积较小,直径>10cm者罕见。肿瘤无包膜,较固定,可延伸至周围肌肉组织内。瘤体质地坚实,切面呈灰白色,有的可见到少许液体。手术单纯切除效果好,术后不复发。

    弹力纤维瘤的病理特点:标本在光镜下可见大量的胶原纤维组织构成,内有残留脂肪组织和多少不等小血管。胶原纤维常玻璃样变性,与大量嗜酸性、中央含有一致密核心的带有折光性的圆柱体及长短不等、大小不等、粗细不一、弯曲或呈串球样圆形结构交替存在,无规律的散在分布,疏密不均,多呈粗纤维状、分枝状,有的呈颗粒状,即所谓弹力球,且两者弹力纤维染色均呈强阳性。电镜示,圆柱体是由不成熟的无定行的弹力纤维组织构成,而中央核心的部分则含有成熟的弹力纤维,经弹力蛋白酶消化后此物质可完全消失。HE染色显示有较多的胶原纤维,呈嗜伊红色,边缘不规整,内部着色不一。弹力纤维染色时着色较清楚,对所有已知的弹力染色都呈阳性反应[4],显示对弹力酶敏感,证实含有弹力蛋白。

    弹力纤维瘤是境界不清的瘤样病变。因本病变的体积可不断增大故早年一直认为是良性肿瘤,后来认为它可能是弹力纤维发育异常或反应性病变,而目前较统一的看法认为该病不是真性肿瘤,乃增生性瘤样病变。对本病之弹力纤维的由来也有不同看法,有学者认为是弹力纤维先增生肥大而后变性崩解、吸收,胶原纤维内弹力纤维增多是继发于纤维组织增生。另有学者认为其来源于肋骨外骨膜[5]。弹力纤维瘤如果病变部位不典型,且病变组织变性过度,较容易漏诊。以往由于对本病缺乏认识,常易误诊为纤维肉瘤、脂肪纤维瘤、纤维瘤病及韧带样瘤等。这几种病变无年龄、性别、部位特殊性;病灶内有丰富的纤维细胞,虽然可见大量胶原纤维存在,但无粗大红染的弹力纤维;必要时做弹力纤维染色更能确定诊断。

    【参考文献】

    1  Stout AP,Lattes R.Tumors of the soft tissues.Atlas of tumor pathology.2nd series,fascicle 1,armed forces institute of path.Washington DC,1967,28-29.

    2  夏井泉,顾新生,倪进斌,等.背部弹力纤维瘤.安徽医学,1993,14(6):26-27.

    3  杜明珠.弹力纤维瘤45例临床病理分析.蚌埠医学院学报,1998,1(23):49.

    4  张志宏,李明山,刘艳杰,等.背部弹力纤维瘤1例.河北医药,1998,20(6):385.

    5  周会行,田学智,张惠霞,等.弹力纤维瘤临床病理特征分析.中国误诊学杂志,2003,10(3):1536.

      作者单位:100088 北京,北京隆福医院胸外科

  (编辑:汪  洋)


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