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以神经副癌综合征为首发症状的肺癌临床分析

来源:齐鲁医学杂志 作者:刘用玲 2010-1-13
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摘要: 【摘要】 目的 了解以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌的临床特征。方法 回顾分析97例经病理和细胞学检查确诊的、以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌病人的临床资料。结果 以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌病人占同期肺癌住院人数的2。0%(97/4 835),其中肌无力综合征35例(36。...


【摘要】  目的 了解以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌临床特征。方法 回顾分析97例经病理和细胞学检查确诊的、以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌病人的临床资料。结果 以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌病人占同期肺癌住院人数的2.0%(97/4 835),其中肌无力综合征35例(36.1%),多发性肌炎与皮肌炎19例(19.6%),周围神经病16例(16.5%),脑病及亚急性小脑变性各10例(10.3%),脊髓病变7例(7.2%)。首诊误诊率为88.7%(86/97)。结论 对有神经副癌综合征且年龄在45岁以上病人,应寻找有无隐匿性肺癌病灶,以减少肺癌的误(漏)诊率。

【关键词】  副肿瘤综合征,神经系统;肺肿瘤;诊断

CLINICAL ANALYSIS OF LUNG CANCER WITH NEUROLOGICAL PARANEOPLASTIC SYNDROME AS INITIAL SYMPTOMLIU YONGLING (Linyi Tumor Hospital, Linyi 276001, China); Objective To investigate the clinical characteristics of lung cancer with neurological paraneoplastic syndrome(NPS) as initial symptom. Methods Clinical data of lung cancer patients with NPS as initial symptom confirmed by pathology or cytology were analyzed retrospectively. Results Of the hospitalized patients, who with neurological paraneoplastic syndromes as initial symptom accounted for 2.0% of lung cancer (97/4 835), which included myasthenia syndrom (36.1%, 35/97), polymyositis and dermatomyositis (19.6%, 19/97), peripheral neuropathy (16.5%, 16/97), encephalopathy (10.3%,10/97), subacute cerebellar degeneration (10.3%, 10/97) and spinal cord lesions (7.2%,7/97). The misdiagnosis rate at first visit was 88.7% (86/97). Conclusion For patients over 45 years old with NPS, an investigation is required in order to find the possibility of concealed lung cancer and decrease its misdiagnosis.

  [KEY WORDS] Paraneoplastic syndrome, nervous system; Lung neoplasms; Diagnosis

  肺癌是当前严重威胁人类健康和生命的常见恶性肿瘤之一,早期诊断和治疗是降低其病死率的关键。肺癌的副癌综合征可在肺部症状出现之前、之后或同时出现。但是,由于临床医生对副癌综合征认识不够而导致肺癌的诊断延误常见,文献报道误诊率达到95.2%[1]。副癌综合征的临床表现多种多样,其中以神经副癌综合征为首发症状的肺癌,缺乏特异性,更易误诊、漏诊,给肺癌的诊断带来困难。1997年12月~2007年12月,我院收治以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌病人97例,为探讨此类病人的临床特点及诊断,本文对其临床资料回顾分析报告如下。

  1 临床资料

  1.1 一般资料

  以神经副癌综合征为首发症状的病人97例,占同期4 835例原发性肺癌住院病人的2.0%,其中男69例,女28例;年龄38~78岁,平均(57.1±11.7)岁,45岁以上者88例(90.7%)。有吸烟史者69例(71.1%)。

  1.2 辅助检查方法及诊断

  全部病例均作肺部CT及X线检查,首次CT检查发现肺部包块者45例(46.4%)。首次就诊诊断为肺癌者11例,误诊或漏诊者86例,误(漏)诊率为88.7%(86/97)。确诊时间最长者11个月,最短4 d。

  1.3 组织学类型

  所有病例均经病理学及细胞学检查确诊。其中小细胞肺癌49例(50.5%),未分化型肺癌25例(25.8%),鳞癌11例(11.3%),腺癌9例(9.3%),细支气管肺泡癌3例(3.1%)。

