隐匿型原发性慢性骨髓纤维化2例

　　1  病例介绍

　　例1，，男，23岁。于1998年2月无明显诱因出现两侧臀部肌肉疼痛，并逐渐发展至双下肢及膝关节，行走困难。在当地多家医院诊断“风湿性关节炎”。间断用“泼尼松”、“布洛芬”及中药治疗，症状无明显好转。且双下肢疼痛明显加重，不能行走。于1999年10月入院。查体：体温37.4℃，满月脸，浅表淋巴结不肿大，皮肤无出血点，无皮下结节。心肺无异常。肝脾不大。关节无红肿，双下肢肌肉压痛明显。病理反射未引出。实验室检查：Hb 90g/L,WBC 12.7×109/L,PLT 140×109/L，ESR 26mm/L，类风湿因子（-），抗O及C-反应蛋白无异常。继续服用泼尼松、布洛芬并静脉滴注青霉素治疗，症状好转不明显，实验室检查外周血象呈全血细胞减少，Ham试验（-）。不同部位骨髓穿刺3次均“干抽”，骨髓活检报告造血细胞明显减少，纤维组织增生明显。符合原发性慢性骨髓纤维化诊断。

　　例2，患者，女，46岁，因头晕、头痛10余年加重1月余于1998年11月入院。患者于1988年5月无明显诱因出现头晕、头痛，不伴恶心及呕吐，在外院多次行脑电图、脑血流图及核磁共振检查均正常。并先后诊断“神经官能症”、“血管性头痛”及“神经性头痛”。服用“尼莫地平”、“脑嗌嗪”及中药治疗效果欠佳。既往史无特殊。查体：T 36.2℃，BP 90/67.5mmHg，浅表淋巴结不肿大。心肺无异常。肝肋下未触及，脾肋下4cm，中等硬度，无压痛。实验室检查：Hb 85g/L，WBC 14×109/L，PLT 180×109/L，幼稚细胞0.05,ph1（-）,CH 5.6mmol/L，纤维蛋白原3g/L。脑电图、脑血流图均正常。脑部CT扫描未见异常。骨髓穿刺2次“干抽”。骨髓活检示大量纤维组织增生。诊断原发性慢性骨髓纤维化。

　　2  讨论

　　原发性慢性骨髓纤维化是骨髓增生性疾病，其确诊有赖于骨髓活检。本组2例发病至确诊时间长者11月，短者20个月，确诊时间之长表明原发性慢性骨髓纤维化起病隐匿，临床表现具有特殊性，早期诊断不易。因此， 应提高对该病的认识与警惕性。

　　作者单位： 250002 山东济南，济空司令部门诊部

　　(编辑：丁  薇)