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Brugada综合征2例

来源:INTERNET 作者:赵 渊 李公信 周 芬 魏 引 2005-6-7
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摘要: Brugada综合征是由于编码心室肌离子通道基因突变引起功能异常而导致的一组病症。临床上心脏结构无明显异常,有时出现多形性室性心动过速或心室颤动和晕厥反复发作以及心脏性猝死,心电图上常见V 1 ~V 3 导联ST段尖峰状抬高导联ST段抬高,我们遇到2例,报告如下。 1 病例介绍 例1,患者,男,45岁,因发现心电图异常4天......


  Brugada综合征是由于编码心室肌离子通道基因突变引起功能异常而导致的一组病症。临床上心脏结构无明显异常,有时出现多形性室性心动过速或心室颤动和晕厥反复发作以及心脏性猝死,心电图上常见V 1 ~V 3 导联ST段尖峰状抬高导联ST段抬高,我们遇到2例,报告如下。

    1 病例介绍

    例1,患者,男,45岁,因发现心电图异常4天住院。病程中患者无心悸、胸闷、心前区疼痛、头晕、抽搐及二便失禁等症状。无高血压糖尿病史。查体:血压132/72mmHg。神志清楚,发育正常。胸廓对称无畸形,心界无扩大,心率72次/min,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。住院期间查心电图结果为:窦性心律,P-R间期168ms,RBBB样改变,V 1 ~V 3 导联ST段尖峰状抬高0.2~0.3mV,Q-T间期正常(418ms)(如图1);抽血查心肌酶谱、肌钙蛋白及血钾均无异常;超声心动图示心脏各房室腔大小正常,室间隔、左室后壁厚度正常,收缩运动协调,各瓣膜活动开闭正常,房室间隔连续,未见心包积液;X线胸片检查心肺膈未见异常。当地医院考虑急性前间壁心肌梗死,我院行冠状动脉造影结果显示左右冠状动脉未见异常,诊断为Brugada综合征。经过相应对症、支持等治疗,准备行心内电生理检查,评估危险分层,必要时植入ICD。患者因经济条件限制拒绝进一步治疗。出院后随访3个月患者及其家属病情及心电图无变化,家族中暂无心悸、胸闷、胸痛、心源性晕厥发作,其子(如图2)、其父(如图3)的心电图亦正常。

    病例2,患者,男,41岁,因发现心电图异常来门诊就诊。既往无高血压、糖尿病病史。查体:120/75mmHg,神志清楚,发育正常,双肺呼吸音清晰,心界不大,心率68次/min,各瓣膜听诊区未闻及杂音。平板运动心电图检查结果为阴性;心肌核素检查未见心肌核素稀疏性改变。心电图检查:窦性心律,P-R间期133ms,V 1 ~V 3 导联ST段马鞍状抬高0.1~0.3mV,Q-T间期正常(373ms)(如图4)。诊断为Brugada综合征,嘱其密切观察,门诊随访。

    2 讨论

    Brugada综合征是西班牙学者Brugada P和Brugada J两人于1992年所报道的一组新病症,该综合征为常染色体显性遗传形式的基因决定的病症,主要危害是室速或室颤等恶性心律失常导致患者的晕厥或猝死。根据最新的研究资料 [2] 表明,因Brugada综合征的家系较小、国际多中心注册登记的病例数较少、对患者的随访时间较短、分子生物学的研究进展缓慢等原因,使得目前对该病尚无统一的诊断标准。Brugada综合征代表的是一个较宽的临床病谱,它包含了从静息基因携带者到猝死之间的病谱,包括:①通过强钠通道阻滞剂激发试验才表现出ECG异常者;②无症状的自发ECG异常者;③晕厥反复发作者;④猝死生还者。这是由Brugada综合征的明显基因不完全外显和高度的遗传及表现型的不均一性决定。本文2例患者的表现即包括在静息基因携带者到猝死之间的Brugada综合征的病谱之中。从患者住院和随访期间心电图及病情的分析,患者具有以下特点:(1)恒定的右束支传导阻滞(RBBB)改变;(2)恒定的V 1 ~V 3 导联ST段尖峰状抬高导联尖峰状或马鞍状抬高;(3)Q-T间期正常;(4)年轻男性,40岁;(5)经完善各项诊疗措施无器质性的心脏疾患的依据可寻;(6)暂无第一次心律失常发作的表现。而根据Alings [1] 等对世界上所报道的163例Brugada综合征病人的分析,第一次心律失常发作年龄为22~65岁,在40岁左右为最多(范围2~77岁)。由此可知本例患者第一次心律失常的晕厥、猝死发作尚未发生。基于以上特点诊断为Brugada综合征。至于患者的治疗问题,Silvia [2] 等基于心脏骤停的危险提出,对Brugada综合征患者分为三组危险分层的策略:A组:高危组。基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史。本组应该植入ICD;B组:中危组。基础状态下,ST段抬高>0.2mV但无晕厥发作史,对该组病例的治疗尚未确定;C组:低危组。遗传学监测阳性但临床表现型为阴性(静息基因携带者)或药物激发试验才出现阳性ECG表现者,该组病例以随访为主,避免使用强钠通道阻滞剂和三环类抗抑郁药。相应的文献 [2] 认为,“Brugada综合征就等同于猝死的高度危险,就需要安置ICD”,此传统观念正在受到挑战。结合以上分组,本病例属于B组危险分层组。如上所述,治疗方案尚无统一意见,是否必要植入ICD尚未确定。对于类似患者,恶性心律失常(尤其室颤)和猝死是其首要表现,预后差,随访1~3年有30%患者发生猝死、VF或ICD除颤 [3] 。应引起临床内科医生及心电图医生的重视。是否植入ICD应根据危险分层而定。 (本文图片见附页2)

    参考文献

    1 陈新.临床心律失常学.电生理和治疗分册.北京:人民卫生出版社,2000,1963-1972.

    2 周鹏,杨新春.Brugada综合征的研究进展.中国心脏起搏与心电生理杂志,2003,17:64-67.

    3 吴祥,郑毅雄,张开滋.Brugada综合征.临床心血管病杂志,2001,17:46-48. 

    作者单位:674100云南省丽江市人民医院内1科
    510280广州第一军医大学珠江医院心内科 


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