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蕈样肉芽肿1例

来源:中华现代临床医学杂志 作者:廖家,谭少萍,储 兵 2011-6-29
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摘要: 【关键词】 蕈样肉芽肿。治疗 1 病历摘要患者女,34岁,因全身出现丘疹、斑块、浸润性肿块伴瘙痒6年,加重2个月就诊。患者6年前无明显诱因出现背部绿豆大红色丘疹,丘疹逐渐散大成大小不等的环状红斑,继之向深部浸润,向上突起,形成高出皮肤表面的红色浸润性肿块,自觉瘙痒难忍,经搔抓之后,局部时有糜烂、渗液,自......


【关键词】  蕈样肉芽肿;治疗

  1 病历摘要

  患者女,34岁,因全身出现丘疹、斑块、浸润性肿块伴瘙痒6年,加重2个月就诊。患者6年前无明显诱因出现背部绿豆大红色丘疹,丘疹逐渐散大成大小不等的环状红斑,继之向深部浸润,向上突起,形成高出皮肤表面的红色浸润性肿块,自觉瘙痒难忍,经搔抓之后,局部时有糜烂、渗液,自行服用“止痒药物”(具体不详)后,痒感稍有减轻,但皮疹未见消退,并逐渐增大、增多,腹部、面部和四肢相继出现类似损害。曾于外院皮肤科就诊,诊断为“湿疹”,予以口服抗组胺类药物及外用糖皮质激素类药膏治疗,皮疹可部分缓解,但不甚理想,为进一步明确诊治收入我科。患者自发病以来无发热,精神食欲尚可,大小便正常,体重无明显变化。

  患者为制鞋厂工人,从事制鞋工作7年,既往体健,无长期暴晒史,无异常嗜好,否认有系统性疾病、肿瘤病史及类似疾病家族史,否认有接触放射性物质及放射线史。

  体格检查:一般情况尚可,肝、脾肋下未触及,全身浅表淋巴结无增大,余各系统检查未见异常。皮肤科情况:腹部、背部、四肢可见散在大小不等红色浸润性斑块、肿块,斑块形状不规则,肿块呈分叶状,基底部有程度不等浸润,受浸润处毛发稀疏、脱落,表面鲜红湿润,似肉芽增生,触之不易出血;部分斑块中央有破溃、渗出和结痂;部分红斑中央消退,边缘隆起呈环状、半环状或地图状,可见色素沉着斑及皮肤异色样斑块;部分消退期皮损呈扁平、淡红色、鳞屑性斑片,类似亚急性湿疹样改变,完全消退后遗留环状、地图状色素减退斑或色素沉着斑。指/趾甲及口腔黏膜未受累。

  辅助检查:血、尿、粪常规无明显异常,肝、肾功能测值正常范围,IgG 11.0 g/L (正常值7~15 g/L),IgA 1.9 g/L(正常值0.7~4.0 g/L),IgM 1.2 g/L(正常值0.4~2.6 g/L),CPR 2.8 mg/L(正常值0~10 mg/L),ESR 13 mm/1h(正常值0~20 mm/1h)。肝胆胰脾、双肾输尿管膀胱、子宫附件超声未见异常。X线胸片示:心肺膈未见异常。皮损组织真菌镜检及培养阴性。2006年8月21日取右大腿内侧斑块行组织病理及免疫组化检查示:镜下见表皮萎缩,局部浅表溃疡,表皮见异型细胞浸润,呈皮角状向下延伸,表皮内可见Pautrier微脓肿,真皮层大量淋巴细胞和少量浆细胞弥漫浸润。抗酸阴性。免疫组化:CK(-)、CD30(-)、CD20(-)、CD3(+)、CD5弱阳性,提示符合蕈样真菌病(斑块期)。2008年11月29日再次行组织病理、免疫组化检查示:送检皮肤两块,其中一块表皮增生伴黏液样水肿,表皮与真皮交界处见淋巴浆细胞浸润,真皮层胶原纤维化,未见肉芽肿病变。另一块皮肤组织大致正常。请结合临床。PAS及六胺银染色显示个别毛囊内见少量真菌孢子。建议在肿块病变处再取活检,排除蕈样真菌病。结合临床及病理检查,诊断:蕈样真菌病(斑块期)。治疗:予口服甲砜霉素、多糖蛋白、转移因子等免疫调节药物1周后,瘙痒即缓解,皮损开始消退;上述治疗持续2个月后皮损绝大部分消退。初始治疗阶段曾给予数次红光和UVB局部照射治疗,但患者反映光照治疗后自觉身体不适,皮疹似有增大倾向,故停止照射治疗。目前仍在门诊随诊,已停用甲砜霉素,坚持免疫调节治疗。

  2 讨论

  蕈样肉芽肿又名蕈样真菌病,是一种原发于皮肤的、低度恶性的T细胞性淋巴瘤。发病原因与发病机制迄今不明。新近研究表明某些高危环境及职业因素与MF相关,男性MF患者的高危环境为非金属性矿石产品工厂和大型贸易工厂,高危职业为玻璃制造工人、制陶工人;女性MF患者高危环境为造纸厂,高危职业为铁路公路车辆装卸人员,可能这些环境中的某些致癌物质导致MF[1]。Francesco等运用PCR方法检测20例MF患者是否有EB病毒感染,结果发现6例患者阳性,通过10年的随访发现与EB病毒阴性的患者相比,EB病毒阳性患者的疾病发展较快,死亡率较高,故EB病毒感染可能是加速MF发展的因素之一[1]。人体内β2-微球蛋白主要由淋巴细胞产生,当细胞处于旺盛的生理状态时β2-微球蛋白生成加快,故恶性淋巴瘤患者血液和尿液中β2-微球蛋白含量常增高,因此检测这一指标可以协助观察病情活动和判断疗效[2]。本例患者长期从事制鞋行业,皮损表现为持续性进展性斑片、斑块和肿块,主要分布于非曝光部位,皮损大小形态不一,伴有皮肤异色样改变;皮损组织病理检查显示浅表淋巴样细胞浸润,嗜表皮现象和Pautrier微脓肿形成,肿瘤细胞异形明显;皮损免疫组化染色显示肿瘤细胞为T细胞来源,根据2005年国际皮肤淋巴瘤协会蕈样肉芽肿早期诊断评分标准[2],评分>4分,MF诊断明确。甲砜霉素为氯霉素类抗生素,具有与氯霉素相似的抗菌谱,同时有一定的免疫抑制功能,其免疫抑制作用较氯霉素强6倍,还可以抑制白细胞的游走,主要不良反应是骨髓抑制,停药后自行恢复正常[3]。本例患者服用甲砜霉素2个月后查血常规未出现白细胞降低,表明短时间应用此药物比较安全。目前治疗有效,应长期随访,可通过EB病毒DNA及血液和尿液中β2-微球蛋白含量检测观察远期疗效和预后。

【参考文献】
   1 徐敏,纪岩文,张理涛,等.蕈样肉芽肿诊断研究进展.中国麻风皮肤病杂志,2007,23(12):1084-1086.

  2 刘洁,曾跃平,陈金波,等.蕈样肉芽肿.临床皮肤科杂志,2008,37(2):138-141.

  3 姜红军.甲砜霉素治疗掌跖脓疱病41例.中国皮肤性病学杂志,2007,21(7):440.

   


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