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双眼睑巨大结节状黄色瘤临床及病理分析(附1例报告)

来源:《齐鲁医学杂志》 作者:李廷,孔庆兰,王遵敬,商卫卫 2008-12-27
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摘要: 【摘要】 目的 探讨双眼睑巨大结节状黄色瘤的临床、病理特点,发病机制及治疗原则。方法 结合文献分析双眼睑巨大结节状黄色瘤的临床、病理特点和治疗过程。结果 眼睑巨大结节状黄色瘤病人常有血脂代谢异常,可有血糖异常,伴身体其他部位黄色瘤。病变均侵及真皮及真皮下结缔组织和眼轮匝肌,组织病理学示皮下或真......


【摘要】  目的 探讨双眼睑巨大结节状黄色瘤的临床、病理特点,发病机制及治疗原则。方法 结合文献分析双眼睑巨大结节状黄色瘤的临床、病理特点和治疗过程。结果 眼睑巨大结节状黄色瘤病人常有血脂代谢异常,可有血糖异常,伴身体其他部位黄色瘤。病变均侵及真皮及真皮下结缔组织和眼轮匝肌,组织病理学示皮下或真皮内大量泡沫状组织细胞和黄瘤巨细胞(Touton巨细胞),切片苏丹染色,胞浆内充满脂滴,病理学均诊断为眼睑结节状黄色瘤。结论 眼睑巨大结节状黄色瘤的诊断除依据临床表现外,主要依据病理学诊断,其发病原因和机制尚不明了,治疗方法首选手术切除。

【关键词】  黄色瘤


    CLINICAL AND PATHOLOGICAL STUDY ON HUGE TUBEROUS XANTHOMA OF BOTH EYELIDS: A REPORT OF ONE CASE LI TING, KONG QING-LAN, WANG ZUN-JING, et al(The Affiliated Hospital of Qingdao University Medical College, Qingdao 266003, China) [ABSTRACT]ObjectiveTo study the clinical and pathological features, pathogenesis and therapeutic principle of tuberous xanthoma of both eyelids. MethodsThe clinical and pathological characteristics and treatment of the case was analyzed with re-ference of literatures. ResultsAbnormal lipid metabolism, abnormal blood glucose, and xanthoma on other parts of the body were commonly seen in patients with the disease. Dermis, subcutaneous connective tissue and orbicularis oculi muscle were involved. Histopathologically, substantial bubble-shaped yellow giant cell tissue and Touton giant cells were observed.ConclusionThe diagnosis of this disease mainly based on pathology apart from clinical manifestations. The pathogenesis is not clear. Surgical resection is the first of choice.[KEY WORDS]Eyelids; Tuberous xanthoma; Pathology, clinical

    黄色瘤是一种异常的局限性皮肤隆起, 其颜色可为黄色、橘黄色或棕红色, 多呈结节、斑块或丘疹形状, 质地一般柔软, 无触压痛。主要是由于真皮内集聚了吞噬脂质的巨噬细胞(泡沫细胞,又名黄色瘤细胞)所致。黄色瘤可以分为不伴有高脂血症的黄色瘤和伴有高脂血症的黄色瘤两类。前者以眼睑黄色瘤最为多见,后者多见于糖尿病黄色瘤、多发结节性黄色瘤等。结节性黄色瘤可发生于任何年龄和性别,皮损常表现为多发性黄色结节,大小不等,坚实而有弹性,对称群集于肘、膝、指(趾)关节的伸面,偶尔可发生于腋窝或腹股沟皱褶部、面部、臀部和黏膜等处。而发生在眼睑的结节状黄色瘤十分罕见。本文报告1例双眼睑巨大黄色瘤病人,并结合文献探讨其发病机制,以提高临床诊治水平。

