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嗜酸性粒细胞增多症白血病并急性肠坏死临床观察

来源:INTERNET 作者:莫鉴良 田立新 2005-5-14
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摘要: 本文报告1例罕见而又典型白血病合并急性肠坏死病例,经过及时正确处理后,取得较好临床效果,在此加以总结,指出经验教训,以引起临床关注。1 临床资料患者,男,45岁,1年前因持续高热一周,先在中山医科大学附属第二医院门诊治疗,发热不退,后收入该院内科住院治疗,治疗近一月发热仍不退,经多科会诊后,转入该院血液......


本文报告1例罕见而又典型白血病合并急性肠坏死病例,经过及时正确处理后,取得较好临床效果,在此加以总结,指出经验教训,以引起临床关注。

1 临床资料

患者,男,45岁,1年前因持续高热一周,先在中山医科大学附属第二医院门诊治疗,发热不退,后收入该院内科住院治疗,治疗近一月发热仍不退,经多科会诊后,转入该院血液科,在该院血液科确诊为嗜酸性粒细胞增多症白血病,经用化疗后,发热消退,但嗜酸性粒细胞下降不明显;大于50%患者出现周围神经损伤症状,四肢软瘫;长期卧床。家属遂于1999年8月转入我院神经内科住院治疗,继续原方案化疗,同时配合针刺、艾灸及口服中草药治疗,两疗程后,嗜酸粒细胞增多得到控制;同时四肢软瘫得到明显改善,住院期间(10月1日),患者突然出现腹痛,呈持续性胀痛并向下腹部放射,逐渐加重;伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,排少量稀便;无黄疸,无发热;查腹平软,脐周压痛(++)、反跳痛(-),移动性浊音(-),肠鸣音正常,未闻及气过水声;血常规:白细胞15.0×10 9 /L,嗜酸性粒细胞5.6×10 9/L;腹部立位X线片示:小肠积气未见液平。B超、CT检查未见异常。内科请我科会诊,我科以“腹痛待查”转入,行禁食、持续胃肠减压、补液及抗感染治疗,在观察期间患者腹痛逐渐加重,仍呈持续性胀痛;并出现发热38.5℃,但患者腹膜炎体征仍不明显;肠鸣音减弱。追问病史近3个月来常感腹部隐痛。复查腹部X线立位片示:小肠积气,可见小液平。行诊断性腹腔穿刺(取左下腹穿刺点):抽出血性液体;考虑患者肠梗阻合并肠坏死,遂行剖腹探查,术中见回肠呈节段性狭窄并坏死,两节段间肠管扩张;似Crohn’s肠炎;行回肠切除空肠盲端侧吻合。术后行抗感染、营养支持治疗;患者术后恢复好,肠功能恢复后逐渐按全流、半流、正常饮食顺序恢复饮食,切口拆线后继续回内科针对嗜酸性粒细胞增多症白血病治疗。术后病理切片检查示:小肠坏死,大量嗜酸性粒细胞浸润。

2 讨论

嗜酸性粒细胞增多症白血病(又称嗜酸性白细胞增多症白血病)临床罕见,目前病因及发病机理尚未阐明;预后多不良;而嗜酸性粒细胞增多症白血病多出现心血管、皮肤、神经系统、呼吸系统并发症,消化道并发症极少见 [1~3] 。本病例合并回肠节段性坏死并肠梗阻,以往文献未见报道。而这种绞窄性肠梗阻的特点与临床上血运性绞窄性肠梗阻、机械性绞窄性肠梗阻的特征不同,临床上应注意鉴别。三者都可能会出现肠坏死,保守治疗效果不好,都必须行手术治疗才能解除梗阻;但前者起病慢,病史较长,症状体征不明显,往往要在48~72h后逐步表现出来,甚至出现肠坏死时腹膜炎体征仍不明显。早期腹部X线立位片无阳性发现。呈现出起病慢,症状体征不明显而病情重等特点。而血运性绞窄性肠梗阻和机械性绞窄性肠梗阻多起病较急,病程短,多有较剧烈的腹痛甚至呈绞痛,腹膜炎体征多较明显,腹透及腹部X线立位片多能见到液平 [4] ;以上几点可供鉴别。诊断性腹腔穿刺是很重要的检查手段,临床上应予以重视。

治疗上应严密观察患者腹部情况,当可疑肠坏死时须立即行手术治疗,不应等待。并发症治愈后,再继续行规范地降嗜酸性粒细胞治疗。至于嗜酸性粒细胞怎样浸润至肠壁引起肠坏死还有待进一步研究。据文献报道 [3] :动物实验表明嗜酸性粒细胞脱颗粒时释放的基本蛋白质,在低浓度时会损害许多哺乳动物的靶细胞及靶器官。据此推测可能是大量嗜酸性粒细胞随血运浸润至肠壁,大量嗜酸性粒细胞脱颗粒时会释放大量的基本蛋白质,这些基本蛋白质损害肠壁细胞,进而导致肠壁细胞广泛坏死,从而引起肠壁呈节段性坏死改变。

值得吸取的教训是,由于嗜酸性粒细胞白血病是血液系统疾病,属于血液科疾病范畴,在血液科中也不多见;对于非血液科更是罕见。该病例如能及早控制住嗜酸性粒细胞总数,阻止它们损害靶细胞及靶器官,有可能避免肠坏死出现。该病例曾在血液科作过正规化疗,以后一直在血液科专家指导下治疗;但嗜酸性粒细胞总数下降不明显,一直高于50%;与嗜酸性粒细胞增多症白血病恶性程度高,化疗不敏感有关。因此原发病不能控制,继发的并发症难以避免。要彻底预防这些严重并发症,必须寻找一种好的治疗原发病的方法;在出现绞窄性肠梗阻而腹部体征不明显时,不应掉以轻心,而应密切观察病人,及早得出正确诊断,及时处理,从而取得好的疗效。

参考文献

1 邓家栋.临床血液学.上海:上海科学技术出版社,1985,555- 556.

2 郁知非,沈迪.现代血液病学.杭州:浙江科学技术出版社,1992,51-52.

3 丁训杰,沈迪,林宝爵,等.实用血液病学.上海:上海医科大学出版社,1992,144-146.

4 吴阶平,裘法祖.黄家驷外科学.第六版.北京:人民卫生出版社,1999,1067-1074.

作者单位:1 528200广东省佛山市南海区桂城医院外科 

         2 广东省广州市中医院外科 


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