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淋巴瘤致乳糜胸2例报告及文献复习

来源:中华医学研究杂志 作者:余世庆黄晓英张祖贻蔡德巍Δ 2006-8-19
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摘要: 【摘要】 目的 探讨乳糜胸的病因、诊断和治疗。方法 报告我院5例乳糜胸中2例淋巴瘤致乳糜胸病例,结合其临床资料并复习相关文献,探讨乳糜胸的病因及诊治方法。结果 2例乳糜胸病例均经淋巴结活检病理证实为非霍奇金氏淋巴瘤,经CHOP方案化疗及相应保守治疗后,病情均得到缓解。结论 乳糜胸应注意及早明确病因,非创伤性乳......


  【摘要】  目的  探讨乳糜胸的病因、诊断和治疗。方法  报告我院5例乳糜胸中2例淋巴瘤致乳糜胸病例,结合其临床资料并复习相关文献,探讨乳糜胸的病因及诊治方法。结果  2例乳糜胸病例均经淋巴结活检病理证实为非霍奇金氏淋巴瘤,经CHOP方案化疗及相应保守治疗后,病情均得到缓解。结论  乳糜胸应注意及早明确病因,非创伤性乳糜胸还应注意淋巴瘤的可能。应综合考虑病人的营养状况、原发病因及胸导管的解剖特点,针对病因,规范、综合治疗。
   
  【关键词】  乳糜胸;淋巴瘤

  【Abstract】  Objective  To investigate the etiology,diagnosis and management of chylothorax.Methods  To report 2 cases of chylothorax due to lymphoma,reviewing correlated referrences.To explore the etiology and management of chylothorax.Results  2 cases wee diagnosed of non-Hodgkin lymphoma by lymph node biopsy,managed with drug therapy of CHOP and other conservative management were relieved.Conclusion  It must be earlier to ensure the etiology of chylothorax,about non-traumatic chylothorax attention must be paid to lymphoma.Aiming at etiology,it can be given effective,regular and systematic therapy.

  【Key words】  chylothorax;lymphoma

  乳糜胸临床少见。主要因肿瘤、炎症、创伤等不同病因损伤或外压胸导管及分支,导致管腔阻塞或破裂,使乳糜液溢入胸腔所致[1]。国外文献报道以淋巴瘤为主要病因。但淋巴瘤致乳糜胸病例国内罕见报道。现报告我科共收治5例乳糜胸病例中非霍奇金淋巴瘤(NHL)并发乳糜胸病人2例(另3例中1例病因为肾病综合征,2例为可疑恶性肿瘤),并结合相关文献复习,探讨其病因、鉴别诊断和国内外乳糜胸治疗的新进展,为临床提供参考。

  1  临床资料
   
  例1,女,70岁。因突发胸闷,气急3天于2002年9月30日入院。既往无结核、丝虫病史。查体:血压120/80mmHg,体温36.6℃。左锁骨上扪及3枚直径约0.5~1.0cm大小淋巴结,质硬,不易推动,有触痛。气管右偏。左肺呼吸音消失。心率96次/min,律齐,心尖区未闻及杂音。肝肋下未及,脾肋下平脐(锁骨中线处),质中等,无触痛。下肢无浮肿。实验室检查:血常规:白细胞3.29×109/L,中性粒细胞2.59×109/L,红细胞2.86×1012/L,血红蛋白85g/L,血小板90.00×109/L;血生化:白蛋白44.5g/L,球蛋白27.6g/L,总胆固醇2.6mmol/L,甘油三酯1.0mmol/L,乳酸脱氢酶272U/L;多次查外周血未见微丝蚴。B超示:左侧胸腔大量积液;脾脏肿大(5.4cm×15.7cm)。胸部CT(图1)示:上中纵隔及下后纵隔脊柱前见广泛肿大融合淋巴结影,左胸腔大量积液。胸水常规:乳白色、混浊,比重1.020,李凡他试验(+),细胞总数3.5×109/L,淋巴比例82%,胸液脂肪试验阳性(胸液中加2ml乙醚摇荡后变清澈),苏丹Ⅲ染色阳性。胸水生化:总蛋白44.5g/L,葡萄糖7.43mmol/L,钾3.6mmol/L,钠140mmol/L,氯102mmol/L,总胆固醇0.70mmol/L,甘油三酯8.72mmol/L,乳酸脱氢酶272U/L。胸水细菌培养(-)。左锁骨上淋巴结活检镜下示:淋巴结结构破坏,异型大淋巴样细胞浸润(见图2~3)。免疫组化(S-P)示:CKL(-),CKH(-),LCA(+++),CD20(+++),CD3(-),CD30大部分肿瘤细胞(-),左侧乳糜胸。病理诊断:(左锁骨上淋巴结)B细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤(弥漫性大B细胞淋巴瘤,大B细胞型部分向大细胞间变型淋巴瘤转化)。临床诊断为非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL),左侧乳糜胸。本例病人予控制饮食,先后3次穿刺抽胸水共2130ml,并行CHOP方案(21天1周期)化疗3次。