    1  临床资料

  病人,女,44岁,因发现双上睑肿物5年入院。病人于5年前发现双上睑黄色结节状肿瘤,渐长大,色黄,柔软,无红痛、流泪等不适。曾于外院诊为“慢性泪腺炎(双)”,接受头孢类抗生素及糖皮质激素治疗半年,肿瘤较前缩小,后因自行停药渐复发,双眼上睑外上隆起较前显著。既往健康,无家族史。查体:双上睑呈弥漫性结节状隆起,约4 cm×3 cm×2 cm大小,质韧、与皮肤粘连,表面皮肤色黄、无压痛,伴上睑上提困难。双眼向前平视时遮盖上方角膜约5 mm,上睑提肌肌力正常,质地稍韧,皮肤呈局限黄色。双眼向上注视时角膜下缘未达内外眦连线。双眼向下注视时肿瘤凸现,闭目功能良好。双眼视力均为0.8,眼前节及眼底均正常。眼眶CT示双上侧眼睑组织弥漫性增厚,双泪腺形态略增大。血三酰甘油2.3 mmol/L,血糖6.1 mmol/L。入院后3 d在局麻下行双眼睑肿瘤切除术+重睑矫正术。术中依次画线、局部浸润麻醉、切开皮肤,分离皮下组织,见肿瘤呈黄色,无包膜,边界不清,占据整个上睑组织,皮肤浸润明显,病变侵及真皮、真皮下结缔组织和眼轮匝肌,质韧,分离后切除肿瘤,大小为4 cm×3 cm×2 cm,肿瘤切面呈蜂窝状,剪除部分皮肤,作重睑缝合,加压包扎。术后7 d拆线,切口愈合良好。术后2周,睑缘形状可,无睑内外翻。半年无复发。病理检查示真皮、真皮下结缔组织有大量泡沫状组织细胞,呈空泡状,细胞体积大,胞浆内含有脂肪滴。病理诊断为眼睑结节状黄色瘤。

    2  讨    论

  黄色瘤是一种少见的脂类代谢性疾病,由于含有脂类的细胞在真皮或皮下组织内聚集,常在皮肤表面形成黄色的瘤状损害。常见黄色瘤主要有以下几种。①睑黄色瘤。皮肤损害为局限性柔软的小斑块,直径0.5~1.0 cm左右,境界清楚,稍高出于皮肤表面,对称分布于上眼睑内眦部,有时上下眼睑均可发病。多见于中年妇女。40岁以后发病者一般血脂蛋白正常;40岁以前发病且有家族史者,常伴有血胆固醇增高和早期动脉粥样硬化。②结节性黄色瘤。皮损为黄色或橘红色的丘疹和结节,分布于四肢伸侧关节处和易受压迫与摩擦的部位,如肘、膝、髋、手足背、手掌等,黏膜也可受累。血脂蛋白增高,有时伴发胆汁性肝硬化、皮肤黏液水肿。③腱黄色瘤。附着在肌腱、韧带、筋膜,直径0.5~2.5 cm,质硬,好发于跟腱、手足背肌腱上,可随肌腱而活动,常有家族史。血清中脂蛋白增高,可导致心血管和肝胆的脂质沉积而引起相应的系统性表现。④播散性黄色瘤。少见。⑤幼年性黄色肉芽肿。一种良性、自限性黄棕色丘疹或结节。常于出生后或生后1年内出现,多发性,12~18个月内自然消退。少数可以发生于眼、肺、心包、脑膜、肝、脾等处。眼睑黄色瘤亦称黄斑瘤,是眼科的常见病,多见于中老年妇女,男性亦可发病。黄色瘤位于上下眼睑内侧皮肤,双侧对称如蝴蝶状,色黄,质软,微隆起,与周围正常皮肤的边界清楚。虽然其生长速度缓慢,但严重影响病人的美观,甚至可引起一定程度的心理障碍[1]。

