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Rathke囊肿3例临床分析并文献复习

来源:中国煤炭工业医学杂志 作者:何金辉 2006-12-20
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摘要: 关键词 Rathke囊肿。文献复习Rathke囊肿临床上少见,术前难以确诊。MRI示T1呈低信号,T2呈高信号,增强后周边强化。MRI示T1呈等信号,T2呈高信号 ,周边增强明显。...


  关键词  Rathke囊肿;鉴别诊断;文献复习

  Rathke囊肿临床上少见,术前难以确诊。本文收集的3例资料是作者在上海华山医院进修期间的临床病例,现结合文献复习报告如下。

  1  临床资料
 
  本组3例,男1例,女2例,年龄33~43岁,平均年龄37.3岁,病程2月~3年,平均20.6个月。主要临床表现:头痛1例,视力减退1例,性功能减退1例,月经紊乱1例,溢乳1例。本组1例经额下入路,2例经鼻蝶入路手术,术后3例症状均好转。

  例1,男,33岁。因性欲减退3年,头痛2周入院。查体:神志清楚,视力视野正常,颈软,四肢活动自如,病理征阴性。CT示鞍上等密度影。MRI示T1呈低信号,T2呈高信号,增强后周边强化。

  例2,女,36 岁。因视力减退3个月入院。查体:神志清楚,右眼视力 0.2 ,左眼1.0,视野正常,颈软,四肢活动自如。MRI示T1呈等信号,T2呈高信号 ,周边增强明显。

  例3,女,43岁。因月经紊乱伴溢乳6个月入院。查体:神志清楚,两乳溢液,视力视野正常,颈软,四肢活动自如,病理征阴性,CT示鞍区有边界清楚的低密度占位。MRI示鞍区边界清楚的类圆形肿物,T1低信号,T2多呈高信号,信号均匀,周边强化明显。

  2  讨论

  2.1  病因病理  Rathke囊肿是起源于垂体Rathke囊的先天性发育异常,又称垂体囊肿,上皮粘液囊肿,上皮样囊肿,Rathke袋囊肿和垂体胶样囊肿等。临床上与鞍区囊性颅咽管瘤非常相像,有的学者将垂体Rathke囊肿归为颅咽管瘤三种分型中的一种,称为上皮样囊肿型或Rathke囊肿型。病理上,垂体Rathke囊肿的壁被覆单层立方纤毛柱状上皮,内含粘液,囊液为清亮无色,也可为含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样。胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失,只有个别的没有退化,形成Rathke囊肿。在13% ~22%的尸检中,垂体远部和中间部可发现Rathke囊肿[1,2]。

  2.2  临床表现  Rathke囊肿多见于中年女性。Voelker等[2]报道男女性别比为1∶2,平均年龄38岁,病程4.9个月。临床症状:垂体功能障碍69.4%,视功能障碍55.8%,,头痛49.0%。本组主要临床表现:头痛1例,视力减退1例,性功能减退1例,月经紊乱1例,溢乳1例。

  2.3  辅助检查  Rathke囊肿在蝶鞍CT扫描上多表现为鞍区边界清楚的低密度占位,蝶鞍MRI表现为鞍区边界清楚的肿物,T1多呈低信号,T2多呈高信号。其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致。当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含量<100 000mg/L时,T1显示低信号,T2高信号。当蛋白质含量100 000~170 000mg/L时,出现T1和T2均为高信号。当蛋白质含量>170 000mg/L时T1呈高信号,T2呈低信号[3,4]。

  2.4  诊断与鉴别诊断  Rathke囊肿多通过手术才能确诊。早期的报道多在经额开颅手术后证实。 Rathke囊肿术前较难明确诊断,容易诊断为颅咽管瘤、蛛网膜囊肿和垂体腺瘤等。

  2.4.1  Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别  Rathke囊肿多在成年发现,而颅咽管瘤最常见于20岁以下;颅咽管瘤患者的内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重;Rathke囊肿一般较小,平均直径<10mm,而颅咽管瘤直径一般都>10mm。Rathke囊肿虽然可有向鞍上的延伸,但主体在鞍内,而颅咽管瘤的主体在鞍上。在CT上,颅咽管瘤钙化常见(87%),而Rathke囊肿(13%)则少见。当CT和MRI显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或内圆形肿物,边界清楚,密度或信号均匀,没有强化,而周边较易强化,尤其当肿物大小在1cm左右,与周围垂体组织存在较明显边界时,应考虑垂体Rathke囊肿。

  2.4.2  Rathke囊肿与蛛网膜囊肿的鉴别  蛛网膜囊肿内含与脑脊液近似的液体,信号为均匀的长T1、长T2,而Rathke囊液的信号则多样。

  Rathke囊肿与垂体腺瘤的鉴别:当Rathke囊肿<10mm并位于鞍内时,T1加权像上呈低信号者应与垂体微腺瘤区别。前者的边缘更光滑锐利,信号更低。如果小的囊肿在T1加权像上呈高信号,则更提示为Rathke囊肿。当Rathke囊肿直径>10mm时,T1加权上低信号者与垂体腺瘤的鉴别同前,而在T1加权上低若呈高信号,应与垂体大腺瘤卒中进行鉴别。Rathke囊肿的信号一般均匀,较少出现蝶鞍的扩大。当Rathke临床及影像表现不典型,甚至并发腺瘤或出血时,鉴别诊断仍是比较困难的,多数需要手术才能确诊。

  2.5  治疗  1976年Hardy等首次报道经蝶窦入路治疗垂体Rathke囊肿。随着手术器械设备的不断改进,我们认为经蝶窦入路显微外科手术是缓解临床症状的首选方法。手术治疗的原则是彻底清除囊肿内容物,缓解囊肿对垂体组织鞍隔视神经视交叉的压迫,尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。对于以月经紊乱、不育或停经泌乳症状就诊的年轻女性,为缓解症状更应保护好周围的垂体组织。大多数患者的头疼、视神经功能障碍等症状,手术后能得到缓解或改善,但对于术前表现为垂体前叶功能低下,性功能减退及尿崩症者,手术后症状较难改善。目前多数作者认为对于有症状的垂体区肿物,当怀疑为Rathke囊肿者,应采取经蝶手术治疗,而对于无症状的垂体区微小肿物,怀疑为Rathke囊肿时,应慎重考虑手术,以避免手术加重垂体损害。我们认为可采取动态随诊观察的方法,3~6个月后复查蝶鞍区MRI,当垂体区肿物无明显变化时,可继续临床观察。当肿物出现扩大或出现临床症状时,应经蝶窦入路手术。对于无症状性垂体区肿物的患者,经随诊6个月以上,垂体肿物无扩大,临床无相应症状,为明确诊断,可慎重考虑经蝶窦入路手术探查。确诊为Rathke囊肿者,极少复发,手术后不需放疗[5]。

  3  参考文献
 
  [1]  周良辅.现代神经外科学[M].上海:复旦大学出版社,2004:477-478
 
  [2]  黄克维.神经病理学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,1991:149-152
 
  [3]  于同刚,冯小源.Rathke囊肿的CT和MRI诊断[J].中国医学影像学杂志,2004,12(4):253-255
 
  [4]  Hayashi Y,Tachibana O,Muramatsu N,et al.Rathke cleft cyst:MR and biomedical analysis of cyst conten[J].J Comput Assist Tomogr,1999,23:34-38
 
  [5]  闫学江,只达石.鞍区Rathke囊肿的诊断及经蝶显微外科治疗[J].中华神经外科杂志,2001,17(4):246-248

  235000  安徽省淮北市,淮北矿业集团矿工总医院 


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