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亚急性硬化性全脑炎的实验室检查及临床诊断和治疗

来源:中华医学研究杂志 作者:刘长荣赵彪绩 2006-8-19
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摘要: 2 临床表现本病的潜伏期很长,麻疹感染后可能长达10年才患本病。临床表现与一般脑炎不同,而呈弥漫性进行性脑病的症状。3 实验室检查脑脊液蛋白及细胞多属正常或轻度升高,γ球蛋白常增高,胶金曲线呈麻痹痴呆型曲线,以疾病的第2、3期表现明显。4 诊断根据临床特点和实验室检查可以诊断。...


  亚急性硬化性全脑炎是麻疹慢病毒感染,其特点是病毒侵入人体后经过很长的潜伏期(数月至数年)才发生本病,为亚急性或慢性经过,预后不良,治疗困难。

  1  病因及发病机制

  现已证明本病时脑组织内有麻疹病毒抗原,从而确定是麻疹慢病毒感染。测定病毒抗原的方法有数种,其一是用原位杂交测得麻疹病毒基质蛋白的核苷酸顺序。本病的发病机制与麻疹病毒合成基质蛋白有关。基质蛋白是麻疹病毒的一种多肽。SSPE病人虽然对麻疹病毒的其他多肽类有高滴度的抗体,但缺乏对基质蛋白的抗体。SSPE病人血清中的寡克隆IgG对麻疹抗原只有一部分特异性。此外,病毒的基因组也可能有异常,病人可有细胞免疫和体液免疫的异常。

  2  临床表现

  本病的潜伏期很长,麻疹感染后可能长达10年才患本病。麻疹疫苗接种后患本病的潜伏期也可长达7~8年。2岁以前患麻疹者,发生SSPE的危险性较大。起病多在5~15岁,其范围是2~20岁。男多于女。农村多于城市。临床表现与一般脑炎不同,而呈弥漫性进行性脑病的症状。不发热,无脑膜刺激征。病程可大致分为4期:(1)缓慢起病,先有智力、精神的改变,如注意不集中、记忆下降、嗜睡、语言减少、情感不稳等,学习成绩下降。此期持续数周至数月。(2)第二期有明显运动性症状,特别是肌阵挛性发作,累及头、四肢和躯干。肌阵挛的频率约每分钟4~10次。此外可有肌张力不全、舞蹈手足徐动、各种形式的癫痫发作。视觉逐渐丧失,眼底可见视乳头水肿、视神经萎缩、视网膜炎、黄斑变性。本期持续约1~4个月。(3)第三期表现为去大脑强直、角弓反张、昏迷、呼吸不规则、对刺激无反应。(4)呈植物状态,大脑皮层功能丧失,只有脑干反射活动。最后均因并发感染或呼吸循环衰竭而死亡。全部病程平均约12个月,少数可长达6~7年。有时病情起伏,可有数周至数年的缓解期,但最终死于本病。

  3  实验室检查

  脑脊液蛋白及细胞多属正常或轻度升高,γ球蛋白常增高,胶金曲线呈麻痹痴呆型曲线,以疾病的第2、3期表现明显。血清及脑脊液的免疫球蛋白G亦有增高,血清和脑脊液中有高水平的麻疹抗体。

  4  诊断

  根据临床特点和实验室检查可以诊断。(1)起病缓慢,先有精神、智力衰退,然后出现肌阵挛发作等运动症状,并进行性恶化。(2)脑电图异常属于暴发抑制波形。特点是周期性出现弥漫、同步的高幅慢波和棘波,持续0.5~2s,经过4~8s的低幅抑制波形的间隔,再重复出现上述高幅波形。这种脑电图改变虽非特异,但有助于本病诊断。(3)实验室检查。

  5  治疗

  尚缺乏有效的治疗方法。现多主张试用抗病毒药异丙肌苷,但效果也不肯定。干扰素(Alpha2b或Alpha2a Interferon)脑室内注射虽对病程有一定延缓发展的作用,但毒性较大。对症治疗方面应加强营养、预防感染、用抗癫痫药控制肌阵挛发作。皮质激素无明确效果。

  作者单位: 161000 黑龙江齐齐哈尔,东北特钢集团北满特殊钢有限责任公司职工医院
 
  (编辑:秋  实)


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