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皮脂腺痣伴发皮肤肿瘤临床分析

来源:INTERNET 作者:王敏 孙姝 马良娟 2005-7-26
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摘要: 皮脂腺痣(Naevus Sebaceus Jadassohn,以下NSJ)伴发皮肤肿瘤,最常见的为基底细胞癌(Basal cell carcinoma,以下BCC)、乳头状汗管囊胞腺瘤 [1,2] 。同一皮损伴发两种以上肿瘤 [3,4] 少有报道。然而,Ackerman [5] 指出,皮脂腺痣最多伴发的为良性的毛芽瘤(trichoblastoma,以下TB)。我们观察2例皮脂腺痣患......


  皮脂腺痣(Naevus Sebaceus Jadassohn,以下NSJ)伴发皮肤肿瘤,最常见的为基底细胞癌(Basal cell carcinoma,以下BCC)、乳头状汗管囊胞腺瘤 [1,2] 。同一皮损伴发两种以上肿瘤 [3,4] 少有报道。然而,Ackerman [5] 指出,皮脂腺痣最多伴发的为良性的毛芽瘤(trichoblastoma,以下TB)。近来,同意其观点的文章相继报道 [6,7] 。我们观察2例皮脂腺痣患者,其中1例伴发基底细胞癌,另1例同时伴发脂腺瘤(se-baceoma)、毛芽瘤,现将临床、病理学观察结果报告如下。

  1 病例介绍
    
  1.1 例1 患者,女,53岁。出生时左侧头部即出现线条状局限性淡黄色斑块,略隆起,表面无毛,随年龄的增长而延长。18个月前因梳头时用木梳刮破而出现局部溃疡,并有浆性及血性渗出,长期不愈。于2003年11月首次来我院门诊求医,于溃疡处取活检,病理诊断为皮脂腺痣伴基底细胞癌。2003年12月16日收入院。
   
  1.1.1 体格检查 一般状况良好,浅表淋巴结未触及,头部CT扫描未见异常,实验室检查均在正常范围。皮肤科检查:左侧头部可见0.8cm×10cm线条状局限性淡黄色斑块,表面呈疣状,质硬,边界清楚。靠近左颞部可见豌豆大小的圆形溃疡,表面覆有痂皮,将痂剥去后,露出糜烂面,伴浆性及血性分泌物。
   
  1.1.2 组织病理 (1)黄色斑块部位:表皮棘层肥厚,真皮乳头瘤样增生,真皮内可见大量增生的皮脂腺小叶,结构近于成熟。(2)溃疡部位:表皮缺损,其下方有大量嗜中性粒细胞浸润,伴红细胞外渗及核沉;真皮浅层可见由基底样细胞构成的瘤细胞团,与表皮相连,瘤细胞呈卵圆形,偶见多核,未见异常核丝分裂,团块边缘瘤细胞呈栅状排列,瘤细胞团呈胚芽状,与周围组织间可见裂隙;靠近瘤团,可见增生的皮脂腺小叶,趋向成熟。病理诊断:皮脂腺痣伴浅表性基底细胞癌。
   
  1.2 例2 患者,女,65岁。主因右侧头部皮肤出现肿物伴破溃近半年,于2000年6月来皮肤科就诊。该患者出生时右侧头顶部即有黄白色圆形斑片,表面凹凸不平,无毛,直径0.5cm左右,随年龄增长渐次增大,无任何不良自觉症状。就诊前2个月,表面有出血现象,外用软膏(药名不详)后,症状缓解,但皮损迅速增大,中心部位呈半球状隆起,表面破溃伴有浆性分泌物。该患既往患有高血压糖尿病,现病情稳定。家族史无特记。
   
  1.2.1 体格检查 一般状态良好,浅表淋巴结无肿大。心肺听诊正常,肝脾肋下未触及。皮肤所见:右头顶8.0cm×10.0cm黄褐色斑片,边界清楚,表面呈乳头状突起。皮损中央6.0cm×6.0cm半球状隆起,黄褐色,表面破溃,覆以污秽痂皮。其边缘有1.0cm×2.0cm卫星灶,表面溃疡,肿物具有弹性硬度。
   
