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Takayasu动脉炎并发慢性肺血栓栓塞症误诊10年1例教训及文献复习

来源:INTERNET 作者:楚修林 2005-5-23
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摘要: 于20余年前出现搏动性头痛、头晕、失眠、多梦,常服安定、脑宁等治疗。在多家县市级医院就诊,诊为慢支、肺气肿、肺心病、冠心病心绞痛,治疗无效。心界向两侧扩大,心尖区第1心音减弱、遥远,律齐,P 2 A 2 ,肺动脉瓣区第2心音分裂。右侧颞动脉、桡动脉、肱动脉搏动消失,左侧股动脉、足背动脉搏动消失。...


1 病历摘要

患者,女,41岁,2004年2月23日入院,住院号401742。原有吸烟史30余年,每日20支许。有淋巴结结核史25年,已愈。父母姐妹均患高血压病。于20余年前出现搏动性头痛、头晕、失眠、多梦,常服安定、脑宁等治疗。10余年前患者自觉右上肢发凉、麻木,逐渐出现疼痛,伴咳嗽、咳痰。以后相继出现左下肢、右上肢、右下肢发凉、发麻,易疲劳、间歇性跛行、疼痛,伴憋闷、气短。四处求医,未明确诊断。5个月来憋闷、气短加重,轻微活动即加重,以致不能活动。伴胸痛,为压榨性,持续数分钟至数十分钟;心悸、大汗、不能平卧、乏力、全身疼痛,休息可缓解。在多家县市级医院就诊,诊为慢支、肺气肿、肺心病、冠心病心绞痛,治疗无效。患者几度失去生活信心,自杀未遂。体检:BP左上肢95/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),右上肢为0。体质消瘦,精神萎糜,面容灰黯,端坐呼吸,呼吸浅促。口唇发绀,桶状胸,两侧语颤均减弱,双肺叩呈过清音,肺肝界位于右锁骨中线第7肋间,双肺呼吸音粗弱,未闻及干湿罗音。心界向两侧扩大,心尖区第1心音减弱、遥远,律齐,P 2 >A 2 ,肺动脉瓣区第2心音分裂。腹未见明显异常,未引出锥体束征。右侧颞动脉、桡动脉、肱动脉搏动消失,左侧股动脉、足背动脉搏动消失。左侧肱动脉、右侧足背动脉搏动减弱,四肢手脚凉。入院当日辅助检查:ECG:窦性心律,电轴右偏+130°,极度顺钟向转位,T波在Ⅱ、Ⅲ、avF导联倒置。胸部CT:肺动脉高压,右心室、右心房增大,少量心包积液,两肺野透亮度增加、纹理稀疏。UCG:肺动脉高压,右心房增大(左右径44mm,上下径47mm),右心室扩张(舒张末前后径32mm),少量心包积液(右心室前壁0.9cm),三尖瓣、肺动脉瓣少至中量返流,主肺动脉横径扩大(28mm)。尿常规:镜检RBC1~2个/HP。ESR10mm/h,Scr116.1μmol/L,BUN6mmol/L,UA466μmol/L,Ccr40.05ml/min,FBS4.49mmol/L,TP62g/L,Alb33g/L,A/G1.1,AST34IU/L,ALT29IU/L,CK79IU/L,LDH287IU/L,AKP333IU/L,r-GT59IU/L,CK-MB21IU/L,TG1.75mmol/L,TC5.09mmol/L,HDL 0.67mmol/L,LDL3.61mmol/L,α-HBDH224IU/L,FIB3.4g/L。ASO(-),抗DNA抗体(-),抗ds-DNA抗体(-),ANA(-),HBsAg(-),抗-HBs(+),HBeAg(-),抗-HBe(+),抗-HBc(+)。放射性核素肺扫描提示双肺肺栓塞。住院诊断:Takayasu动脉炎(Takayasu Arteritis,TA)并发慢性肺血栓栓塞症(pulmonary thromoembolism,PTE)。入院后给予尿激酶(UK)25万U溶于5%GS100ml,半小时内滴完,每日1次,连用5天。同时静滴丁咯地尔、银杏达莫扩张血管、改善微循环,口服卡托普利、阿斯匹林等治疗,用药1天胸痛即消失,发憋、气短明显减轻。入院第3天开始口服泼尼松45mg1mg·kg -1 ·d -1 ,晨空腹顿服;环磷酰胺0.2g,溶于生理盐水20ml中,隔日1次静注。停用UK后次日始应用肝素9.375U加入5%GS150ml中,每日1次静滴抗凝。病情逐日好转,至入院第13天时,仅在活动过多时才稍感气短,无其他不适。只右侧桡动脉搏动稍弱,余动脉搏动正常,四肢温暖,病人十分满意。