    2.1  发病机制目前该病具体的原因及机制还不清楚。刘竞等[2]调查认为,此病发病可能与脂肪代谢紊乱有关,可同时伴有高脂血症、糖尿病或血管硬化等疾病。约50%的病人伴有高脂血症,最为常见的是家族性Ⅱa型高胆固醇血症并发皮肤多发性结节状黄色瘤。如果不采取治疗措施,眼睑黄色瘤不会自发消退,随年龄的增长缓慢发展,多个黄色瘤可融合,质地变硬,病变范围变大。黄色瘤病属于代谢性疾病中的类脂质沉积病,也有人把它归于侵犯皮肤的网状内皮系统疾病[3]。另一种说法认为,眼睑的局部因素导致脂质从局部血管渗漏进入皮肤并沉积下来。也有人认为黄色瘤主要是单细胞皮脂腺的瘤变,由于眼睑内侧的皮脂腺不够发达,单细胞的皮脂腺较多,所以睑黄色瘤多从眼睑内侧皮肤开始。然而,组织学观察支持这种意见的证据不足。关于眼睑巨大结节状黄色瘤的治疗,赵炳惠[4]认为体积小者可行冷冻治疗;体积较大时,可以手术切除。除眼睑皮肤外,于身体其他部位同时找到类似病灶多见于几型高脂蛋白血症。其中Ⅰ型、Ⅴ型特征性改变是视网膜脂血症和发疹性黄色瘤,多分布在躯干、上臂伸侧、臀部和大腿。Ⅱ型主要表现为早年发生动脉粥样硬化、结节性黄色瘤和肌腱瘤。

    2.2  辅助检查结节状黄色瘤病人应进行血糖和血脂分析,以及肿瘤手术切除后的病理学检查,如需要也应进行眼眶CT检查。

    2.3  治疗方法眼睑黄色瘤是一种常见病,严重影响美观,尤其是此类巨大结节状黄色瘤不但影响美观,其严重破坏组织,可造成机械性上睑下垂,严重影响眼睛的功能,因此其治疗具有十分重要的意义。传统治疗方法有药物、冷冻、激光治疗等。冷冻需多次,且面积大者效果欠佳。激光冶疗过深可致术中出血,术后瘢痕较为明显。药物治疗包括肝素钠、平阳霉素皮内注射,银杏叶口服冶疗等。但对于大而广泛的结节状黄色瘤,传统方法一般不能使黄色瘤消退。手术能彻底切除黄色瘤,因病人多为40 岁以上女性,上睑皮肤较为松弛,术中尽量顺皮纹方向切除,术后瘢痕隐藏不明显。但手术可能发生眼睑外翻,眼睑黄色瘤术后易复发等问题均有待进一步解决。而且此病可能与全身性疾病有关,应当查找脂类代谢障碍的原因,如饮食、遗传、糖尿病等,针对病因予以矫治。体质量过高者应降低体质量,调节膳食,进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食,并应用降血脂药物。另外,对血脂异常的病人应该进行系统检查,以防治全身性疾病。我们认为手术治疗巨大结节性睑黄色瘤手术效果尚满意,手术切除应作为首选。眼睑黄色瘤并不是真正的肿瘤,组织细胞主要环绕血管及皮肤附件周围。结节状黄色瘤是一类局限性组织细胞增生性病变,组织细胞吞噬大量脂类物质,经溶酶体消化后细胞浆为泡沫状,因此也称为“黄色瘤细胞”。新鲜标本切面呈淡黄色。虽然眼睑黄色瘤发病率高,但眼睑巨大结节状黄色瘤临床十分罕见,其组织破坏严重,局部药物治疗效果欠佳,不能有效消退肿瘤,改善症状,必须手术切除。因为此病罕见,不经手术切除病理检查,不易确诊。目前眼睑的结节状黄色瘤报道较少,了解此病的临床特点、选择适当的治疗方法、明确的病理诊断对指导本病处理和评价预后都具有十分重要的意义。及时诊断和治疗对减少病人的痛苦,降低手术难度,减少术后睑内外翻发生率,均有重要意义。

【参考文献】
  [1]孟瑞华,孟岩,杨柳,等. 平阳霉素局部注射治疗眼睑黄色瘤的效果[J]. 青岛大学医学院学报, 2003,39(1):84-85.

[2]刘竞,刘玉凡,吴广钧.1 728人中眼睑黄色瘤调查[J]. 实用眼科杂志, 1992,10:126.

[3]赵辨. 临床皮肤病学[M]. 第3版. 南京:江苏科学技术出版社, 2001:976.

[4]赵炳惠. 巨大结节型眼睑黄色瘤[J]. 实用眼科杂志, 1992,10(7):444.


作者单位:(青岛大学医学院附属医院,山东 青岛 266003)


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