当前位置:首页 > 合作平台 > 在线期刊 > 中华中西医杂志 > 2004年第5卷第6期 > 临床医学 > 亚急性脊髓联合变性11例临床分析

亚急性脊髓联合变性11例临床分析

来源:INTERNET 作者:尹忠平 邓雪梅 吴岳洲 2005-5-14
336*280 ads

摘要: 【摘要】 目的 描述亚急性脊髓联合变性(SCD)的临床特点。方法 本文报告了11例,并复习了本病临床表现、实验室检查、常见病因、治疗方法及研究进展。经治疗后临床症状明显改善9例,电生理及MRI也有明显改善。结论 亚急性脊髓联合变性(SCD)是由于维生素B 12 缺乏,以脊髓后索、侧索及周围神经损害为主的疾病,其病因涉......


【摘要】 目的 描述亚急性脊髓联合变性(SCD)的临床特点。方法 本文报告了11例,并复习了本病临床表现、实验室检查、常见病因、治疗方法及研究进展。结果 11例均有后索、侧索及周围神经损害,以周围神经损害为主5例,后索、侧索损害为主6例,括约肌功能障碍7例(63%),精神症状1例(9%),血清维生素B 12 降低4例(36%),正常7例(69%)。电生理及MRI检查均有明显的改变。经治疗后临床症状明显改善9例,电生理及MRI也有明显改善。结论 亚急性脊髓联合变性(SCD)是由于维生素B 12 缺乏,以脊髓后索、侧索及周围神经损害为主的疾病,其病因涉及到维生素B 12 吸收、摄取、转运、细胞内代谢及遗传障碍等多种因素。血清维生素B 12 降低程度与临床症状的严重程度无关,血清维生素B 12水平对维生素B 12 缺乏有时并不是一个可靠的指标,其对亚急性脊髓联合变性的诊断意义有待进一步探讨;诊断上还可借助于电生理,MRI检查。

关键词 亚急性脊髓联合变性 维生素B 12 MRI

 亚急性脊髓联
合变性(SCD)临床上较为少见,现将我院近10年来收治的11例报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 男5例,女6例,年龄40~71岁,平均54.7岁,从发病至确诊时间:2个月~2年,平均8个月。诊断符合Hemmer等 [1] 提出的标准。11例中9例有纳差、乏力等全身症状,有慢性胃炎史7例,素食史4例,食素食时间3~7年,平均4.6年,合并口角炎2例,类风湿性关节炎1例。

1.2 临床表现 首发症状11例均足趾、手指末端麻木、渐向上延伸,痛觉过敏1例,手套、袜套样痛觉减退5例,T 4 以下感觉减退2例,T 7 ~L 1 以下感觉减退7例,L 1 以下音叉震动觉消失7例,位置觉消失11例。行走不稳,阔基步态7例,行走不能4例,远端肌肉萎缩1例,肌张力增高6例,减低2例,下肢腱反射亢进3例,四肢腱反射亢进3例,腱反射减低或消失3例,远端肌力4度4例,3度2例,2度1例,4~5度4例。两便困难7例,其中尿潴留2例。Romberg征阳性除4例不能行走外余7例均阳性,跟-膝-胫试验差11例,反应迟钝、记忆力减退1例,Babinski征单侧阳性2例,双侧阳性6例,双侧Chaddock征阳性5例。其它合并口角炎2例,舌光薄11例。本组颅神经均无异常。

1.3 实验室检查 周围血象,轻度贫血7例,中度贫血3例,无贫血1例,平均血红蛋白107.8g/L。红细胞3.46×10 12 /L,呈大细胞高色素性贫血。脑脊液5例行腰穿,除2例蛋白轻度增高外,分别为0.65g/L和0.8g/L,余均正常。放射免疫血清维生素B 12 测定(正常参考200~950pg/ml),低于145pg/ml4例,最低1例(50pg/ml),正常7例;219.8~491.8pg/ml17例,平均245pg/ml。

1.4 电生理检查 6例行肌电图检查,均为神经源性改变,神经传导速度减慢,动作电位波幅下降或消失,并均以双下肢异常为主。其中1例有精神症状者行脑电图(EEG)及头颅CT检查。EEG检查显示α波偏慢,两侧大脑半球成段的弥漫性慢活动,左额、颞部波幅偏高,右颞、枕部波偏高,头颅CT未见异常。

1.5 MRI检查 4例行胸髓MRI检查,2例显示胸髓T 2 加权像高信号,病变主要位于后束,T 1 加权像未见异常信号,治疗后复查病灶缩小。

1.6 治疗与转归 10例用维生素B 12 500μg/日,肌注,1例症状严重,病程长达2年者用维生素B 12 1000μg/日,治疗14天后减至500μg,隔日1次或每周2次,合用维生素B 1 和B 6 ,给予营养丰富,特别是富含B族维生素的食物,针刺、中药及对症治疗9例贫血2~3周后改善。7例两便困难6例改善,2例尿潴留中1例经上述治疗40天无改善,后加用吡啶斯的明60mg,每天2次口服,15天后导尿管拔除,尿潴留改善。另1例因合并尿路感染至自动出院时仍未改善,8例锥体束征阳性5例转为阴性,四肢麻木5例改善,深感觉均无改善。