2 讨论

多发性大动脉炎(TA),多见于女性,总发病率在70%左右,发病年龄5~45岁,其中90%患者的年龄在30岁以下 [1] ,为慢性进行性血管病变。本例患者于10多年前发病,经多家医院就诊,但均因医师对本病不认识而未及时确诊,以致患者入院时头臂动脉、胸腹主动脉、肾动脉、肺动脉均受累,且并发慢性PTE,教训极其深刻。TA临床少见,其并发PTE尚未见报道。PTE是临床较常见的一种疾病,但由于其临床表现和实验室检查没有特异性,误诊率高达70% [2] 。PTE病死率高达11%,在全部疾病死亡中占第三位。急性PTE患者如能得到及时治疗,病死率可以低5~6倍 [3] 。本例发生PTE的时间估计为5个月,已转为慢性,并且进行性加重,失去了最佳的治疗手段和时机,因此早期诊断极为重要。急性PTE溶栓时间窗为发病2周,溶栓时间越早,疗效越好 [4] 。目前较公认的急性PTE溶栓方案是:UK20000U/kg加入250ml液体中2h静滴,或重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)15mg加入10ml液体中10min内静注,然后以40~90mg加入90ml液体中110min内静滴。溶栓后应常规应用抗凝治疗,常用肝素和华法林,普通肝素750~1000U/h或15~20U·kg -1 ·h -1 连续静滴,维持APTT在正常对照值的1.5~2.0倍后加华法林,一般华法林起始剂量为3mg,根据国际正常化比值(INR)调整剂量,两者重叠使用至INR稳定在2.0~3.0之间停用肝素,一般肝素应用7~10天,其中与华法林重叠3~7天,华法林至少应用3~6个月,部分患者可能需要终身服用抗凝剂。亦可应用低分子肝素(LMWH),其疗效优于普通肝素,且出血的并发症较少。对于慢性PTE患者如何溶栓治疗,尚无一致方案,本例应用小剂量UK5天,随之使用普通肝素抗凝治疗,收到了满意疗效。

目前TA治疗方法包括介入治疗、外科手术以及药物治疗(激素或免疫抑制剂)。糖皮质激素为治疗TA的首选药物,推荐使用泼尼松每天1mg/kg,连续8~12周,随后规律减量至停药,共维持6~12个月。32%~50%的患者激素治疗有效 [5] 。免疫抑制剂用于激素抵抗或复发的TA患者,多与激素联合使用。国外报道有使用环磷酰胺每天 2mg/kg,或硫唑嘌呤每天1~2mg/kg,或甲氨喋呤每周0.3mg/kg,或环孢素A每天5mg/kg治疗TA [5] 。近年来证实,霉酚酸酯是一种新型免疫抑制剂,对抑制TA时淋巴细胞所介导的血管损害具有独到的作用。本例联合应用泼尼松和环磷酰胺治疗已达到了薛静等 [4] 提出的显效标准。

参考文献

1 张向东,惠杰.多发性大动脉炎.见:徐新献,楚修林,杨生岳,主编.内科急危重症手册.成都:四川科学技术出版社,2001,415-418.

2 何旭,尹林.肺栓塞2例误诊分析.疑难病杂志,2004,3(1):34.

3 薛鸿群,侯爱琴,刘晓宇.急性肺栓塞18例误诊分析.中原医刊,2004,31(2):53.

4 王海玲,邓颖,王新春.肺血栓栓塞症研究进展.疑难病杂志,2004,3(1):54-55.

5 薛静,周炜,于孟学,等.112例大动脉炎临床分析.临床内科杂志,2004,21(2):109-111.

作者单位:072550河北省徐水县人民医院内二科


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