  例2,女,75岁。因胸闷、气急4个月,加重不能平卧1周于2003年7月28日入院。既往有颈部淋巴结肿大史十余年,否认结核、丝虫病史。查体:血压130/70mmHg,体温36.2℃。两颈部及腋窝可扪及多发大小不等淋巴结,直径0.5~3.0cm,质硬,可推动,触痛不明显。气管居中。两下胸叩诊浊音,两下肺呼吸音消失。心率82次/min,律齐,心尖区未闻及病理性杂音。肝脾肋下未及。下肢无浮肿。实验室检查:血常规:白细胞7.94×109/L,中性粒细胞1.62×109/L,红细胞3.45×1012/L,血红蛋白113g/L,血小板60.0×109/L。血生化:总蛋白59.6g/L,白蛋白35.4g/L,总胆固醇3.6mmol/L,甘油三酯1.09mmol/L,乳酸脱氢酶236U/L。B超示:两侧胸腔大量积液,脾脏4.7cm×11.9cm。胸部CT(图4)示:纵隔内及两侧腋窝见直径5~20mm多发淋巴结,聚集成团,两侧胸腔积液。胸水常规:乳白色,混浊,细胞总数1.85×109/L,淋巴比例95%,李凡他试验(+)。胸水生化:总蛋白28.0g/L,总胆固醇0.3mmol/L,甘油三酯7.2mmol/L,乳酸脱氢酶191U/L。乳糜脂肪试验(+),苏丹Ⅲ染色(+)。胸水细菌培养(-)。右颈部淋巴结活检示(见图5~6);非霍奇金恶性淋巴瘤,免疫组化S-P法检测Kappa(+),Lambda(-),CD20(+++),CD79a(++),CD3(-),CD5(-),Cyclin D1(-)。病理诊断:(颈部)淋巴结非霍奇金恶性淋巴瘤(B细胞、小圆细胞型)。临床诊断:非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL),左侧乳糜胸。例2病人予限制饮食,行双侧胸腔置管引流14天,共引流乳糜液体19490ml(1392±368ml/d),并予右侧胸腔彻底引流后注入α-干扰素300万IU 2次,后为防止发生营养不良而排除引流管。行CHOP方案化疗1次,后未进一步行放、化疗。

  2  结果

  例1病人经上述保守治疗后,第3次住院期间(2002年11月)复查CT提示纵隔淋巴结明显缩小,左侧少量胸水。现失访。例2病人化疗1周后两颈部淋巴结开始明显缩小,拔除胸管后未再有胸闷、气急症状。半年后随访B超胸水消失。

  3  讨论

  国外文献报道乳糜胸病因以肿瘤常见,占50%以上,而淋巴瘤又占其中的75%。创伤次之,其余包括先天性胸导管发育不良、丝虫病、淋巴结核、特发性等[1~4]。国内文献报告其病因以创伤、特发性为主,淋巴瘤少见。北京协和医院统计1928~2000年乳糜胸48例,淋巴瘤仅2例,占4.2%。何恩铭等13组68例乳糜胸中,手术创伤34例,占50%,而淋巴瘤仅1例,仅占1.5%[5]。上海中山医院1957年4月~1998年10月非创伤性乳糜胸26例,无一例恶性淋巴瘤[6]。而同期统计手术创伤所致的乳糜胸14例,占总数的35%[7]。
本文2例病人以左侧及双侧大量胸腔积液为主要表现,胸水性质为真性乳糜液。胸部CT提示纵隔多处淋巴结肿大,颈部淋巴结活检病理为NHL。而NHL容易侵犯纵隔,故可判断此乳糜胸原发病因为淋巴瘤。产生乳糜胸原因与淋巴瘤侵蚀、压迫胸导管有关。胸导管阻塞可引起淋巴液返流,导致周围胸膜的淋巴管扩张,造成许多小瘘管。最初乳糜可积聚于后纵隔,形成乳糜瘤,破溃入胸腔故可出现突发胸闷、气急症状[8,9]。一般第5胸椎水平以下病变常发生右侧乳糜胸,在此水平以上则发生左侧或双侧乳糜胸。双侧乳糜胸罕见[1,3]。

