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肿瘤性钙盐沉着症的临床分析

来源:《中国矫形外科杂志》 作者:王军 2008-5-30
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摘要: 【摘要】 探讨肿瘤性钙盐沉着症的发病机理、临床诊断及治疗方法,以提高诊断治愈率。[方法]对10例患者的诊疗过程及相关随访进行系统回顾分析,并结合以往文献对本病的病因、发生、发展以及诊断、治疗、预后进行综合分析。[结论]肿瘤性钙盐沉着症主要表现为大关节周围类似肿瘤的结节性肿块样的钙盐沉着。 ......


【摘要】  探讨肿瘤性钙盐沉着症的发病机理、临床诊断及治疗方法,以提高诊断治愈率。[方法]对10例患者的诊疗过程及相关随访进行系统回顾分析,并结合以往文献对本病的病因、发生、发展以及诊断、治疗、预后进行综合分析。[结果]随访病人疼痛症状消失,无复发。[结论]肿瘤性钙盐沉着症主要表现为大关节周围类似肿瘤的结节性肿块样的钙盐沉着。术前除常规检查外,须穿刺活检以确诊。治疗应手术彻底切除,特别是如肿块囊壁蒂部接近于肌腱骨止点处,临近肌腱组织松脆,须对临近骨膜及表层骨质用刮匙探刮,以防病灶残留复发。

【关键词】  肿瘤性钙盐沉着症 临床分析

    Clinical analysis of tumoral calcinosis∥WANG Jun,DONG Zhanyin,LIU Xiaohui,et al.ChineseWesten Medical Hospital of Cangzhou,Hebei 061000,China

    Abstract:[Objective]To discuss the mechanism,diagnosis,and treatment of tumoral calcinosis,so as to improve the rate of diagnosis and cure.[Method]The diagnosis and cure course of 10 patients and the following visit were reviewed and analysed,at the same time the pathogeny,development,diagnosis,treatment and prognosis of TC were entirely analysed,combined with ancient literature.[Result]The symptom of pain disappeared with no recurring in all the patients followed up.[Conclusion]The focus of tumoral calcinosis which resemble tumour,always locate near to the great joint.Histopathological biopsy is necessary before operation.As curing,the focus must be excised absolutely,especially when the pedicel of the focus locate near to the bone,the nearby periosteum must be scraped,so as to avoid remnant and recuring.

    Key words:tumoral calcinosis;  clinical analysis

    肿瘤性钙盐沉着症属良性病变,是一种独立的疾病,其特点为大关节周围的钙盐沉着,形成类似肿瘤的结节性肿块。临床以关节附近疼痛、活动受限、肿块为主,发病少见。本文对10例患者的诊疗过程及相关随访、预后进行综合分析,以增进对本病的深入认识,提高诊断治愈率。

    1  资料和方法

    1.1  一般资料

    本组病人10例,均无亲缘关系,年龄6~71岁,平均41.8岁。其中男女各5例;住院病人7例,门诊病人3例。住院病人均经手术切除治疗,门诊病人均取活检,所有病人均经病理确认为肿瘤性钙盐沉着症。住院病人入院检查均未见钙、磷代谢异常。所有病人均无破溃及窦道形成。患者多以临近患处大关节的疼痛、活动受限及肿块就诊。本组病人左髋2例,右髋2例,右膝1例,右大腿3例,左上臂部2例(表1)。所有病人行普通X线检查,所有住院病人经CT扫描,均见相应关节附近多个结节样钙化肿块,多数呈“分叶状”、“流注样”表现,2例(均为住院病人)临近骨质受累,表现为骨质疏松及骨质吸收破坏。所有病人均未累及关节。术前经B超或CT引导下穿刺取病理活检,取出物多为白色粉末或豆渣状物,含无色或淡黄色液体。除1例住院病人仅取出淡黄色液体,病理未找到肿瘤细胞,可见少量散在炎细胞,其余病例术前均证实为肿瘤性钙盐沉着症。

    1.2  术中情况

    7例住院病人术中均见关节附近肌肉、肌腱内,或肌间隙内包膜完整厚壁囊性肿物,纵轴长度1~25 cm,囊内多有分格,囊壁内面多被覆一薄层白色豆渣状物,易刮除。内容物为白色粉末状,白色豆渣状,并含无色或淡黄色液体,均未见块状死骨。肌腱受累处可见周围肌腱水肿、松脆。受累骨组织均位于或接近于受累肌腱附着处,内容物为白色豆渣状物,病灶刮除至显露正常松质骨后剩余部呈大小不等蜂窝状。本组除术前检查证实2例累及骨质外,术中另见3例肿块囊壁蒂部接近于肌腱骨止点处,并见临近肌腱组织松脆,予以受累肌腱附着处骨膜及表层皮质骨用刮匙探刮,见表层骨质呈轻微白粉笔末状破坏。病灶清除后,冲洗枪反复冲洗,去除残余病灶及囊壁。术后病理回报均证实为肿瘤性钙盐沉着症。表1  患者情况表