  1.2.2 实验室检查 血常规及血液化学检查均在正常范围。尿糖(±);头部CT及核医学检查示:肿瘤侵及皮下,骨及软组织未累及;心电图大致正常。
   
  1.2.3 组织病理 3个不同部位显示3种不同病理形态。

  1.2.3.1 基底部黄褐色斑片 表皮呈乳头瘤状增生。真皮内皮脂腺增生、肥大,脂腺细胞胞浆澄清呈泡沫状。毛囊漏斗部扩大,充满嗜伊红性物质,边缘可见未成熟皮脂腺及脂腺囊腔。病理诊断:皮脂腺痣。
   
  1.2.3.2 卫星灶之小结节 表皮破溃、变薄。主要病变位于真皮中上部。瘤细胞巢呈分叶状,与表皮相连,对称分布,边界鲜明。肿瘤构成细胞为两种:A未分化的基底样细胞,呈嗜碱性,胞体小,核呈椭圆形。未见细胞坏死及异常核丝裂。B脂腺样细胞:一部分表现为似成熟脂腺细胞的形态,即细胞体积大,核圆形或卵圆形,呈星芒状位于中央,胞浆丰富,澄清呈泡沫状。这些细胞簇集呈团块位于瘤巢边缘;另一部分为胞体较小的透明细胞,核被挤压至边缘,胞浆无泡沫状态,细胞散在分布于瘤巢内。瘤巢内可见脂腺导管样结构及大小不等、形状不规则的囊腔样结构。瘤巢边缘细胞未见栅状排列。肿瘤被致密的嗜伊红性结缔组织包裹,有处可见硬化,间质内可见裂隙。病理诊断:脂腺瘤。
   
  1.2.3.3 中央之大结节 肿瘤呈半球状隆起。大部分表皮缺损,形成溃疡,上覆痂皮。残存表皮内可见炎细胞外渗,表皮突变平。主要病变位于真皮中、上部,由大的紧密相连的结节构成,上与表皮相连。肿瘤结节左右对称,边缘光滑、整齐,界线清楚。边缘细胞呈栅状排列。肿瘤细胞主要为小的嗜碱性细胞,核圆形,胞浆缺乏,偶见核浓缩。其周围散在分布有胞浆丰富的嗜伊红性细胞,核仁明显。在瘤团的边缘可见少量向脂腺分化的脂腺细胞样细胞。在瘤团的中央或边缘可见管腔样及囊腔样结构,囊腔内充满均一、无结构、嗜伊红性物质。结节周围由纤细的淡染的胶原纤维束环绕,可见大量纤维细胞及粘蛋白沉积。有处可见胶原纤维硬化。间质内有裂隙形成,伴大量浆细胞浸润。病理诊断:毛芽瘤(大结节型)。
    
  2 讨论
    
  Mehregan [1] 将NSJ的生活史按不同年龄段分为三期(见表1)。森罔真雄 [3] 亦强调50岁以上患者二次性肿瘤发生率高达80%,当引起临床医师注意。
    
  表1 皮脂腺痣的发育史(略)
    
  NSJ伴发皮肤附属器肿瘤,病理组织学分类众说纷纭。Lever [8] 将向脂腺分化的附属器上皮肿瘤分为:皮脂腺增生症(sebaceous hyperplasia,以下SH),脂腺腺瘤(sebaceous ade-noma,以下SA),腺瘤上皮瘤(sebaceous epithelioma,以下SE),脂腺癌(sebaceous carcinoma,以下SC),然而,SA、SE实际分类比较困难。1984年,Ackerman [9,10] 提出新的概念:脂腺瘤。其定义为:向脂腺细胞分化的良性附属器新生物。将脂腺腺瘤、腺瘤上皮瘤一并概括为脂腺瘤。至此,脂腺分化的肿瘤分为两大类:A良性:(1)皮脂腺增生症;(2)脂腺瘤。B恶性:(1)伴脂腺分化的基底细胞癌;(2)脂腺癌。根据Ackerman [9] 描述,脂腺瘤临床表现为丘疹或结节,通常为黄色或橘黄色,所有皮疹均孤立存在。病理组织学诊断标准见表2。
    
  表2 脂腺瘤组织学的诊断标准(略)
    
  本文病例2,临床表现为结节状损害,基底呈NSJ表现。卫星状之小结节主要病理特点:(1)病变位于真皮中上部,(2)瘤巢呈分叶状,对称,边缘光滑,界线明了。(3)瘤细胞主要为基底样细胞和脂腺样细胞,(4)无细胞坏死及核异型,(5)瘤巢内有囊腔样及脂腺导管样结构,(6)纤维性间质内可见裂隙形成及灶性硬化。与Ackerman [9] 记载基本相符,诊断脂腺瘤似无异议。惟临床表现为与其它肿瘤伴发而非孤立存在。
   
