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布-加综合征1例诊断体会

来源:中华现代临床医学杂志 作者:聂水生张艳芬李忠琴 2005-9-23
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摘要: 布-加综合征(Bucld-Chiari Syndrome,BCS),即肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征,是指发生在肝脏小叶下静脉以上、右心房入口处以下肝静脉主干和(或)肝段下腔静脉任何性质的阻塞,使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死和纤维化等病理变化,最终导致窦后性门静脉高压症的一组临床综合征。患者于2002年5月7日起无明显诱因出现腹......


  布-加综合征(Bucld-Chiari Syndrome,BCS),即肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征,是指发生在肝脏小叶下静脉以上、右心房入口处以下肝静脉主干和(或)肝段下腔静脉任何性质的阻塞,使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死和纤维化等病理变化,最终导致窦后性门静脉高压症的一组临床综合征。现将我们收治的1例报告如下。

  1  病历摘要

  患者,女,56岁,因“间断腹胀,下肢浮肿1年半,加重伴右下肢疼痛半月”为主诉,于2003年12月18日住院治疗。患者于2002年5月7日起无明显诱因出现腹胀,无腹泻、黑便,纳差,恶心无呕吐,厌油腻,无反酸嗳气,伴双下肢浮肿,无心慌气短,无恶寒发热,消瘦、乏力,先后在新疆医科大学一附院、第四军医大学西京医院住院检查,并行腹穿,送腹水化验,完善相关检查后诊断为:“腹水原因待查:低蛋白血症、结核性腹膜炎",予以补液、补充白蛋白、营养支持治疗,好转出院。此后于2002年10月15~26日在西安雁塔区中医院住院
诊断为:(1)腹水原因待查;(2)腹膜间皮瘤。予以抗感染、利尿、放腹水对症支持治疗,好转出院,此后间断自服“双氢克尿塞片、安体舒通片”,静脉补充白蛋白等治疗效果差,病情反复发作时轻时重。患者于2003年12月3日因受凉后上述症状明显加重,伴右下肢麻木刺痛、活动受限,咳嗽,咳痰,胸闷,气喘。查:T 36.5°C,R 20次/min,P 100次/min,BP 100/60mmHg,神志清,精神差,慢性病容,面色晦暗,结膜、唇甲苍白,颈静脉充盈,双肺呼吸音粗,满布干啰音,心率100次/min,律齐,心音低钝,A2>P2,心尖区可闻及Ⅰ~Ⅱ级收缩期吹风样杂音,不传导;腹平软,肝大剑突下4横指、右肋缘下2横指,质硬,表光,未触及结节,边缘钝,触痛阳性,肝上界平右锁骨中线第五肋间隙,肝区叩痛阳性,移动性浊音阳性;腰部及右下肢膝关节以上、左下肢膝关节以下及足背重度可凹性浮肿,及足背皮肤暗紫可见淤斑,皮温低,双侧动脉搏动减弱,双侧足背动脉搏动消失,双下肢活动障碍。四肢肌力Ⅴ级,右下肢痛觉过敏,神经系统检查生理反射存在,病理反射未引出。彩超示:(1)右动脉内膜欠光滑,伴部分中强回声光斑(考虑动脉硬化斑块),右动脉腔内透声较差(考虑血栓形成),右胫前动脉流速明显降低,未探及足背动脉血流信号;(2)肝大,肝实质回声致密增强,门静脉左支矢状段内径11mm,其内见8mm×6mm及10mm×6mm的中低回声团块,门静脉主干内径15mm,其内见36mm×10mm的条索状中低回声,下腔静脉内径12mm,下腔静脉入心脏段后壁内膜不光滑,其内见38mm×10mm的弱回声光团(考虑血栓形成);(3)腹水,大量心包积液,右侧胸腔积液。B超考虑“布-加综合征?”肝功示:AST 32u/L、TP 44.1g/L,ALB 20.6g/L,腹水中未查见癌细胞,见大量间皮细胞、淋巴细胞、红细胞及少量中性粒细胞;血常规示:WBC 6.8×109/L,RBC 2.83×1012/L,HGB 77g/L,PLT 141×109/L,N 0809,L 0.191,ESR 80mm/h。诊断:(1)右下肢动脉血栓形成;(2)布-加综合征;(3)肺结核(Ⅲ、Ⅴ型);(4)低蛋白血症;(5)营养不良性贫血。予以抗感染、抗结核、抗凝、溶栓、改善微循环、补充白蛋白、补液、营养支持治疗,并行右下肢膝关节以下截肢术,术后恢复良好,继续治疗,出院时复查肝功示:TP 47.3g/L、ALB 30.9g/L,余正常。
复查彩超示:肝大,肝内回声致密,门静脉内径13mm,内见24mm×7mm弱回声团,少量腹水。

  2  讨论

  布-加综合征通常指不同病因引起的肝静脉/下腔静脉(IVC)肝段阻塞。其病因有以下几方面:血栓形成、下腔静脉膜形成或狭窄、血管外压迫、血管腔内赘生物等,其中肝静脉血栓环形成是主要的病因,且明确多种原因导致的循环血液高凝状态是血栓形成的基础,是诱发BCS最危险的因素。研究表明,与BCS血栓形成有关的高凝因素主要涉及以下几种:促红细胞生成素、自发性红系集落形成、抗磷脂综合征、抗凝因子缺乏、恶性肿瘤。BCS患者的临床表现首先与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为右上腹腹痛,腹水,肝脏肿大压痛;下腔静脉阻塞者在上述表现的基础上还伴有下肢浮肿、溃疡形成、色素沉着,甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉可突发血尿、蛋白尿,严重者少尿、无尿、氮质血症等。超声检查是BCS非创伤性检查的首选方法。一般根据典型腹痛、肝脏肿大压痛、顽固性腹水和侧支循环开放等临床表现,结合超声检查对多数患者可提示BCS的诊断。进一步确诊有赖于MRA、DSA、肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。对无肝硬化而出现食管、胃底静脉曲张、下肢及腹壁静脉曲张者,亦应考虑到BCS。BCS须与急性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化、心源性肝淤血及肝小静脉闭塞病等鉴别。一旦确诊BCS应积极查明病因,先去除原发病因或诱因,其次为支持和对症治疗、溶栓和抗凝疗法、介入疗法、手术疗法。其预后不良,可死于肝功能衰竭、门静脉高压而致消化道大出血。近年来随着科学技术的突飞猛进,对BCS的治疗方法不断改进和完善,其预后已大为改观,如急性BCS的溶栓疗法、亚急性和慢性BCS的膜切除术、血管成形术、肝-房吻合术和原位肝移植(OLT)。只要适应证选择适当,手术成功,术后长期抗凝和病因治疗,几乎都可达到根治目的。

  作者单位: 833000 新疆乌苏,乌苏市人民医院内三科

  (编辑:苜  紫)


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