    序号性别年龄(岁)病程创伤部    位症状体征1女431个月无右  膝疼  痛2女503周无左  髋疼痛、活动受限3男6040年有右  髋疼痛、活动受限、肿块4女6318年无右大腿前外疼痛、肿块5男301个月有右  髋疼  痛6女715年无左  髋疼痛、活动受限7男323个月无右大腿外侧肿  块8(门诊)女61个月有左上臂疼痛、肿块9(门诊)男216个月无左上臂疼  痛10(门诊)男421年无右大腿前侧疼痛、肿块

    2  结  果

    本组7例住院病人,术后肿块全部消失,6例疼痛消失,1例(右膝)病人术后疼痛减轻,关节遗有疼痛考虑为骨性关节病所致,予以关节内注射透明质酸钠药物后症状明显缓解。所有住院病人术后3~4周进行关节功能锻炼,对6例病人进行了1~8年(平均5年3个月)的随访。病灶均无复发,受累关节活动情况均恢复正常。

    典型病例:患者,男,60岁,右髋部扭伤后偶有疼痛40年,出现疼痛加重,活动受限,并感右髋外侧肿块3个月于2003年3月20日入院。术前X线片示右髋外侧多个结节样钙化肿块,呈“流注样”(图1)。CT平扫示右髋外侧囊性钙化(图2),穿刺抽出淡黄色液体,含白色豆渣状物(图3)。于2003年3月26日在腰麻下行右髋病灶清除术。术中所见病灶呈厚壁囊性,内充满白色豆渣状物(图4)。病理诊断为肿瘤性钙盐沉着症,与术前穿刺活检结果一致。术后2周痊愈出院,疼痛、肿块症状消失,X线片示骨质病灶清除后呈蜂窝状(图5)。术后1个月关节活动情况恢复正常。随访4年无复发。

    3  讨  论

    3.1  病  因

    肿瘤性钙盐沉着症TC(tumoral calcification),Inclan于1943年首先命名,其他名称很多,包括脂肪钙质肉芽肿病、钙化滑囊炎、钙化胶原溶解病、钙化性内皮瘤以及钙化性肉芽肿等,其命名不同,主要原因是该病的病因不明确。本组病例中,所有病人均无亲缘关系,住院病人术前检查均无钙磷代谢异常,其中3例有相关创伤史。

    图1右髋附近TC,累及骨质X线片图2右膝外侧病灶CT图3术前穿刺抽出淡黄色液体,含白色豆渣状物图4例2病灶呈厚壁囊性,内充满白色豆渣状物图5骨质病灶清除后呈蜂窝状X线片

    3.2  诊  断

    3.2.1  症状与体征

    文献报道,本病多在20岁以前发病,老年人少见;男性略多于女性(3∶2);常见于大关节附近,特别是髋、肩、肘等部位,而手、足和膝关节周围少见,病变发展多沿肢体长轴向上或向下延伸,极少累及关节、骨骼以及内脏器官,多发情况少见。临床表现为关节部位的疼痛,严重者可影响关节活动,位置表浅者可于皮下扪及大块硬实的钙化肿块,少数病例可有溃疡及瘘管形成,有白垩状内容物从瘘管排出,并可形成继发感染〔1〕。本组10例病人,40岁以上中年人3例,60岁以上老年人3例与文献报道有所差异。症状与体征与文献报道基本一致,所有病例均无窦道及瘘管形成。

    关于病程进展,有学者认为肿物生长较快,在数月内可形成巨大肿块〔1〕,而有些作者认为本病为慢性病程,呈进行性,可达数十年,本组研究病程最长者达40年,最短为3周。其发展规律尚需进一步观察研究。

    3.2.2  辅助检查包括影像学检查及术前穿刺取病理活检

    影像学检查包括X线摄片、CT、B超等。X线是诊断该病最简单经济的方法,主要表现为大关节附近,多位于关节旁的伸侧软组织中〔3〕,致密均质的不规则分叶状钙化肿块阴影,其间可有透明带间隔即结蒂组织,可有“流注样”表现。临近的骨质疏松及骨质吸收破坏等异常改变很少见〔2〕。CT具有较高的密度分辨率,可发现骨质有无受累,并可发现囊内液平。B超检查:可见回声不均的团块,内以杂乱强回声为主,后方伴声影。

