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系统性红斑狼疮误诊2例

来源:中华现代临床医学杂志 作者:毕伟红,王 婷作者单位:621000 四川绵阳,绵阳市第三 2013-2-27
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摘要: 【关键词】 系统性红斑狼疮。误诊 1 病例资料500U。腹水常规:李凡他(+),RBC 125×。腹水生化Cl- 110mmol/L,GLU 7。...


【关键词】  系统性红斑狼疮;误诊

  1 病例资料

  病例1:患者,女,26岁。因反复四肢关节疼痛4年,腹痛、发热4个月入院。4年前患者无明显诱因出现四肢关节疼痛,无红肿及皮温增高,无关节畸形,在当地医院诊断为类风湿性关节炎,予以消炎镇痛类药物及雷公藤多苷等治疗后症状可缓解,仍有反复发作。4个月前无诱因出现发热、腹痛,以右下腹明显,于当地医院诊断为阑尾炎,行阑尾切除术,病理示急性化脓坏疽性阑尾炎。术后伤口愈合好,但仍感阵发性腹痛、腹胀。1个月前患者出现低热、贫血、体重下降,颈部可扪及数个结节,出现双下肢水肿。发病以来,饮食欠佳,睡眠尚可,大便如常,小便量减少(具体不详)。入院查体:T 37.5℃,P 82次/min,R 21次/min,BP 112/70mmHg。中度贫血貌。手足背皮肤可见色素沉着。两侧锁骨上可扪及0.5cm×0.6cm大小淋巴结数个,质地硬,活动度可。心肺查体未见明显异常。腹呈蛙状,无腹壁静脉曲张,肝肋下未及,脾肋下4cm,质地硬,光滑,移动性浊音阳性。双下肢中度压陷性水肿。神经系统查体未见异常。入院后查血常规:Hb 75g/L,余正常。肝功:GLB 50.5 g/L,余正常。肾功正常。RF(+)。抗“O”>500U。小便常规:蛋白(+),隐血(+)。腹水常规:李凡他(+),RBC 125×106/L,WBC 240×109/L,多核 0.15,单核 0.85。腹水生化Cl- 110mmol/L,GLU 7.2mmol/L,TP 27.1g/L。胸片:双下肺间质性改变,左侧胸腔少量积液。B超:肝硬化?胆囊壁水肿,门脾静脉稍宽,脾大,腹腔盆腔大量积液。淋巴结活检:风湿性淋巴结肿大。腹腔镜:肝硬化早期,脾大,腹水,肠粘连。胃镜、肠镜未见异常。骨髓穿刺未见明显异常。考虑为:(1)腹水原因待查:①结核性腹膜炎;②肠结核;③肝硬化;(2)恶性组织细胞病待排。给予抗感染、利尿等对症治疗,症状无明显缓解。查免疫全套:IgG 51.3g/L,IgA 3610mg/L,IgM 4970mg/L,C3 0.42g/L,C4 0.08g/L,CIC 0.57 OD,RF 307IU/L,ANA (+++)、1:3200斑点型,胞浆型,抗Sm (+++),抗BNP (++),抗SCL-JO(+),抗dsDNA(-)。诊断为系统性红斑狼疮,并予以强的松及环磷酰胺治疗后症状明显缓解。病例2:患者,女,45岁。因腰痛2年,腹胀1年入院。2年前无明显诱因感双侧腰痛,当地医院诊断为肾积水,给予抗感染治疗后症状缓解。1年前无明显诱因感腹胀,当地医院B超提示大量腹水,诊断为结核性腹膜炎,予以正规抗结核治疗后无好转。在外院行肝活检、腹腔镜检查均未见异常。入院查体:T 36.5℃,P 76次/min,R 19次/min,BP 110/70mmHg。颜面眼睑水肿。心肺查体未见明显异常。腹膨隆,肝脾肋下未及,Murphy’s征阳性,双肾区叩痛阳性,移动性浊音阳性。双下肢无水肿。神经系统查体未见异常。入院后查血常规:WBC 3.1×109/L,Hb 90g/L,余正常。肝功:ALB 27.7 g/L,GLB 36.8 g/L,ALT 49U/L,余正常。肾功:BUN 14.66mmol/L,Cr 233.9μmol/L。小便常规:蛋白(+),颗粒管型0~3个/Hp。腹水常规:李凡他(+),RBC:275×106/L,WBC:85×109/L,多核:0.85,单核;0.15。腹水生化:Cl- 103mmol/L,GLU 6.2mmol/L,TP 26.7g/L。腹水未查见抗酸杆菌。胸片:双肺纹理增多,双侧胸腔积液。B超:左侧胸腔大量积液,右侧胸腔少量积液,腹腔大量积液,余未见异常。考虑为:腹水原因待查:(1)慢性肾炎;(2)结核性腹膜炎;(3)肝硬化;(4)肿瘤;(5)结缔组织病。给予抗感染、利尿及维持水电解质平衡等治疗,症状无明显缓解。查免疫全套:IgG 23.6g/L,IgA 3890mg/L,IgM 3000mg/L,C3 0.34g/L,C4 0.028g/L,CIC 0.36 OD,RF 99.7IU/L,ANA (+++)、1:1000斑点型,胞浆型,抗Sm (++),抗dsDNA(-)。诊断为系统性红斑狼疮,并予以甲基强的松龙及环磷酰胺治疗后症状明显好转,肾功能有所恢复,腹水减少,肝功正常。

