摘要: 先天性小腿缩窄是指小腿软组织的先天性狭窄，又称先天性肢体束带、肢体环状狭窄、Streeter发育异常，较罕见。所查到的资料阐述及临床报道均较少，现就1例手术治疗情况报道如下。因出生后即见右小腿环状束带样缩窄，足部肥大畸形。第一胎，足月平产，新法接生，出生后见右小腿中下1/3段有一环形带样凹槽，凹槽以远肢体水肿......
所查到的资料阐述及临床报道均较少，现就1例手术治疗情况报道如下。
患儿，女，78天。因出生后即见右小腿环状束带样缩窄，足部肥
畸形。于1999年11月16日入院。第
胎，足月平产，新法接生，出生后见右小腿中下1/3段有一环形带样凹槽，凹槽以远肢体水肿、肥大畸形，痛觉迟钝、踝及跖、趾关节无自主运动，随发育而畸形渐加重。母乳喂养，家族否认同类病史，无近亲婚配及孕期用药、有害物质接触史。父母均健康。查体:体温、脉搏、呼吸均正常，发育良好，营养佳，神智清楚、精神佳。除右小腿畸形外，头颅、五官、心肺、腹部、肛门、外生殖器及运动、神经系统均无异常。右小腿中下1/3交界处见一环形束带状凹槽，探及凹槽底面贴骨。凹槽以远肢体呈广泛性水肿，肥大，足趾短小，肤色及甲床稍青紫。皮肤厚而坚韧，疼觉较对侧明显迟钝，刺激足底可见1、2趾关节有微屈动，踝及其余趾关节无自主运动。环状束带槽近端与对侧基本对称无异常。X线摄片显示右足部诸骨均发育较对侧略细小。于11月21日在全麻下行部分缩窄环切除Z形皮瓣成形术。手术自胫骨嵴内缘至跟腱外缘之内侧段，距凹槽边缘近端约0.4cm，远端约0.6cm之最高处切开，切除贴骨环状缩窄带，并切除癍痕样组织至干净，设计Z形皮瓣2
，互相交错对应缝合。切口按时愈合出院。4个月后于2000年4月3日二次住院，就
外侧残留束带凹槽同法切除，设计Z形皮瓣1个交错对合缝闭切口。经分2次Z形皮瓣成形术后，见凹槽完全消失，术区平整。术后5个月门诊复查时见术后再无缩窄环形成，踝、跖、趾关节可自主微动。甲床、皮肤青紫较术前有减轻。两次术中在正常解剖位置之血管走行区未觅见胫前、后动脉、大隐静脉及胫后静脉。切口区仅见广泛性渗血，纱布稍压即可止血。未见动脉射血及较大血管出血。缩窄环远端切口见液体性渗出较
。缩窄环
角化纤维瘢痕样皮肤组织与菲薄骨膜紧密粘贴。在横行骑跨胫前、后肌腱和跟腱处及以远肌腱组织，被压迫呈台阶样变纤细，弹性明显降低并有粘连，抽拉时移动度甚小。所觅见胫后神经形态基本与肌腱组织相同受压、纤细、变质、色混浊。
2 讨论
先天性小腿缩窄、肢体束带、环状狭窄、Streeter发育异常、先天性截肢等名称，实际是同一疾患。认为，就其命名与名称使用问题的混乱，应予统一。该病是将肢体上有条索横行犹如捆扎带样凹陷性缩窄畸形。缩窄环可能很浅，只包扎皮肤和皮下组织。深的环状压迫束带可达肌肉和骨组织。深的环状压迫束带影响静脉和淋巴回流，引起远端肢体水肿和肥大。若血液循环有严重阻塞，可在母胎内出现自身截肢，即谓先天性截肢:可一肢、指（趾）的部分缺失、坏死部分常连着肢体。至于出生后在成长过程中是否发生坏死，自行截肢、指（趾）则未见明确阐述与报道。
先天性肢体缩窄是一
非遗传性疾病。过去曾认为是由于羊水带绞扎。目前认为是属脂质缺陷，与唇裂的形成 相似，它们都是起源于皮下中胚层发育不足。Kino认为是在受孕后5～6周子宫肌肉过度收缩，导致肢射线边缘血窦出血所致，是产前环境造成。也有人认为是由于发育过程中羊膜破裂所引起。本例患儿在术中所见缩窄环与骨膜紧密粘贴，横行骑跨肌腱、神经组织，环下以远肢体组织被压窄呈阶台样变纤细，肌腱、神经组织呈持续纤细，并见有明显变质与粘连。在正常解剖位置未觅见大隐静脉和胫前、后动、静脉管道，术区亦未见明确的较大血管出血与动脉射血，仅广泛渗血，稍压即止。依其分析认为:在胚胎发育过程中，较早期已形成缩窄压迫，使肌腱、神经和知名血管受压迫，营养不足而不能正常发育，血管可能已闭锁。而缩窄环以远肢体主要依赖骨组织和骨骼间隙及缩带在肌腱组织处形成的“桥架”下间隙内形成的毛细血管交通支、血管网供济血运营养。若在较早胚胎发育期即形成严重缩窄压迫，致缩窄环以远血液供应严重不足，使组织缺血，缺氧则形成坏死，即先天性截肢。缩窄环形成的愈早，程度愈重，自身截肢的可能性就愈大。但当出生后，较深之缩窄环是否继续加深使原已形成的血液循环网络进一步逐渐受损，使肢体部分坏死而截除，尚未见到报道。在狭窄处曾有胫腓骨骨折的报道，与先天性假关节相比经缩窄得到治疗后，骨折亦得到愈合。
肢体缩窄的治疗仅考虑使用支具是不能解除压迫问题，只有将狭窄切除才能治愈。治疗以Z形皮瓣形成术为主，单纯切除狭窄必将复发。手术方法有Cozen和Brockway法，分阶段延长狭窄组织，最少作3个Z字成形术。Pect法作环形切口，切除整个狭窄的皮肤，包括深筋膜的成形术。手术时机应视缩窄环的深浅严重程度而决定。对较深的缩窄环宜尽早切除，作皮瓣成形术。可在出生后3个月前后进行。手术松解束带要彻底，病变处要有健康的皮瓣组织覆盖，以防复发。手术应分次进行，一次切除有肢体缺血坏死危险。首次先作肌腱神经和血管分布较集中的胫前和胫后侧。设计应有3～4个Z形皮瓣。Z形皮瓣的上下切口长度和横行间距为2cm～2.5cm为宜。深度达深筋膜下并稍分离，交换对位缝合。术后由手术近侧向远侧用压力绷带包扎，石膏或夹板固定患肢，达切口愈合。二次手术的间隔时间应在2～3个月，以使术后远端血液循环得以较好的恢复。
作者单位:844200新疆疏勒县解放军第12中心医院
乌鲁木齐军区总医院麻醉手术科