    术前肿物穿刺取活组织病理检查是必要的。它是术前诊断本病的最有效检查手段。本组病例中除1例住院病人外,术前均经此确诊。穿刺中应在B超或CT引导下,注意勿损伤关节周围重要血管神经,更不应进入关节。取出物多为白色粉末或豆渣状物,含无色或淡黄色液体。因细沙样钙化物可堵塞针头,操作中以粗针为宜。病理所见,囊壁为致密纤维结缔组织。囊腔内有大量的钙化物,主要为磷酸钙和碳酸钙混合物。镜下所见病变可分为活动期及非活动期,活动期时,病灶中央可见无定形或颗粒状的钙化物质,周围为活跃增生的巨嗜细胞、多核破骨细胞样巨嗜细胞及慢性炎细胞。非活动期则仅见钙化物质,周围包绕致密结蒂组织。有时钙化物质形成砂粒体样同心圆状的钙化球,似寄生虫卵。在同一病例中两期改变可并存。

    本病应与软组织结核、伴有钙化的软组织肉瘤、骨化性肌炎、痛风结石等疾病相鉴别。

    3.3  治  疗

    针对病因,治疗方法较多,如放疗、饮食疗法,ACTH法,减少钙给予量,以及肾上腺皮质激素、乙酰唑胺、磷酸盐螯合剂(氢氧化铝)〔4〕等药物的应用。但最终有效的治疗方法是手术彻底切除病灶。术中应将囊壁组织及内容物彻底切除,如已形成窦道则应将窦道及其周围炎性组织一并切除。

    本组病人均未见窦道形成。手术病例术中所见情况与文献报道基本一致,囊内容物为白色粉末状或白色豆渣状,并含无色或淡黄色液体,相关文献见块状骨组织〔5〕,本组术中均未见块状骨组织。且本组研究细心发现囊壁内面多被附一薄层白色豆渣状物,呈砂纸状,易刮除为本病一特点。骨组织病灶内容物亦为白色豆渣状物,应彻底刮除至显露正常松质骨。刮除后剩余部多呈大小不等蜂窝状。如囊壁蒂部接近于肌腱骨止点处,常出现临近肌腱组织松脆,且周围骨质破坏,术中须对临近骨膜及表层骨质用刮匙探刮,以了解骨组织受累情况,彻底清除病灶,并送检病理进一步证实。

    3.4  预后及体会

    本病病灶宜尽早切除否则肿块过大,切除后易复发,若出现继发化脓则预后较差。关于本病的预后及随访情况相关报道甚少〔6〕,有关复发情况报道更少〔7〕,本组对6例病人术后进行了1~8年的随访,发现关节疼痛消失,关节活动情况较术前明显改善,关节周围无肿物复发。肿块复发可能与切除不彻底有关。

    对于大关节附近出现疼痛、活动受限,皮下肿块患者,X线发现附近钙化肿块影,应考虑到本病的可能。术前应行CT检查,以明确病灶与骨组织的关系。术前须穿刺取病理活检,以明确诊断,做到术前、术中对术式的选择以及预后有充分的估计。术中如肿块囊壁蒂部接近于肌腱骨止点处,常出现临近肌腱组织松脆,无论术前CT检查病灶是否累及骨质,均须对临近骨膜及表层骨质用刮匙探刮,以防病灶残留复发。

【参考文献】
  〔1〕 唐三元,徐永年,郑玉明,等.瘤样钙质沉着症(附3例报告及文献复习)[J].中国矫形外科杂志,1997,4(5):361363.

〔2〕 赵汉民,郭庆翔,章锦辉,等.右肩肿瘤性钙盐沉着症1例[J].临床骨科杂志,2004,7(4):387.

〔3〕 杨宁江,李英女.肿瘤样钙质沉着症临床病理分析[J].第四军医大学吉林军医学院学报,2002,3:125127.

〔4〕 Douira L,Ismaili N,Raiss M,et al.Tumoral calcinosis[J].Ann Dermatol Venereol,2007,134(5):464467.

〔5〕 戴捷,李富芳,于尧.臀部肌肉内肿瘤样钙盐沉着症[J].中国普通外科杂志,2004,11(13):842.

〔6〕 殷春芳,朱子明.左髋部肿瘤样钙盐沉着症3例[J].河北医学,2000,5:137.

〔7〕 兰玉平,殷光义,陈力,等.肿瘤性钙盐沉着症1例[J].中华小儿外科杂志,2002,23(5):392.


作者单位:河北省沧州中西医结合医院,沧州市南环西路22号 061000


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