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Wegener肉芽肿继发金葡菌败血症致死1例

来源:中华现代临床医学杂志 作者:王卫军 张婧 2005-9-22
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摘要: 胸部CT(1月30日摄)示双肺野广泛分布结节状影,部分结节内可见空洞,符合Wegener肉芽肿或类风湿性关节炎肺部表现。入院诊断:Wegener肉芽肿继发肺部感染。血培养3次结果均为金葡菌感染,对万古霉素、氯霉素敏感,考虑存在金葡菌败血症肺炎、ARDS。 2 讨论 [1,2] 抗PR3(c-ANCA)是Wegener肉芽肿的标志性抗体,敏感性和......


 1 病历摘要
    
  患者,男,16岁,学生,主因发热20天于2004年1月28日入院。20天前无明显诱因出现发热,体温波动于38℃~39℃,头痛、恶心、呕吐,当地查血常规WBC19×10 9 /L,N86.3%;腰穿CSF检查:颅压200mmH 2 O,糖、蛋白轻度升高,氯化物略低,按反应性脑膜炎处理,给予青霉素800万u/d,地塞米松10mg/d,静滴3日,体温降至正常。10天前再次发热,体温最高40℃,全身乏力,轻咳少量白黏痰,继续原方案治疗但未用激素,体温不降,先后换用头孢噻肟钠及氧氟沙星等仍无效。其间拍胸片无异常发现,骨穿结果正常,肝功能、肾功能、血沉、PPD试验及抗结核抗体、RF、抗“O”、CRP均为阴性。2天前来我院,门诊曾考虑成人still病,给强的松60mg口服1天,体温仍不降,遂收入院。查体:T14℃,P100次/min,R34次/min,P110/80mmHg,急热病容,神清,精神萎靡,全身皮肤黏膜无破损、疖痈、溃疡及出血点,浅表淋巴结无肿大,呼吸节律明显加快,双肺呼吸音粗,闻及少量细湿 口 罗 音,心界不大,律齐,心率100bpm,S 1 有力,未闻及杂音,腹软,肝脾肋下刚及,双肾区叩痛(-),各关节活动自如。入院积极完善各项检查。反复血常规WBC(11.8~18.4)×10 9 /L,N86%~88%,RBC(2.73~3.37)×10 12 /L,Hb84~105g/L;尿常规:潜血(+),蛋白(±~+);肝肾功:TP57.9g/L,ALB25.5g/L,BUN12.6mmol/L,Cr105mmol/l;抗PR3(c-ANCA)弱阳性;摄胸部X线片2次(分别摄于1月29日及2月5日)均示双肺多发性结节或团块状影,隐约可见液平;胸部CT(1月30日摄)示双肺野广泛分布结节状影,部分结节内可见空洞,符合Wegener肉芽肿或类风湿性关节炎肺部表现。为慎重起见,建议经皮肺穿刺取活检进一步证实,但患者家属拒绝。入院诊断:Wegener肉芽肿继发肺部感染。入院后仍持续高热,一般解热镇痛药无效,给营养支持,面罩吸氧,环磷酰胺2.0mg/(kg·d)快速静滴,强的松40mg/d口服,舒普深(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)6.0g/d,分2次快速静滴。体温一度降至38℃以下并保持短暂平稳,尿常规转阴。2月3日体温再次升至39℃以上,并出现胸痛,进行性呼吸困难,反复少量咯血,痰中带血丝及鼻出血,血气分析示呼吸性碱中毒并代谢性酸中毒代偿期,PaO 2 仅40mmHg;血培养3次结果均为金葡菌感染,对万古霉素、氯霉素敏感,考虑存在金葡菌败血症肺炎、ARDS。立即更换抗生素,给隐可信(万古霉素)0.5g,4次/d,联用克林霉素450mg,4次/d静滴,并给呼吸机辅助呼吸,采用PEEP模式,效果仍不理想。2月6日起出现嗜睡、烦躁、幻觉,PaO 2 最低达28.5mmHg,SaO 2 不稳定(多在70%~80%,有时仅30%~40%),P130~160次/min,R40~53次/min,BP60/40mmHg。抗休克同时请耳鼻喉科会诊,气管切开,呼吸机气管导管给氧,病情仍加速恶化,渐至呼吸衰竭,于2月8日死亡。

  2 讨论 [1,2]
    
  抗PR3(c-ANCA)是Wegener肉芽肿的标志性抗体,敏感性和特异性均高,其滴度强弱还可反映病情活动性及治疗效果。本例c-ANCA呈弱阳性,入院时主要表现为发热、乏力不适等全身非特异症状,特异性表现及系统性损害如鼻衄、胸痛、咯血等不明显,尿常规、肾功能轻度异常,CRP、RF均阴性,据此可判定仍处于Wegener肉芽肿病变早期,且用药后有好转倾向,但由于继发感染不能控制,导致病情迅速恶化,终至不治。
   
  Wegener肉芽肿的中远期致死原因主要是肾功能衰竭,而近期原因则主要是肺部感染,其中约10%的患者易在病变初期继发金葡菌感染,其致死率可达50%~70%。本例最主要特点为病情进展急遽,令人惊异。入院前10天胸部X线片无任何异常发现,入院后胸片则出现戏剧性变化,如系Wegener肉芽肿所致,在短期内出现如此巨大变化,很难合理解释。故虽然无大量脓性痰等典型临床症状,仍认为肺部改变以金葡菌肺炎为主似更合理。
   
  20世纪60年代以前,青霉素曾是治疗金葡菌感染最有效的药物,但由于抗生素的滥用,近年来,金葡菌对青霉素的耐药已达90%以上,特别是耐甲氧西林金葡菌株(MRSA)的出现,除了对万古霉素、去甲万古霉素等糖肽类及利福平敏感外,对其他绝大多数抗菌药物包括曾作为青霉素替代品的氟喹诺酮类、第三代头孢菌素等强力广谱抗生素,均有很高的耐药性。1997年日本曾有人分离出对万古霉素敏感性降低的金葡菌株,呼吁人们慎用抗生素。而本例的出现也再次对滥用抗生素敲响了警钟。
    
  参考文献
    
  1 朱元钰,张文彬.呼吸病学.北京:人民卫生出版社,2003,722-727,945-954,1125-1130.
   
  2 叶任高.内科学,第5版.北京:人民卫生出版社,2002,69-70,920-921.

  (编辑毅 文)

  作者单位:712000陕西咸阳中铁一局第四医院内一科


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