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继发性血色病1例分析

来源:INTERNET 作者:张维忠 周大成 张秀玲等 2005-8-8
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摘要: 血红蛋白:96g/L,红细胞:3。38×10 12 /L,血小板:300×10 9 /L,白细胞:2。5℃,贫血貌,皮肤散在瘀点、瘀斑。血象:白细胞2。...


    1 病例资料
    
  患者,男,18岁,因皮肤瘀点瘀斑10天,伴发热5天,于1998年10月入院。病人于入院前10天,无明显诱因出现足背部、手、上肢、躯干、头面部皮肤出血点,当时未注意。此后出现鼻衄、牙龈出血,肉眼血尿。同时发热,体温39℃,伴咽痛、胸痛;血红蛋白:96g/L,红细胞:3.38×10 12 /L,血小板:300×10 9 /L,白细胞:2.7×10 9 /L。为进一步治疗,转来我院。查体:体温39.5℃,贫血貌,皮肤散在瘀点、瘀斑;睑结膜苍白;咽部充血(+);胸骨压痛阴性;双肺听诊呼吸音清,心界不大,心率95次/min,律整,二尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音;腹软,肝脾不大;双下肢无水肿。血象:白细胞2.6×10 9 /L,血红蛋白:8.7g/L,红细胞:3.02×10 9 /L,血小板:35×10 9 /L,网织红:1.0×10 9 /L,SF:572.60μg/L(16.4~323.00μg/L),尿常规:潜血:(+++),尿胆原:(+),尿红细胞:(++),尿蛋白:(+)。骨髓象:增生低下,粒/红=2.5/1,粒系增生明显减少占2%,各阶段细胞缺如;红系增生减低,中、晚幼红为3%,形态正常;淋巴细胞占73%,形态无异常;大量非造血细胞,网状细胞3%,组织细胞1%,浆细胞6%,组织嗜碱4%,脂肪细胞1%。骨髓活检:全为脂肪组织所替代,造血细胞高度减低。临床诊断:重型再障。经造血因子加免疫抑制剂等综合治疗,血象示各系均有不同程度升高但仍需间断输注红细胞悬液进行支持。间断输血1500ml。13个月后病人出现消化道失血。查:全身皮肤色素沉着,呈古铜色,睑结膜苍白,巩膜黄染,口腔黏膜色素沉着,肝肋下4cm,剑突下7cm,质硬,表面光滑无压痛。化验:SI420μg/dl,SF1240μg/L,运铁蛋白饱和度96%,尿含铁血黄素试验(+),血糖:16mmol/L,大便潜血(+++),血象、骨髓象未见特殊改变。病人因上消化道大出血死亡。死亡诊断:再生障碍性贫血,继发性血色病,糖尿病并发上消化道出血。肝尸检:肝细胞内大量含铁血黄素沉着,纤维结缔组织增生。
    
  2 讨论
    
  血色病指器官组织中铁沉积过多,引起受累器官功能损害的疾病。常见临床特点:有肝硬变,糖尿病,性功能不全,心功能不全及皮肤色素沉着。继发性血色病常见于:(1)铁利用障碍所致贫血及严重慢性溶血性贫血:主要是见于重型-β-珠蛋白生成障碍性贫血,铁粒幼细胞贫血,遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶或丙酮酸激酶缺陷引起的溶血性贫血。由于无效性红细胞生成,溶血或铁利用佳,以及肠道内铁吸收增加,造成肠道内铁负荷过多。最常见β-珠蛋白生成障碍性贫血,反复输血治疗前,就可能存在体内铁负荷过多,反复输血加重其发展,早期就有血色病症状,儿童期即有肝纤维化,青少年期即可因心脏问题致死。静脉放血,适用不贫血,或红细胞生成性血色病患者。为每周放血1次,1次400ml持续2年,以后每2~4个月放血1次,维持轻度贫血状态,血红蛋白在110g/L,SF<100μg/L,SI<150μg/dl,并注意补充血浆蛋白。
   
  (2)长期反复大量输血:长期反复大量输血后,每克血红蛋白含铁3.4mg,则每输入血红蛋白为120g/L的血100m1,即输入铁质40.8mg,当输入的血红蛋白最终被破坏时,其中分解出的铁质沉积于单核-巨噬细胞内,而长期大量输血所引起的铁质广泛沉积,最终会破坏心、肝、胰、睾丸等脏器功能,导致皮肤色素沉着,心功能障碍,继发性糖尿病。每日排便约排出铁1mg加之疾病本身的代谢异常,患者若一旦发现血色病,治疗棘手,殊难获救。治疗:去铁胺10mg/(kg·d)肌肉注射或1.5~2.0g/24h静点,去铁胺开始应用可口服小剂量维生素C以提高疗效。对症治疗:对糖尿病、心脏病、肝硬化、性功能减退应给予相应治疗。
   
  (3)摄入铁过多:因食物中含铁过多,而发生血色病多见于非洲南部的班图族中,当地习惯用铁器酿酒,用铁器烹制食物,故食物中的铁含量特多。他们饮食中铁含量最高时,每日达100mg。但每日铁的正平衡估计也不过2mg,可见日积月累,中年以后,体内积累的铁就可以发生血色病。这种患者肠道对铁的吸收功能是正常的,只是因肠道内铁浓度过高,较多的铁能弥散入肠黏膜细胞。
   
  (4)酒精性肝病:西方的血色病40%伴有酒精性肝病,其体内铁过多有两种情况。一种是肝内可染铁轻度到中度增多,但体内总铁量不增加,这是因为肝细胞坏死,铁释放过多,这种患者有酒精性肝硬化,而无血色病;另一种情况肝铁含量增多,体内总铁量也增多,从而发生血色病。后一种情况很可能原有遗传性血色病杂合子型,同时酗酒便使之发展为典型血色病。因酒精可促进铁吸收,加重肝损害。
   
  (5)遗传性转铁蛋白缺乏:又称无铁蛋白血症,因遗传缺陷导致体内血浆中缺乏转铁蛋白,而产生小细胞低色素性贫血,本病极罕见。本病属常染色体隐性遗传,其父母为转铁蛋白缺乏杂合子,不贫血,病人为纯合子,血浆中转铁蛋白缺乏。一方面患者肠黏膜吸收功能正常,另一方面由于血浆缺乏转铁蛋白,不能将铁运至骨髓,导致血红蛋白合成障碍。肝、脾、胰、肾等脏器含铁血黄素增多,纤维组织增生,但骨髓无含铁血黄素增多。自幼起病,进行性贫血,有乏力、心悸、气短,可见肝、脾肿大。因贫血和含铁血黄素增多,可致心衰死亡。对无转铁蛋白血症,可用纯化转铁蛋白输注,其半衰期为8~12天,但在此期间骨髓中铁已够红细胞生成血红蛋白,红细胞在血循环中生存120天,故每2~4个月补充1次。对于继发性血色病,尚有较多的临床及基础研究、治疗方法有待进一步探讨,希望与大家共同研究。

  作者单位:132001吉林吉林,吉林市医院血液科

          吉林桦甸,桦甸市医院


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