  1.4 首诊的神经副癌综合征

  本文97例中,肌无力综合征35例(36.1%),多发性肌炎及皮肌炎19例(19.6%),周围神经病16例(16.5%),脑病及亚急性小脑变性各10例(各10.3%),脊髓病变7例(7.2%)。

  1.5 治疗方法与效果

  97例均接受治疗,其中手术+化疗+放疗治疗12例,手术+化疗治疗35例,化疗+放疗治疗21例,单纯化疗18例,单纯放疗11例。治疗后85例神经副癌综合征随肺癌病情好转有不同程度缓解,其中完全消失32例,13例治疗初期病情好转,后因肺癌复发而再次加重;9例无变化;3例恶化。

  2 讨 论

  神经副癌综合征是肿瘤在神经系统引起的远隔效应,而非肿瘤转移或直接浸润所致。可发生于多种肿瘤,但以肺癌最为多见,本组占2.0%,与文献报道的2.4%相近[1];肺癌中又以小细胞癌、未分化癌多见,本组分别占50.5%、25.8%。虽然神经副癌综合征所占比例不高,但以此为首发症状的肺癌病人首诊时大多数被误诊,本组占88.7%。误诊的主要原因是临床医生对肺癌的神经副癌综合征认识不足,常常先入为主而片面地考虑为单纯的神经系统疾病,忽视了存在肺癌的可能,未作进一步的全面检查,以致延误了肺癌的诊断,从而错过最佳治疗时间。神经系统症状可先于恶性肿瘤诊断前数月甚至数年出现[2],这种神经系统症状先于肿瘤出现的现象应引起临床医生的高度重视。

  本文结果显示,神经副癌综合征常累及中枢神经系统不同部位,起病隐匿,临床表现较复杂,由于病人缺乏呼吸道症状和体征,常常按神经系统疾病治疗,当原发疾病进一步发展或作全面检查时才发现肺癌。本组病人首次就诊时仅11例(11.3%)考虑到肺癌并检查确诊,86例(88.7%)首诊均诊断为神经系统疾病,之后才诊断为肺癌,确诊最长时间达11个月。胸部CT及X线检查对发现肺癌仍是常用且有价值的检查手段。本组病例中,男性居多,年龄大于45岁者占90.7%,吸烟者占71.1%,说明年龄大于45岁且长期吸烟是肺癌高危因素。因此,临床医生应提高对神经副癌综合征的认识,对存在肺癌高危因素病人出现神经副癌综合征表现,而这种神经系统症状经治疗后效果不好时,应常规作肺部CT、X线片、脱落细胞以及纤维支气管镜检查,尽早发现原发肺癌病灶。反复检查仍阴性者,应密切随访观察,以免延误诊断。

  随着原发病灶肺癌的治疗,部分神经系统症状可好转或消失,但在肺癌复发转移时可再出现。在神经肌肉性副癌综合征治疗中,免疫疗法、血浆置换和静脉注射免疫球蛋白已证明是有效的;在中枢神经系统性的副癌综合征中,肿瘤自身的治疗或抑制免疫力的药物却少有效果[3]。有文献报道,血浆置换能减少血清自身抗体的滴度,但不能导致临床症状的改善[4]。早期使用免疫抑制剂或免疫调节治疗尤其是静脉注射免疫球蛋白对神经副癌综合征可能是有益的[3]。

【参考文献】
    [1]李龙芸,高延,崔朝勃,等. 肺癌副癌综合征104例[J]. 中华内科杂志, 2000,39(7):449453.

  [2]郭玉璞,POLLARD J,MCLTAD J G. 癌性周围神经病[J]. 中华神经精神科杂志, 1989,22(6):216217.

  [3]欧阳瑶,徐平. 肺癌的副肿瘤性神经综合征20例分析[J]. 中国误诊学杂志, 2003,3(2):164166.

  [4]BLAES F. Immunotherapeutic approaches to Paraneoplastic neurological disorders[J]. Expert Opin Investig Drugs, 2000,9(4):727733.


作者单位:(临沂市肿瘤医院ICU,山东 临沂 276001)


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