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膜性肾病113例临床与病理分析

来源:中华现代临床医学杂志 作者:王 星 王勇健 邢方方 2005-9-22

摘要: 【摘要】 目的 分析膜性肾病的临床表现、病理特点、治疗以及预后。 方法 对113例膜性肾病的临床病理资料加以回顾分析。对患者的发病年龄、病因、临床表现以及相关实验室检查、肾脏病理特点、治疗与预后进行了总结。 结果 (1)膜性肾病在成人原发肾病综合征并非罕见(约占10%)。...


    【摘要】 目的  分析膜性肾病的临床表现、病理特点、治疗以及预后。 方法  对113例膜性肾病的临床病理资料加以回顾分析。对患者的发病年龄、病因、临床表现以及相关实验室检查、肾脏病理特点、治疗与预后进行了总结。

    结果  (1)膜性肾病在成人原发肾病综合征并非罕见(约占10%)。膜性肾病患者通常无前驱感染,大多表现为肾病综合征。该病特点是病程进展缓慢,病程相对较长。(2)该病是否给予激素或细胞毒药物治疗,一直以来颇有争议。本文结论为诊断该病且临床为肾病综合征表现者宜尽早使用激素和细胞毒药物(有效率占70%)。(3)本文统计继发于乙型肝炎者为数不少(12%),对于这些患者,使用激素或细胞毒药物治疗更要谨慎,特别是病毒复制活跃者。 结论  对于病毒复制活跃者应该加用抗病毒或抑制复制治疗,无论病毒复制与否,肝功能如何,鉴于患者肝储备能力下降,在用药时应加用保肝治疗,同时酌情减少药物剂量。本文中乙肝相关性肾炎均采用抗病毒、保肝加激素治疗,有效率100%。

     关键词  膜性肾病 临床 病理 治疗

        【Abstract】 Objective To analyze the clinical,pathological features,the treatment and prognosis of membra-nous glomerulonephritis(MGN).Methods 113cases of MGNwere analyzed in regard to the clinical,pathological da-tum.The age,pathogeny,clinical symptom and lab examination of the patients,clinical treatment and prediction were summed up.Results 1.MGN is seldom present itself in primary nephrotic syndrome(PNS)(about10%).Customarily,the patient has no infection.Most of them represent nephrotic syndrome.The peculiarity of course of this disease shows slow and long.2.It is disputed if use hormone or cytotoxic drugs to MGN.The result of this article is it should be deal hormone or cytotoxic drugs to the patient who was diagnosed MGNwith nephrotic syndrome(efficien-cy70%)3.According to the statistics,the patient who had hepatitis B virus(HBV)(12%)has to be chary of deal hormone or cytotxic drugs,and give especial attention to if the virus can reproduce itself.Conclusion The patient,whose virus is activate to reproduce itself,ought to deal anti-viral drugs or bate the virus reproduce itself.Depend on the function of liver is declined,so be careful for use drugs.At present,we still cannot work over to contrast which is better for the patient with nephritis-hepatitis B,to deal anti-viral,hormone or cytotxic.The patient who are nephritis with hepatitis B in this article,did deal anti-viral drugs and hormone,and protected the function of liver at the same time.The availability is100%.

    Key words membranous glomerulonephritis clinical pathological treatment

    膜性肾病(membranous glomerulonephritis,MGN)为病理学诊断,“膜性”是指由于基质物质增加,毛细血管壁特征的弥漫性增厚,临床上常表现为肾病综合征,治疗效果不佳。本文将我院1981~2003年这23年间经肾穿刺确诊的113例特发膜性肾病的临床病理资料加以回顾分析如下。

     1 资料与方法

     1.1 一般资料 我院1981~2003年这23年间经肾穿刺确诊的膜性肾病患者145例(所有病理诊断参照2001年我国的肾脏病理诊断标准修正方案)。占肾穿刺总数的5.33%,其中男108例,占74.5%,女37例,占25.5%。患者年龄10~71岁,平均36.14岁。

    1.2 方法 所有患者均进行肝肾功能,血、尿常规,24h尿蛋白定量,肾脏B超,血尿素氮、肌酐,肝炎系列,血免疫球蛋白及补体检查,病理标本进行HE、PASM、Masson染色,光镜、免疫荧光和免疫组化检查,部分进行电镜检查。

