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家族性预激综合征伴完全性房室传导阻滞一家系报告

来源:INTERNET 作者:杨森昌 陈健 张金春等 2005-8-12
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摘要: 家族性预激综合征伴完全性房室传导阻滞临床上极为少见,现将我院所遇一家系报告如下(家族谱见图1)。心电图示(图2A):窦性心律,各导联QRS波均呈完全性预激图形,V 1 ~V 6 预激波均正向,V 1 ~V 5 QRS主波向上。住院期间心电监护中出现(图2B):完全性房室传导阻滞,室性逸搏心律,心室率22次/min。(2)A型预激综合......


    家族性预激综合征伴完全性房室传导阻滞临床上极为少见,现将我院所遇一家系报告如下(家族谱见图1)。
   
  例1:先证者(Ⅳ4),男,42岁。因反复头晕黑朦于2003年5月入院。查体:神清。双肺未闻及罗音。心率30次/min,律齐。血电解质、肝肾功能、X线胸片均正常。心电图示(图2A):窦性心律,各导联QRS波均呈完全性预激图形,V 1 ~V 6 预激波均正向,V 1 ~V 5 QRS主波向上。窦性激动呈3:1下传心室,P-R间期固定,心室率30次/min。住院期间心电监护中出现(图2B):完全性房室传导阻滞,室性逸搏心律,心室率22次/min。遂为其植入VVI型永久性起搏器。心电图诊断:(1)窦性心律;(2)A型预激综合征伴完全性房室传导阻滞,旁道Ⅱ°Ⅱ型或Ⅲ°阻滞(图2C)。
   
  例2:先证者之叔祖父,男,80岁。曾于1992年10月因反复晕厥而入院。急查心电图(图3A)示:窦性心律,各导联QRS波均呈宽大畸形的完全性预激图形,Ⅴ 1 ~Ⅴ 6 预激波及QRS主波均向上,窦性激动以2:1下传心室,P-R间期固定。查体:神清。心率60次/min,律规整,未闻及心脏杂音。双肺听诊无殊。血生化、X线胸片无殊。曾于院内突发阿-斯综合征,当时描记心电图(图3B)示:窦性心律,完全性房室传导阻滞,室性逸搏心律,心室率16次/min。为其植入VVI型永久性起搏器(图3C)。心电图诊断:(1)窦性心律;(2)A型预激综合征伴完全性房室传导阻滞,室性逸搏心律,旁道Ⅱ°Ⅱ型或Ⅲ°阻滞。并于1999年11月因电池耗竭而更换起搏器。
   
  对该家系进行调查发现另有4例有类似情况发生:先证者之父(Ⅲ5),男,68岁,1995年7月因反复晕厥在外院就诊,检查心电图有“预激综合征”、“Ⅱ°房室传导阻滞”而植入VVI起搏器。直至2003年8月因电池耗竭而来我院更换起搏器至今。先证者之祖父(Ⅱ3)从55岁开始经常出现一过性意识丧失,65岁时猝死家中。先证者之叔(Ⅲ8),男,60岁,在外地工作。因频发晕厥而在当地医院就诊。查心电图亦有“预激综合征”及“房室传导阻滞”,并植入VVI型起搏器。先证者之子(Ⅵ),男,14岁。在学生体检时发现“预激综合征”,但平时无心悸、头晕等不适症状。
   
  讨论:本文提及2例于窦性心律时心电图均呈完全性预激图形,无心室融合波群,有黑朦或晕厥发作史,故应考虑预激综合征伴完全性房室传导阻滞 [1] 。当正常房室传导系统发生完全性阻滞时,旁道若发生Ⅱ°阻滞,则会出现P波阻滞。当旁道也发生完全性阻滞时,则表现为无预激的完全性房室传导阻滞。
   
  预激综合征偶有家族遗传倾向。从该家系谱特点分析发现:在第2代中患此疾病的则后代子女多发病,具家族性聚集发病现象,而第2代无此疾病者后代子女均无此病,符合常染色体显性遗传 [2] 。
   
  目前认为,家族性房室传导阻滞的遗传基因分两类:一类为先天型,另一类为成年起病型,均为常染色体显性遗传 [3] 。该家系中5人均于40岁以后出现黑朦、晕厥等症状,另有一人年仅14岁无明显不适,推测该家系可能为成年起病型。
   
  本家系同时存在家族性预激综合征和家族性房室传导阻滞实属罕见。对此类病人若伴有黑朦、晕厥者,应尽早行心脏起搏治疗。
      
  (本文图片见附页3,4)(略)

  【参考文献】
    
  1 顾法霖,顾方方,尹华.预激综合征完全性房室传导阻滞2例.心电学杂志,2000,19(4):214-216.
   
  2 王培林.遗传病学.北京:人民卫生出版社,2000,734-777.
   
  3 闫露,杨海燕,等.家族性房室传导阻滞一家系的随访报告.实用心电学杂志,2001,10(6):431.
    

  作者单位:202150上海,上海第二医科大学附属仁济医院崇明分院心内科(△ 心电图室)


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