  组织学上,脂腺瘤与向脂腺分化的基底细胞癌极易混淆。三原一郎 [11] 将二者的鉴别点总结如下,见表3。
    
  表3 脂腺瘤、向脂腺分化的基底细胞癌的组织学鉴别(略)
    
  1993年,Ackerman [5] 用毛芽瘤一词,包括了所有由毛芽细胞构成的皮肤良性新生物,并根据肿瘤不同的表现形态分为五类(a)结节状,(b)筛状,(c)房状,(d)网状,(e)圆柱状。
   
  病例2中央部位之大结节损害,瘤细胞团在真皮浅层,呈结节状对称分布,边缘光滑,且边缘细胞呈栅状排列。瘤细胞主要为胞体较小的圆形核的嗜碱性细胞和胞浆丰富的嗜伊红性细胞,间质内可见裂隙及纤细淡染之胶原纤维束。以上特点与Ackerman [5] 记载大结节型TB相符。然而本病例出现表皮溃疡,瘤细胞团内缺乏黑素颗粒,瘤团边缘细胞排列呈栅状,组织学上易误诊为结节型BCC,然TB的肿瘤细胞核丝裂及细胞坏死程度较BCC轻,瘤细胞为单核。TB 中的裂隙存在于间质内,而BCC裂隙存在瘤细胞团与间质之间。TB中有特殊的sheath--like间质.基于上述特点,可资鉴别。
   
  Taqueti G [6] 报道155例NSJ中,12例伴发TB;Cribier [7] 对596例NSJ病人进行多中心研究,结果发现BCC仅有5例,伴发TB者多达28例,并且大多数为大结节型。可以看出,NSJ基础上伴发良性肿瘤明显高于恶性肿瘤。
   
  NSJ伴发两种以上肿瘤临床较少见。佐佐木建司 [12] 曾报道NSJ伴发基底细胞癌和汗腺腺瘤;泉谷一裕[4] 报道NSJ基础上出现4种肿瘤。然而NSJ基础上脂腺瘤与毛芽瘤并存者尚属少见。病例2患者临床出现溃疡、黑素缺乏等不典型性,极易招致临床医师疏漏,引起误诊。
   
  我们认为,NSJ基础上伴发皮肤附属器肿瘤,应依据其临床及组织病理综合考察为宜。
    
  参考文献
    
  1 Mehregan A H,Pinkus H.Life history of organoid nevi.Arch Dermatol,1965,91:574-588.
   
  2 河村 进 ,森口隆彦,罔博昭.当科にぉける脂腺母斑症例の 讨 .形成 外科 ,1990,33:33-38.
   
  3 森罔真雄.脂腺母斑のlife history.皮 肤 病 诊疗 ,1983,5:390-397.

  4 泉谷一裕,铃木伸典,根弘忠.脂腺母斑上に生した皮 肤 附属器 肿疡.临 皮,1979,33:885-889.
   
  5 Ackerman AB,De viragh PA,Chongchitnant N.Neoplasms with follicu-lar differentiation.Lea&Febiger,Philadelphia,1993.
   
  6 Jaqueti G,Requena L,Sanchez Yus E.Trichoblastoma is the most com-mon neoplasm developed in nevus sebaceous of Jadasson.A clinico-pathologic study of155cases.Am J Dermatopathol,2000,22:108-118.
   
  7 Cribier B,Scrivener Y,Grosshans E.Tumors arising in nevus sebaceous:a study of596cases.J Am Acad Dermatol,2000,42:263-268.
   
  8 Lever WF,Lever GS.Histopathology of the skin,8th ED,JB Lippincott,Philadelphia,1997,763-769.
   
  9Troy JL,Ackerman AB.Sebaceoma:a distinctive benign neoplasm of ad-nexal epithelium differentiating toward sebaceous cells.AM J Der-matopathol,1984,6:7-13.
   
  10 Ackerman AB.Neoplasms with Sebaceous Differentiation.Lea&Febiger,1994,384-431.
   
  11 三原一郎.脂腺 肿.临 皮,1986,40:77-82.
   
  12 佐佐木健司,森罔康,野元清子.当科8年 间 の脂腺母斑の 讨 ,1994,37:535-540.
    
  作者单位:150036黑龙江省医院皮肤科


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