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IgA肾病91例临床与病理分析

来源:中华现代临床医学杂志 作者:赵军 王建英 李新东 2005-9-23

摘要: IgA肾病(IgAN)为免疫病理诊断,是一组不伴有系统性疾病,具有共同免疫病理特征(IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区)的临床病理综合征 [1] 。我科1988~2004年确诊IgAN共91例,现将其临床和病理特点分析如下。免疫荧光直接法:兔抗人IgG,IgA,IgM,C3,C1q,FRA。肾脏病变采用WHO1982年IgA肾病......


  IgA肾病(IgAN)为免疫病理诊断,是一组不伴有系统性疾病,具有共同免疫病理特征(IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区)的临床病理综合征 [1] 。我科1988~2004年确诊IgAN共91例,现将其临床和病理特点分析如下。

  1 资料与方法
    
  1.1 病例选择 1988年6月~2004年12月我科586例经皮肾活检患者中的91例住院病例,占同期肾活检病例的15.5%,男61例,女30例,男∶女2.03∶1,年龄13~44岁,平均29岁。

    1.2 方法
  
  光镜检查:行HE、PAS、Masson、PASM染色。免疫荧光直接法:兔抗人IgG,IgA,IgM,C3,C1q,FRA。肾脏病变采用WHO1982年IgA肾病肾小球损害分级标准分为5级,肾小管间质病变分为4级 [2] 。临床表现分为4组:单纯血尿、血尿和蛋白尿、肾炎综合征和肾病综合征。免疫荧光检查根据IgA、IgG和(或)IgM、C3沉积分为单纯IgA、IgA+IgG(IgAG)、IgA+IgM(IgAM)、IgA+IgG+IgM(IgAGM)、IgA+IgM+C3(IgAMC3)和IgA+IgG+IgM+C3(IgAGMC3)6型。

  1.3 诊断依据

  免疫病理显示单纯IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区弥漫沉积和(或)毛细血管袢沉积,且临床及实验室检查排除系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、肝硬化及其他全身系统性疾病。常规检查肾功能、尿常规、尿蛋白定量和血免疫球蛋白等。

  2 结果
    
  2.1 临床分型 91例IgAN中单纯血尿27例(29.7%),血尿和蛋白尿7例(7.7%),肾炎综合征22例(24.2%),肾病综合征35例(38.5%)。

    2.2 肾小球病理损害 光镜检查肾小球病理改变以Ⅲ级为主共51例(56.0%),其次为Ⅱ级24例(26.4%),Ⅳ级9例(9.9%),Ⅴ级5例(5.5%),Ⅰ级2例(2.2%)。单纯血尿组:Ⅲ级18例(66.7%),Ⅱ级7例(25.9%),Ⅰ级2例(7.4%)。血尿和蛋白尿组:Ⅲ级4例(57.1%),Ⅱ级2例(28.6%),Ⅳ级1例(14.3%)。肾炎综合征组:Ⅲ级9例(40.9%),Ⅱ级5例(22.7%),Ⅳ级4例(18.2%),Ⅴ级4例(18.2%)。肾病综合征组:Ⅲ级20例(57.1%),Ⅱ级10例(28.6%),Ⅳ级4例(11.4%),Ⅴ级1例(2.9%)。

    2.3 肾小管间质病变 肾小管间质病变共62例。单纯血尿组12例,Ⅱ级7例(58.3%),Ⅰ级5例(41.7%)。血尿和蛋白尿组5例,Ⅱ级3例(60.0%),Ⅲ级2例(40.0%)。肾炎综合征组10例,Ⅱ级8例(80.0%),Ⅲ级2例(20.0%)。肾病综合征组35例,Ⅱ级24例(68.6%),Ⅰ级6例(17.1%),Ⅲ级5例(14.3%)。经卡方检验,肾病综合征组肾小管间质病变较其他组为显著(χ 2 =28.73,P<0.01)。

    2.4 免疫病理改变 91例均有系膜区IgA沉积,IgA型24例(26.3%),IgAG型15例(16.5%),IgAM型17例(18.7%),IgAGM型7例(7.7%),IgAMC3型22例(24.2%),I-gAGMC3型6例(6.6%)。单纯血尿组以IgAM型9例(33.3%)和IgAMC3型12例(44.4%)为主。肾病综合征组以I-gAG型10例(28.6%)和IgAMC3型9例(25.3%)为主。肾炎综合征组以IgA型13例(59.1%)为主。

    2.5 肾功能改变 91例中肾功能受损者20例,血尿和蛋白尿组2例,肾炎综合征组9例,肾病综合征组9例;免疫病理类型以IgAGMC3型(6例)和IgAGM型(7例)为主。
    
  3 讨论
    
  IgAN发病率有明显地区差异,中国、新加坡、南欧、澳大利亚、美国印地安人发病率高,占原发性肾小球疾病的20%~40%,英国、加拿大发病率相对低。我国IgAN占原发性肾小球疾病的26%~34%,可见于任何年龄,但80%的患者发生在16~35岁之间,男女比例为(2~3)∶1。由于IgAN与原发地区、种族以及选择性肾活检有关,国内发病率有很大差异。本组病例占我科同期肾活检总数的15.5%,年龄及性别比例与文献报道相当。IgAN的临床表现多样但往往合并血尿,本组资料显示临床表现以肾病综合征为主,其次为单纯血尿、肾炎综合征、血尿和蛋白尿,可能与肾活检病例的选择有关。
    
  IgAN病理改变主要特征为肾小球系膜增生及其它具有系膜增生的病理类型,如肾小球轻微病变、局灶性节段性增生性肾炎、新月体性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化及硬化性肾炎等。本组资料显示,肾小球病理改变以Ⅲ级为主,肾小球病理损害程度与临床分型无相关性,临床各组中均有合并肾小管间质病变病例,而肾病综合征组肾小管间质改变较其它组更为明显。一般认为免疫病理分型与临床表现相关,单纯IgA沉积临床表现较轻,而合并IgG和(或)IgM沉积则较重 [3] 。本组资料表明肾功能受损病例的免疫病理以IgAGMC3型和IgAGM型为主,与上述报道一致。

    IgAN临床表现复杂,多样化,仅凭临床表现很难与其它原发性肾小球疾病相区别,而且临床表现与病理损伤程度及免疫球蛋白沉积类型有一定关系。有报道,IgAN确诊后5~25年内约20%~40%的患者可发展为慢性肾功能衰竭。因此,对一个原发性肾小球疾病的患者如无肾活检禁忌证,应尽早活检以明确诊断、指导治疗并估计预后。
    
  参考文献

    
  1 王海燕.肾脏病学,第2版.北京:人民卫生出版社,1996,708-718.

    2 刘志红,黎磊石.原发性肾小球肾炎的肾间质损伤.中华内科杂志,1992,32(1):52.

    3 过国英,刘光陵,唐政.74例儿童IgA肾病临床和病理分析.中华儿科杂志,1998,36(4):244.    

  作者单位:261041山东省潍坊市人民医院肾内科

  (编辑若 月)


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