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非惊厥性癫痫持续状态1例报告

来源:中华医学实践杂志 作者:陈世维,罗显洪,王 霞 2010-1-13
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摘要: 【关键词】 非惊厥性 癫痫持续状态 1 病例资料患者,女,18岁,学生。发作性反应迟钝,思维缓慢3年,于2008年4月13日入院。患者于3年前无明显诱因下突然出现反应迟钝,思维缓慢,交流困难,发作期间,日常生活不受影响,有时伴有无意识的解钮扣、翻书等动作。发作最短持续1天,最长持续6天。...


【关键词】  非惊厥性 癫痫持续状态

  1 病例资料

  患者,女,18岁,学生。发作性反应迟钝,思维缓慢3年,于2008年4月13日入院。患者于3年前无明显诱因下突然出现反应迟钝,思维缓慢,交流困难,发作期间,日常生活不受影响,有时伴有无意识的解钮扣、翻书等动作。发作最短持续1天,最长持续6天。可以自行缓解,有时则于全身性强直-阵挛发作后意识恢复正常。发作后部分或全部不能回忆发作期间的情景。最初3~4个月发作1次,1年前开始2个月发作3次。于2008年4月12日再次发作入院,症状持续2天后出现全身强直-阵挛发作,发作终止后意识恢复正常。患者足月顺产,2岁时有过一次高热惊厥。无外伤、中毒、脑炎病史,月经史规律。学习成绩优良。家族中无癫痫病病史及其他特殊疾病史。体检:BP 140/80mmHg,HR 100次/min,反应迟钝,思维缓慢,可以对答,查体合作,双眼持续性不自主瞬目,两眼上翻,余神经科查体正常。发作时脑电图示:全程描记见两半球各导联同步、周期性发放的高幅棘波、多棘波、棘慢波;检测中静推安定20mg,1min后瞬目消失,癫痫波逐渐减少,3min后为低幅快波,50min后癫痫再次出现,睡眠脑电图示:入睡期、轻睡期各导联见阵发性发放的棘慢波,多棘慢波;发作间歇脑电图示:两半球以α波为主,偶见尖波,尖慢综合波,以右中央区明显。头颅CT、MRI:均未见异常。

  2 讨论

  非惊厥性癫痫持续状态(nonconvulsive status epilepticus,NCSE)。非惊厥性癫痫持续状态指那些以伴有EEG癫痫样节律的行为和脑力活动迟缓、意识障碍,有时木僵或昏睡或昏迷为特征的状态,症状持续最少30min,进一步又分为失神性癫痫持续状态(absence status epilepticus,ASE)和复杂部分性癫痫持续状态(complex partial status epilepticus,CPSE),后者较为多见。ASE可分为典型和非典型发作持续状态。典型失神发作持续状态的意识障碍源于中央脑,是由于原发性间脑或上脑干结构的功能不全造成,可呈频繁连续性发作的失神持续状态或由一次或多次延长的失神发作形成的。ASE最明显的特征是不同程度的行为异常、意识障碍、精神改变。典型的失神性癫痫持续状态的患者可以自己吃喝、穿衣、躲避疼痛、到处走动并回答简单问题。有时患者还可能出现节律性瞬眼、面部和手臂的小振幅的肌阵挛、唇震颤、木呆、恐惧,甚至有严重的头痛,或者嗜睡,觅食。许多患者可以出现自发或环境诱发的复杂的自动症。对于发作期间的这些行为有部分和全部失忆。发作持续时间波动大,从数分钟到数天。全身强直阵挛发作可启动、结束失神发作。典型失神癫痫发作状态常见于神经系统无阳性体征,智力正常的病人。不典型失神癫痫持续状态多发生于有智力障碍且有两种以上原发性全身性发作的病人。ASE发作期EEG显示长时间的广泛性棘慢复合波节律,两侧同步,频率常低于3Hz,有时为多棘波、多棘慢波伴0.5~1Hz的δ波节律性活动,发作间歇期则为两侧同步、对称发放的3Hz 棘慢波,过度换气易诱发。CPSE是较为常见的一种非惊厥癫痫持续状态。临床类型较多,既有不断持续发作型,又有周期发作型,容易和失神性癫痫持续状态混淆。CPSE脑电图为一侧或两侧颞叶的局灶性棘慢波或弥漫性慢波。本病例的临床表现以及部分脑电图的表现和ASE持续状态符合,但是发作期间歇期的脑电图以及对于安定的疗效不同。与既往的临床报道相比,此病例的临床表现复杂,发作类型多,不仅有失神发作,还有肌阵挛发作、全身强直阵挛发作和自动症,诊断发作类型比较困难,容易造成漏诊、误诊。本病例的确诊信赖于脑电图,视频脑电图不仅记录到癫痫的发作形式,同时描记脑电表现,并且可以观察药物疗效。总之,结合本病例,NCSE的诊断比较困难,需要仔细了解病史、发作形式,同时主要依赖于脑电图监测,尤其视频脑电监测有助于正确分型诊断。本患者给予得理多治疗,目前尚无临床发作,疗效正在随访中。

  


作者单位:442700 湖北丹江口,丹江口市第一医院


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