  乳糜胸液必须与乳糜样胸液鉴别。后者见于脓胸或假乳糜胸。脓胸含大量脓细胞,涂片、培养可查到致病菌。乳糜由卵磷脂及自由脂肪酸组成,具有杀菌作用,故一般胸液培养阴性[10]。假乳糜胸含大量胆固醇,而真性乳糜胸胆固醇含量低,甘油三酯高。如胸水甘油三酯>1.2mmol/L,胆固醇/甘油三酯<1,则为真性乳糜胸。甘油三酯<0.45mmol/L即可排除之。两者之间可借助胸液脂肪试验、胸液脂蛋白电泳鉴别,若出现乳糜微粒带即可确定[11,12]。进一步行胸腹部CT检查,以及放射性核素淋巴管显像或X线淋巴管造影术,对明确破漏处及病因诊断有重要意义[13]。

  治疗应首先注意针对病因治疗。淋巴瘤对放、化疗反应均较好,可行全身化疗,同时结合纵隔放疗,以缩小纵隔淋巴结,解除对胸导管的压迫[14]。其他如放疗对Kaposi肉瘤所致的乳糜胸也有效,淋巴结核引起的则行抗痨治疗。胸腔穿刺抽液或肋间插管引流可暂时缓解压迫症状。但不主张反复大量胸腔抽液,以免引起营养不良。减少进食量及低脂饮食,可减少乳糜液生成。推荐中链甘油三酯膳食(如棕榈油或椰子油),因其口服后直接进入门静脉系统吸收,而不进入肠乳糜管,不仅能维持营养,而且降低胸导管乳糜流量,从而促进破口愈合[15]。如胸液溢出速度快、量大者,可予短期禁食、胃肠减压,及全肠外营养(TPN),以阻断乳糜生成[16]。静脉注射免疫球蛋白可作为辅助治疗[17]。也有人应用生长抑素以保持胃肠道休息,减少淋巴液产生[18]。如经治疗胸导管破裂口愈合,淋巴管外压解除,或经2~3周后淋巴管侧支扩张,侧支循环建立,可达到治愈[1]。有证据显示,保守治疗失败多与高静脉压致胸导管压力过高有关[3]。如胸液量多不能减少,尤其是病因为恶性肿瘤者,可行胸腔闭式引流后胸膜粘连术,闭锁胸膜腔以阻止乳糜液积聚。方法是在尽量引流基础上,向胸膜腔内注入粘连剂,嘱患者反复转动体位,让药液均匀涂布于胸膜,尤其是肺尖部。常用粘连剂有滑石粉、四环素、阿的平等,有效率33%~90%。也可注入生物调节剂,如短小棒状杆菌疫苗(CP)、OK-432、IL-2、β-干扰素等,有效率70%~80%。淋巴瘤所致乳糜胸可注入博来霉素,效果较好[19]。在大量放液同时应注意补充血浆或蛋白质,维持水、电解质和酸碱平衡。有学者[3]报道经上述治疗,可有50%的乳糜胸病例治愈。但也有学者[20]提倡早期手术治疗,以降低手术死亡率和并发症发生率。目前尚无确切研究来指导选择手术的最佳时机。多数人认为如上述内科治疗2周以上无明显疗效,尤其是胸液引流量>1500ml/d,应及早手术,以防止发生营养不良。但恶性肿瘤引起的乳糜胸,选择手术应慎重,要权衡手术的好处和预期生存时间[3]。手术方式一般为经开胸或胸腔镜找到胸导管破裂口,行修补缝合或结扎术。胸导管在上腹和下胸部的解剖位置恒定,应在第8和第12胸椎之间结扎胸导管[2,3]。实际上胸导管有丰富的淋巴管侧支循环网,且和奇静脉、肋间静脉及腰静脉之间都存在着广泛的淋巴-静脉吻合支,故胸导管在任何水平结扎都是安全的[2,3]。术前建议行放射性核素显像或淋巴管造影术明确破裂口位置。术前和术中应用亲脂性染料或靛胭脂有助于决定瘘口部位[12,20]。有手术禁忌证或经保守和手术治疗无效的顽固性乳糜胸可行胸-腹腔转流术[21]。

  本组2例病人经保守治疗后,乳糜胸水得到控制。我们体会主要是与病因治疗后(尤其是淋巴瘤对化疗较敏感),纵隔淋巴结很快缩小,以及胸导管侧支循环建立等有关。
综合相关文献,我们认为乳糜胸水首先应注意与假性乳糜胸水的鉴别。寻找病因时应注意恶性肿瘤,尤其是淋巴瘤的可能。治疗应是在及早明确病因的基础,综合考虑病人的营养状况,原发病程度及胸导管解剖特点,针对病因,规范、综合治疗。如保守治疗无效,则应及早手术,以避免出现恶液质。手术时机的选择尚需有进一步的研究。乳糜胸的预后主要与原发病的发病机制有关。(本文图片见封三)

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  作者单位: 226010 江苏南通,南通瑞慈医院呼吸科(Δ病理科)

  (编辑:李  木)

 


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