  2 讨论

  系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病,以出现多种自身抗体为特征。目前确切病因并不清楚,可能的发病机制涉及遗传背景、环境因素、内分泌异常、免疫系统紊乱等多个方面[1]。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。本病在我国的患病率为(0.7~1)/1000,以女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性[2]。其临床症状多样,可以表现为各种热型的发热、乏力、体重下降;多形性皮疹,往往不伴瘙痒;多浆膜腔积液;关节肌肉疼痛;肾脏损伤(肾小球、肾间质及血管均可累积);心血管系统受累(心包炎、冠心病);呼吸系统损伤(胸腔积液、肺动脉高压、肺栓塞、广泛肺间质纤维化);神经系统(头痛、认知障碍、脑血管意外、癫痫);消化系统(各种急腹症、腹水);血液系统(血红蛋白、白细胞、血小板下降);眼(眼底的视网膜出血、水肿、渗出)。系统性红斑狼疮的诊断主要依据详细病史询问、仔细的体格检查及实验室检查,其中免疫全套检查最为重要,是其确诊必不可少的。系统性红斑狼疮临床表现多样化,尤其在早期没有特异性特征,可以仅仅表现为1~2个系统受损,故极容易误诊。分析误诊原因主要有以下几个方面:(1)患者中青年女性,以腹胀、腹水为主要症状,很容易考虑到消化系统疾病,故其诊断方向主要考虑为肝硬化、结核性腹膜炎、肠结核等,并行腹腔镜、肝活检,但按照此方向治疗效果不佳,因此当发现症状与疾病常见表现不完全相符时,应重新整理诊断思路,避免误诊。(2)对本病认识不足,警惕性不高。对于单一线索未仔细寻找原因,只注意其某一突出表现,忽略全面的综合分析,导致其在院外多家医院就诊并治疗后均未发现病因。(3)只满足原有诊断,忽略了不能用此病解释的症状,造成病情延误,直至患者出现多系统多脏器损伤才得以通过免疫学检查被确诊。因此临床医师应加强业务学习,提高对本病的警惕性,要对临床治疗进行全面仔细的综合分析,注意病史询问的全面性,注意每一个细节,遇到对症治疗效果不好的时候,要深究原因,考虑到多系统多脏器损伤的可能,做全面体检、实验室检查,才能减少误诊、漏诊。

【参考文献】
   1 黎磊石,刘志红.中国肾脏病学.北京:人民军医出版社,2008:495.

  2 陆再英,钟南山.内科学,第7版.北京:人民卫生出版社,2008:856.

  


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