     2 分析与结果

    2.1 病因及诱因 145例患者中,特发膜性肾病113例,乙肝相关性肾炎20例,系统性红斑狼疮12例。113例特发膜性肾病中,合并2型糖尿病4例,急性肾功能衰竭12例。起病时间最短5天,最长为12年,起病前有前驱感染者8例,2例有中草药服用史。

    2.2 临床表现 113例特发膜性肾病病例中,除6例外均有不同程度浮肿,共有86例临床表现为肾病综合征,占76.11%,44例伴有不同程度的血尿,8例起病时肾功能不全,47例血压高于正常。

    2.3 病理特点 光镜下可见程度不同的不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚,其中29例可见钉突,4例基底膜呈链条样改变,间质改变包括小管上皮细胞水肿、颗粒样变性;荧光镜下100%可见IgG(++~+++)沿毛细血管壁颗粒状沉积,84例可见C3沿毛细血管壁沉积,2例表现为IgA(+++)、IgG(++)沿毛细血管壁沉积,少数(4例)还可见IgM沉积。145例患者中,免疫组化检查44例,HBsAg、HBeAg阳性者20例。

    2.4 治疗方法 113例特发膜性肾病患者中,98例给予激素治疗,其中68例冲击治疗;15例采用免疫抑制剂酶酚酸酯(骁悉或爱若华)治疗。所有患者均加用抗凝治疗,血压高者加用降压治疗(如无禁忌证,首选ACEI)。

    2.5 效果评价及预后 患者临床表现消失、肾功能正常、尿蛋白≤2.0g/24h视为有效。113例患者平均随访12个月,79例患者有效(70.0%),34例无效,其中6例随访期间肾功能恶化(6.3%),3例死亡(2例治疗期间死于并发症);36例乙肝患者中,全部加用保肝药物,3例出现肝功能恶化,腹水形成。18例给予同时抗病毒治疗(α干扰素+贺普丁),均已缓解。

    3 讨论

    膜性肾病是一个在临床和病理学上均具有特征性的肾小球疾病,需病理确诊。膜性肾病在成人原发肾病综合征中占25%~35%,50岁以上患者占35%~40%。在我国不常见,约占10%,我院统计更低,或与病例选择有关。膜性肾病患者通常无前驱感染,大多表现为肾病综合征,文中统计占62.11%,与国外报道IMN患者临床主要表现为肾病综合征吻合。该病特点是病程进展缓慢,病程相对较长,本文随访6例治疗无效患者均在14个月后出现肾功能恶化,平均时间为22个月。

    该病是否给予激素或细胞毒药物,一直以来颇有争议。大多数肾脏病学家认为,约25%的MGN者,特别是年轻患者可出现自然缓解,50%的患者虽蛋白尿较多,但病情呈长期相对稳定,仅25%患者逐渐出现肾功能受累。有学者认为激素治疗可以提高其临床缓解率,改善症状,但对长期肾功能无影响;细胞毒类药物与激素联合使用也可提高缓解率,对长期肾功能也无保护作用;还有研究发现环孢霉素A可以提高其缓解率,停药后易复发 [1,2] 。为减少激素和免疫抑制剂的毒副反应,对MGN患者肾功能逐渐受累或者出现大量蛋白尿、持续时间较长(数月)时,方运用此类药物,以减少蛋白尿、改善和保护肾功能。通常对于该病引起的肾病综合征,建议及早使用激素治疗。本文中经激素或联用细胞毒药物治疗的90例患者中,63例有效,占70%。故认为诊断该病且临床为肾病综合征表现者宜尽早使用激素和细胞毒药物。本文中少量病例使用新型免疫抑制剂酶酚酸酯,但效果不佳,与文献报道80%不符 [3] ,有待更大规模观察。

      参考文献

     1 Hogan SL,Muller KE,Charles-Jennette J,et al.A review of thera-peutic studies of idiopathic membranous glomerulopathy.Am JKidney Dis,1995,25(6):862-875.

    2 姚小丹,陈惠萍,唐政,等.环孢素A治疗特发性膜性肾病的对照性研究.肾脏病与透析肾移植杂志,1997,6(2):122-126.

    3 李明旭,王述平,王辉军,等.霉酚酸酯联合泼尼松治疗早期膜性肾病(附10例报告).第二军医大学学报,2002,6(23):616.

    作者单位:1710068陕西西安运动创伤医院内科    2710068陕西省医学高等专科学校 


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