2 讨论

亚急性脊髓联合变性(SCD)是由于维生素B 12 缺乏引起脊髓后索、侧索及周围神经为主的变性病症,维生素B 12 存在于动物蛋白(如肝、肉等)中,进入胃后在胃液作用下与动物蛋白的肽分离,很快与胃粘膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子-B 12 复合物,后者在回肠末端被吸收入血中,并和血液中运转钴胺蛋白结合转运到组织中去,维生素B 12才被利用。正常人维生素B 12 储存(主要储存于肝脏)量很大,约3000~5000μg,而每日消耗量仅为2μg,所以维生素B 12 缺乏很少见。只有在营养不良,维生素B 12 摄入不足或胃液中内因子缺乏时才能出现维生素B 12 缺乏 [2] ,维生素B 12 是脱氧核糖核酸尤其是核蛋白合成过程中的重要辅酶,也可能是维持髓鞘所必需的辅酶。当其缺乏时影响神经系统代谢和造血机能 [3] 。慢性胃肠疾病是本病的常见原因。本组慢性胃炎者7例,食素食者4例,前者为维生素B 12 吸收障碍,后为摄入不足。

神经障碍并不是由贫血造成的,神经障碍与贫血都是由于维生素B 12 吸收障碍所引起,因维生素B 12 缺乏而产生神经症状的发生原理尚不明了,很可能与影响造血系统的生化改变有所不同,因为神经症状与贫血之间并无依赖关系 [4] 。本组7例轻度贫血,1例无贫血,与文献报道相符。

病变性发生在脊髓,周围神经,视神经,与大脑半球中,以后束及锥体束最显著,病理改变可以是变性、坏死,亦可见脱髓鞘。本病在MRI影像学上改变报道很少,但Yousˉry等 [5] 报道了5例本病在MRI上呈脱髓鞘改变。Timms等 [6] 发现其脱髓鞘改变于颈髓及胸髓的后束在T 2 加权像上的高信号,治疗5个月后,随访异常信号明显改善;Wolansky等 [7] 在1例儿童患者的MRI上发现特别受累的是胸髓的后束。认为MRI有助于本病的早期诊断。本组4例作胸髓MRI,2例见胸髓后束T 2 加权像高信号,T 1 加权像无异常,治疗后病灶明显缩小,可见MRI有助于SCD的诊断,应引起临床重视。本组5例行肌电图检查,均有感觉神经传导速度(SCV)异常(100%),主要表现为动作电位波幅下降或消失,运动末端潜伏期(M1)异常占86%,提示SCD为周围神经损害以感觉和运动轴索性损害为主。因此,神经电生理及脊髓MRI检查,对SCD的诊断,病变部位的判断,治疗前后的病情观察均一定价值,尤其对临床不典型的患者 [8] 。本组1例表现为反应迟顿,记忆力减退,提示大脑白质受累。

中年以上亚急性或慢性起病的脊髓侧束、后束及周围神经受损的体征、合并贫血、舌炎,胃酸缺乏,结合血清维生素B 12 含量降低,诊断可以肯定。一般认为血清维生素B 12 含量降低对本病有诊断意义,但本组仅4例(36%)低于正 常,7例(69%)正常。血清生素B 12 含量正常可能与叶酸缺乏 [9] 或与其红细胞内维生素B 12 水平降低,血清维生素B 12 与蛋白结合异常及白细胞阻止红细胞吸收维生素B 12 有关。本组7例血清维生素B 12 含量正常可进一步说明了血清维生素B 12 水平对维生素B 12 缺乏不是一个绝对可靠的指标,其对亚急性脊髓联合变性的诊断意义有待进一步探讨。我们认为中年以上亚急性或慢性起病以脊髓侧束、后束及周围神经受损为主要表现,同时有慢性胃肠疾病或有素食史者,并除外其它脊髓病变,即使血清维生素B 12 水平正常,也可作出本病的诊断。而血清维生素B 12 下降程度与临床症状的严重程度无关,本组7例两便障碍和4例行走不能中仅2例血清维生素B 12 下降。

补充维生素B 12 是本病治疗的根本。本组维生素B 12 治疗后神经系统症状中以括约肌功能障碍改善最显著,改善率达86%。一般在治疗后8~14天开始改善,锥体束及周围神经症状均有不同程度的改善:电生理及MRI检查,均有明显改善。本组症状无任何改善的2例病程都在1年以上,因此,早期诊断、早期治疗是决定本病预后的关键。

参考文献

1 Hemmer B.Clocker Fx,schumacher M.subacute Combined degeneraˉtion:clinical electrophysiological.and magnetic res onance imaging findˉings.J Neurol Neurosurg psychiatruy,1998,65:822.

2 包礼平.亚急性联合变性及其特殊临床表现.实用内科杂志,1988,8:445.

3 黄如训,梁秀玲,刘焯霖.临床神经病学.北京:人民卫生出版社,1996,242.

4 史玉泉.实用神经病学.第二版.上海:上海科学技术出版社,1994,310.

5 yousry TA,strupp M,Bruning R.Cammon Variable innnnodeficiency leading to spinal Subacute combined degeneration monitored by MRI.J Neurod Neurosurg psychiatrg,1998,64(5):663.


医学百科App—医学基础知识学习工具


页:
返回顶部】【打印本文】【放入收藏夹】【收藏到新浪】【发布评论



察看关于《亚急性脊髓联合变性11例临床分析》的讨论


关闭

网站地图 | RSS订阅 | 图文 | 版权说明 | 友情链接
Copyright © 2008 39kf.com All rights reserved. 医源世界 版权所有
医源世界所刊载之内容一般仅用于教育目的。您从医源世界获取的信息不得直接用于诊断、治疗疾病或应对您的健康问题。如果您怀疑自己有健康问题,请直接咨询您的保健医生。医源世界、作者、编辑都将不负任何责任和义务。
本站内容来源于网络,转载仅为传播信息促进医药行业发展,如果我们的行为侵犯了您的权益,请及时与我们联系我们将在收到通知后妥善处理该部分内容
联系Email: