新生儿先天性白血病1例
摘要：5kg，出生次日脐带帽有少许血性物，顶端湿润，未行治疗，脐部一直渗血不止，全身有紫斑，不咳喘、不发热，吃奶较好，家住农村，家族中无白血病人史，母妊娠期无发热，无药物、X线接触史，妊娠初期到分娩先后四次腹部超声波检查。63，中性粒细胞0。骨髓 象：原始粒细胞0。39，早幼粒细胞0。...
1 病历摘要
患儿，女，6天，因脐部渗血不止5天于2003年4月13日入院，第一胎，胎龄38+2周顺产，村接生员接生，出生时哭声洪亮，体重3.5kg，出生次日脐带帽有少许血性物，顶端湿润，未行治疗，脐部一直渗血不止，全身有紫斑，不咳喘、不发热，吃奶较好，家住农村，家族中无白血病人史，母妊娠期无发热，无药物、X线接触史，妊娠初期到分娩先后四次腹部超声波检查。
体检：T36.2℃，P152次/min，体重2.9kg，发育良好，反应较差，腹部处的衣、裤、尿布均被染红，皮肤轻度黄染，面色明显苍白，全身见散在出血点、瘀点、瘀斑，脐部湿润，有血性渗出物，颈部、腹股沟触及数
绿豆大小活动淋巴结，前囟平坦，两肺呼吸音清晰，心脏无杂音，腹软，肝右肋缘下5.5cm，几乎抵达耻骨联合处，质中等，脾肋缘下3.5cm，质较硬，肛门、外生殖器、四肢未见异常。
辅助检查，外周血象：Hb 52g/L，WBC 58×109/L，淋巴细胞0.63，中性粒细胞0.14，单核细胞0.23，血小板46×109/L，周围血细胞学检查见大量的幼稚细胞（0.51）。骨髓 象：原始粒细胞0.39，早幼粒细胞0.28，诊断为急性粒细胞 性白血病，住院观察对症治疗3天，家长放弃治疗。
2 讨论
患儿出生后脐部一直出血不止，就诊时全身出血点、瘀点、瘀斑，肝、脾肿大，周围血细胞学检查发现大量的幼稚细胞，骨髓中原始粒细胞加早幼粒细胞达0.67，新生儿先天性急性粒细胞性白血病诊断成立，新生儿先天性白血病少见，病因不清，文献报道细胞恶变于胎儿期开始，不少患儿伴有Down、Turner综合征等先天畸形［1］。该患儿足月顺产，出生体重3.5kg，发育较好，但出生后病情进展迅速，设想宫内可能有某处抑制白血病发展的因子存在［2］。郑成中等报道1例新生儿先天性白血病，尸检发现胸腺、淋巴组发育不良，提示存在先天性免疫器官发育不良，免疫缺陷［1］。本例母亲在妊娠期间多次腹部超声波检查，与本例先天性白血病发病是否有关，值得探讨。
【参考文献】
1 郑成中,武小娟,张军，等.新生儿先天性白血病并免疫器官发育不良1例.中国实用儿科杂志,2001,16(12):759.
2 金汉珍,黄德珉,官希吉.实用新生儿学,第2版.北京：人民卫生出版社,1997,547.
作者单位：444300 湖北巴东,巴东县计划生育服务站
发布日期：2008-7-4
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