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我国心内膜心肌纤维化外科治疗的经验和教训

来源:INTERNET 作者:尹瑞兴 2005-7-27
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摘要: 心内膜心肌纤维化(Endomyocardial fibrosis,EMF)是一种原因不明的地方性心脏病,属于限制型或闭塞型心肌病的范畴,多发生于热带地区,如乌干达、巴西和印度等国家,我国比较少见。国内自1984年对EMF患者首次施行手术治疗至今,已完成了十多例,见表1 [1~16] ,积累了许多经验,同时也有不少教训,现综述如下。1 EM......


    心内膜心肌纤维化(Endomyocardial fibrosis,EMF)是一种原因不明的地方性心脏病,属于限制型或闭塞型心肌病的范畴,多发生于热带地区,如乌干达、巴西和印度等国家,我国比较少见。文献报告的病例主要集中在广西壮族自治区、广东和贵州省等亚热带地区,温带地区也有散在病例报告。国内自1984年对EMF患者首次施行手术治疗至今,已完成了十多例,见表1 [1~16] ,积累了许多经验,同时也有不少教训,现综述如下。
    
  表1 我国16例EMF的临床资料和手术结果(略)
   
  1 经验
    
  1.1 EMF术后最主要的并发症是心脏传导障碍 国外作者认为在右心室心内膜剥离时,保留隔瓣及前、隔瓣交界区及其下方3~5mm宽的纤维束,可以避免损伤希氏束。国内许多作者在手术操作过程中也都注意到了这一点,他们在剥离右心室心内膜时,在右心室前瓣与隔瓣交界的纤维区,都注意到勿损伤希氏束 [10~12,16] 。本文综述的16例患者,术后无一例发生房室传导阻滞。
   
  1.2 左心室心内膜切除术后,容易突发心功能恶化 因此有作者认为左心室心内膜剥离应适度,因为左心室内压力高,如过度彻底剥离损伤心肌,血液在压力作用下进入心肌间隙,有造成左心室破裂的可能。并体会到剥离纤维化心内膜与缩窄性心外膜剥离一样,只要达到松解缩窄,恢复心脏舒缩功能的目的即可,不可过度追求彻底剥离 [10] 。他们对例10患者仅切除室间隔、心尖和左心室后壁等部位的钙化和增厚的心内膜3cm 2 、1×1.5cm 2 及1×3cm 2 三处,而未做更广泛的剥离。患者术后恢复顺利,心电图从术前的心房颤动恢复为窦性心律,X线胸片示肺淤血减轻,超声心动图示左心房、右心房和右心室较术前缩小,左心室较术前增大,左心室部分心内膜回声仍偏强,但舒张及收缩运动速率在正常范围。患者术后11天出院。说明这种策略是可行的 [10] 。可惜患者术后两年半因瓣周漏导致心力衰竭而死亡 [1] 。也有作者认为对于某些右心型的患者,也可采用重在解除其对心室功能尤其是舒张功能的束缚,而不必追求过分彻底剥离的方法。他们发现例16患者右心室膈面有约3cm×2cm区域的纤维化,从外膜面即可见到发白的瘢痕。为避免剥离过深穿透室壁造成大出血,他们仅将此区域纤维化的心内膜作岛状保留而未予剥离,心脏复跳后虽局部收缩、舒张功能稍受限,但右心室整体的收缩、舒张功能仍较术前明显增强,术后心功能恢复至Ⅱ级。说明此策略也是可行的 [16] 。
   
  1.3 早期EMF的病变常不累及腱索和瓣叶,其房室瓣反流系因乳头肌纤维化所致 故对乳头肌纤维化病变较轻、纤维化组织剥离后乳头肌功能尚好者,可保留瓣膜装置仅行瓣环成形术。采用这一式术具有三个主要的优点:(1)它保留了房室瓣,避免了瓣膜替换术后终生抗凝的不良反应;(2)它恢复了心室的舒缩功能;(3)手术容易施行。只有对那些纤维化心内膜剥离后仍有明显乳头肌功能不全的患者才需要施行瓣膜替换术。国内已有右心室心内膜剥离加三尖瓣环成形术成功的病例报道 [11,12,16] 。

  2 教训
    
  2.1 一般认为在心内膜剥离术中要尽可能广泛切除心内膜 因部分剥离对改善心室充盈功能无效,同时又要避免不必要的切除心肌组织。仅单纯施行瓣膜成形术而不施行心内膜剥离术是无效的。例2患者是我国手术治疗较早期的病例,因对其无认识,只单纯做瓣膜成形术,术后心室收缩、舒张功能无改善,加上不能耐受手术打击而死于低心排综合征,这是一次沉痛的教训 [16] 。或者只进行瓣膜置换术而不施行心内膜剥离术,心室舒缩功能仍受到限制,加上手术的打击,使患者术后很难存活,即使存活,症状也不会有 所改善 [10] 。
   
  2.2 术前明确诊断非常重要 一般情况下,双心型左心病变为主者,可行左心室纤维化心内膜切除加二尖瓣置换术,功能性三尖瓣关闭不全可行瓣环成形术;右心病变为主者,则行右心室心内膜切除术及三尖瓣置换、二尖瓣成形术。如果仅对双心型的患者施行一侧心室纤维化心内膜切除加瓣环成形术或瓣膜置换术,而对对侧的瓣膜关闭不全未作处理,术后患者的心功能可能无明显改善,加上手术打击而死于低心排综合征[8] 。因此,术前明确诊断非常重要,有条件的医院应该作双侧心室的影像学检查,包括超声心动图、心室造影、放射性核素显像、CT扫描和磁共振成像等,必要时施行心内膜心肌活检术,全面了解左、右心室的形态和功能改变,从而决定治疗方案。
   
  总之,手术治疗是EMF目前唯一有效的治疗方法。虽然我国的病例不多,外科治疗的报道也很少。但如果术前能对EMF患者心脏结构和功能状态有充分的认识,术中谨慎操作,术后加强监护,一定能够不断提高手术治疗的效果,降低手术死亡率。
     
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  16 况竹生.心内膜心肌纤维化的外科治疗.华厦医学,1999,12(1):18-19.

  作者单位:530021广西南宁广西医科大学心血管病研究所


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