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多发性骨软骨瘤1例报告并文献复习

来源:中华实用医药杂志 作者:李桂梅 乐美兆 李祥周 2005-8-3
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摘要: 骨软骨瘤又名骨软骨性外生性骨疣,是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物,是最常见的良性骨肿瘤。骨软骨瘤可分为单发性与多发性两种,以单发性多见,多发性与遗传有关,即骨软骨瘤病。该瘤多发生在青年,患者男性明显多于女性。本院于2004年2月收治1例多发性骨软骨瘤患者并局部行手术切除,现结合文献报告如下。...


    骨软骨瘤又名骨软骨性外生性骨疣,是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物,是最常见的良性骨肿瘤。此瘤最常发生于长骨的干骺端,以股骨下端及胫骨上端为最多见,其次是肱骨及腓骨,亦可发生于扁骨如髂骨、肩胛骨、锁骨、肋骨等处,偶可发生于脊椎横突。骨软骨瘤可分为单发性与多发性两种,以单发性多见,多发性与遗传有关,即骨软骨瘤病。该瘤多发生在青年,患者男性明显多于女性。本院于2004年2月收治1例多发性骨软骨瘤患者并局部行手术切除,现结合文献报告如下。

    1 病例资料

    患者,男,38岁,因发现全身多发性包块20余年,加重伴疼痛半年就诊。患者于15岁左右无明显诱因下于右侧内踝处出现一包块,大小约1cm×0.5cm×0.2cm,质地较韧,无压痛,不活动,与皮肤无粘连。双侧踝关节活动不受影响,未予重视及治疗。3年前自觉于左腰骶部、右腿胫骨内髁、左腿股骨内上髁处又出现大小不等的包块,从蚕豆至鸡蛋大不等,无不适,不影响关节活动。但左髂部、右腿胫骨内髁包块缓慢增大,半年前患者自觉包块处出现疼痛且逐渐加重,以白天活动时较明显,休息时无明显症状。体检:枕骨处可触及一月芽形骨性突起,大小约2.0cm×1.0cm×0.3cm,右肩峰下、左腰骶部、左下肢股骨内上髁、右下肢国窝外侧、右下肢胫骨内髁、右内踝、左内踝分别可触及1cm×2.0cm×0.5cm、14cm×15cm×7cm、2.0cm×1.0cm×0.5cm、5.5cm×4.5cm×2.0cm、4.0cm×3.5cm×1.0cm、1.0cm×0.5cm×0.2cm、1cm×3cm×3.5cm大小的包块,质地较硬,无压痛,不活动,与周围组织无粘连,皮肤表面无红肿、皮温增高及感觉障碍,各关节活动正常。外院X线提示:双髂骨、右股骨下端、腓胫骨上端可见多发性骨性突起。CT提示:左髂骨内外缘及右侧髂骨内侧均见巨大菜花状肿块阴影。患者亲属中其弟弟及其侄儿有类似骨软骨瘤病史。入院行手术切除左髂骨巨大肿块。病理大体观察:灰白灰红不规则骨性组织一堆,共大小23cm×17cm×8cm,表面部分光滑有包膜,从肿瘤的突出面垂直锯开,则剖面常显示3层不同的结构:表面为一薄层灰白色纤维包膜(见图1);中层为肿瘤的顶部,由透明软骨形成(称软骨帽),厚度自1.8cm~3.6cm不等,灰白半透明,呈葡萄串样(见图2);基底部为海绵状松质骨构成,骨小梁呈蜂窝状排列,骨
小梁间多为黄骨髓。光镜观察:瘤组织表面的包膜由致密的纤维组织所构成;软骨帽近表层软骨细胞较不成熟(细胞星形,胞浆较多,陷窝不明显),而愈近基底部则成熟(陷窝变大,胞浆较少,核固缩),交界处见成熟的软骨细胞排列成行,并可见钙化及骨化现象;基底部经软骨内骨化形成小梁骨;骨小梁间可见纤维脂肪组织。

    2 讨论

    多发性骨软骨瘤又称遗传性多发性外生骨疣。肿瘤大体及组织学形态与单发性骨软骨瘤相同。肿瘤体积很小 时,患者可无症状,随着体积的增大,周围组织结构如神经等受压迫可产生症状,骨折可引起局部疼痛。X线特征为骨表面的突出肿物,其基底部骨皮质及骨松质与骨干的骨皮质及骨松质相延续。长骨干骺端的骨软骨瘤典型病变位于近关节处,呈蘑菇样带有骨基和表现规则光滑的软骨帽。肉眼可见一个软骨帽逐渐成熟为骨并形成蒂柄,从切面骨间隙可见红黄骨髓。软骨帽通常规则且薄,一般厚度很少大于10mm [1]  。

    影像学上表现为软骨帽厚,软骨帽不规则及软骨内出现透亮区;大体上看见一个圆形突起的、厚的软骨帽伴软骨囊性变,则提示有继发性软骨肉瘤的可能。两者最重要的鉴别诊断依据不能单纯依靠组织学表现(因多数在骨软骨瘤的基础上继发形成的软骨肉瘤都是低度恶性)和软骨帽的厚度(一般认为软骨帽厚度超过1.0cm要高度怀疑软骨肉瘤的可能),如发现肿瘤浸润周围组织生长则说明有肉瘤变 [2]  。本病例瘤组织的软骨帽厚度达3.6cm,但未出现囊性变,显微镜下细胞分化良好,无浸润等恶性指征,患者术后恢复良好,现正进一步密切随访观察。

    遗传性多发性骨软骨瘤是一种先天性骨骺发育异常,常有家族史,由双亲传递的常染色体显性遗传性疾病。本病发病原因尚不清楚,一般认为:(1)先天性胚胎缺陷;(2)骨骺板的错置移位;(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而来;(4)由于干骺端骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨细胞畸形生长;(5)在骨骺生长过程中干骺失去其塑形能力,使干骺增宽并连续增殖 [3]  。

    本例患者系全身多发性病变,其亲属中有类似病例,考虑有家族遗传性改变,但患者经济困难,无法进一步接受家系调查及相关检查,是否为遗传性改变无法证实。(本文图片见封三)

    参考文献

    1 中山医科大学病理学教研室、同济医科大学病理学教研室编著.外科病理学,第2版.武汉:湖北科学技术出版社,1999,908-909.

    2 回允中.诊断外科病理学,第3版.北京:北京大学医学出版社,2003,271-272.

    3 纳强,徐恒旭,王健龙,等.遗传性多发性骨软骨瘤一家系。中华医学遗传学杂志,1999,16(8):409.

    (收稿日期:2004-05-17) (编辑香 江)

    作者单位:210002江苏南京解放军第八一医院 


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