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Shy-Drager综合征1例

来源:中华现代中西医杂志 作者:赵伟 2006-12-19
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摘要: Shy-Drager综合征为一种中枢神经系统少见的,以植物神经损害为主的多系统神经变性疾病,本病在临床上极少见,易被漏诊、误诊,本文报告1例,现介绍如下。病人发病以来,饮食睡眠尚可,血压110/70 mmHg,小便排不尽有6个月,偶有便秘现象。体格检查:卧位血压130/85 mmHg,立位血压85/70 mmHg,神志清,言语稍慢且含糊,高......


  Shy-Drager综合征为一种中枢神经系统少见的,以植物神经损害为主的多系统神经变性疾病,本病在临床上极少见,易被漏诊、误诊,本文报告1例,现介绍如下。

  1  病历摘要

    患者,女,57岁,因“头晕、胸闷、双下肢无力、走路不稳13个月”入院。13个月前无诱因出现头晕,以卧位变换为立位时明显,偶感胸闷、心慌,无恶心、呕吐,无视物旋转,病人同时感觉双下肢无力、走路不稳,但尚能行走,上述症状进行性加重,曾就诊于当地医院,诊断为“颈椎病”,给予理疗,口服中药治疗,病情无好转,为求进一步诊治,遂入我院。病人发病以来,饮食睡眠尚可,血压110/70 mmHg,小便排不尽有6个月,偶有便秘现象。体格检查:卧位血压130/85 mmHg,立位血压85/70 mmHg,神志清,言语稍慢且含糊,高级神经活动可,脑神经检查正常,左肢肌力V级,右肢肌力V-级,张力正常。右侧指鼻试验欠稳准,右侧轮替试验笨拙,感觉正常。右侧腱反射(+++),双侧Babinskin征(-)、右侧Chaddock征(+),心肺(-),头颅MRI未见异常。诊断为Shy-Drager综合征。

  2  讨论

    Shy-Drager综合征是1960年由Shy及Drager首先描述的一组以直立性低血压为特点的植物神经功能不全,表现为中枢神经广泛受损的临床症状。临床表现以直立性低血压为主伴大小便障碍、出汗减少、阳痿、虹膜萎缩等自主神经系统症状;伴有肌强直、震颤、联合运动障碍等中枢神经多系统损害为特征。部分患者尚出现躯干神经系统功能进行性损害表现如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调及精神障碍等。本病的病灶可以分布在豆状核、前庭核、小脑、橄榄体、黑质、迷走神经背核、脊髓中间外侧部前角细胞及锥体束等,可出现变性或脱髓鞘改变。本病目前病因不明,其临床诊断标准为:(1)原发性直立性低血压:反复晕厥、眼花,全身无力,卧位血压正常,站立时血压下降20~40 mmHg或以上而心率无明显变化;(2)其他植物神经症状:排尿、排便障碍、阳痿,手足发冷,出汗障碍,颈肩部周围不适;(3)缓慢进行性多系统躯体神经功能损害。

    本病临床少见,常见于中年男性,症状多样化,临床误诊率较高,以头晕起病,易误诊椎基底动脉供血不足;以运动缓慢、震颤起病者,可被误诊为帕金森病;以排尿困难、尿频而误诊为前列腺增生; CT、MRI检查多未见异常。本病目前无特效治疗方法,主要是对症治疗,体位性低血压多用肾上腺皮质激素或口服血管收缩药改善低血压,最近发现米多君(midodrine,一种α1肾上腺素受体激动剂)用于治疗本病直立性低血压有效而且安全,且没有兴奋心脏和中枢神经系统的不良反应。另外增加食盐量,睡眠时取头高位,穿弹力裤可能有效。

    本病例提示对于中年起病的男性,长期以头晕、晕厥、阳痿、排尿障碍、出汗异常为表现或伴有行走不稳、动作缓慢、震颤等,在找不到明确原因情况下应考虑Shy-Drager综合征可能,要详细询问病史,注意晕厥与体位的关系并及时测定卧、立位血压,以协助诊断。

  作者单位: 300052 天津,天津医科大学总医院神经内科


 


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