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橄榄—脑桥—小脑萎缩的临床表现与MR诊断

来源:中华现代中西医杂志 作者:吴立明孔翔泉 2006-8-20
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摘要: 【摘要】 目的 探讨橄榄—脑桥—小脑萎缩(OPCA)的临床表现和MRI特点,以获得对该疾病较全面的认识,有利于早期诊断,减少误诊率。方法 对12例OPCA的临床表现和MRI特征进行回顾性分析。结果 临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼球运动障碍等。MRI突出特点有:(1)脑干......


  【摘要】  目的  探讨橄榄—脑桥—小脑萎缩(OPCA)的临床表现和MRI特点,以获得对该疾病较全面的认识,有利于早期诊断,减少误诊率。方法  对12例OPCA的临床表现和MRI特征进行回顾性分析。结果  临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼球运动障碍等。MRI突出特点有:(1)脑干萎缩变细,以前后径变小更明显,其中脑桥形态改变更著;(2)两侧小脑对称性萎缩及两侧小脑半球体积变小,小脑横向增宽,脑回细而直呈“皱眉状”;(3)脑池及脑室增大,以桥前池及延髓前池增宽更明显。结论  鉴于MRI诊断本病的特异性和敏感性,强调对有上述临床表现的患者应及时行MRI检查。

  【关键词】  小脑疾病;萎缩;神经系统疾病;核磁共振成像;诊断
   
  Clinical manifestations for olivopontocerebellar atrophy and MR imaging

  WU Li-ming,KONG Xiang-quan.

  Integrated Chinese and Western Medicine Hospital of Wuhan,Wuhan 430022,China

  【Abstract】  Objective  This paper inquires into the clinical manifestation of olivopontocerebellar atrophy (OPCA) and the character of MRI so that we obtain the comprehensive understanding of the disease,which is advantage for the early stage diagnosis and decrease of the rate of diagnostic error as well.Methods  To recall and analyze twelve cases of OPCA clinical manifestations and MRI characters.Results  The clinical manifestation for these cases are specifically showed as slow and deepen supply imbalance,pyramidon,pyramid bean and brain function injured disease status and eye-ball barrier,etc.MRI is showed as the following (1)brain stem encephal atrophy and turns thin,the form of the pons changes more obviously;(2)two sides of brain stems symmetrical encephal atrophy as well as its volumes turns small,the cerebellum enlarges,which takes the shape of “pharcidous brow”;(3)ventricles of the brain enlarged.Conclusion  In view of the special sensitive for cure of the MRI diagnosis,this paper stresses that patients should be timely made the MRI examination involved the above stated clinical manifestations.

  【Key words】  cerebellum diseases;atrophy;nervous system disease;magnetic resonance imagine;diagnosis

    橄榄—脑桥—小脑萎缩(OPCA)是中枢神经系统变性萎缩性疾病。近几年来,由于CT及MR成像在临床上广泛应用,对OPCA的诊断和认识起到了非常重要的作用。尤其是MR成像,可对其提供较为准确的诊断依据。因而,临床报道逐渐增多,并取得了令人满意地研究进展。现将笔者收集的12例经MR成像检查证实的一组OPCA做一回顾性分析,并重点讨论其临床表现和MR成像特点。

  1  资料与方法

  1.1  一般资料  本组12例OPCA均属散发性,其中男9例,女3例;年龄60~90岁,平均64.4岁。

  1.2  临床表现  (1)小脑症状:本组12例均有缓慢进行性加重的四肢共济运动失调;表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽呈蹒跚状步态;9例有精细动作不灵,双手发抖及书写困难;5例有帕金森症候群;上肢轮替试验阳性9例,指鼻试验阳性9例。(2)大脑高级功能受损症状:12例均有不同程度的构音障碍及语言迟缓,言语不清,呈吟诗样语言;7例有智力减退。(3)锥体外系症状:8例表现为肌张力增高,4例成齿轮状强直,3例有静止性震颤。(4)锥体束症状:10例表现为腱反射亢进,4例有踝阵挛。(5)脑干症状:4例有吞咽困难,饮水呛咳。(6)植物神经症状:5例有排尿障碍,另5例有轻度的头痛头晕。(7)眼球运动障碍:7例有眼球水平震颤,扫视运动明显减慢3例,眼外肌麻痹2例。

  2  结果

  MRI检查12例OPCA均经中高场强超导MR系统检查。其中Philips 0.5TMR检查7例,GETMR检查5例。全部病例均采用自旋回波(SE)序列,头部线圈,常规作矢状位及轴位扫描。6例还加作冠状位扫描。扫描层厚8mm,间隔1mm。头像显示矩阵256×256和512×512,T1WI:TR 500ms,TE 15ms。T2WI:TR 2000ms,TE 20.90ms。取两次平均值。12例均根据MR平扫即可明确诊断,无需作静脉增强造影扫描。

  3  讨论

  3.1  临床表现  文献报道OPCA分为遗传性和散发性两种。前者多在30岁以前发病,后者发病年龄相对较大,近半数在50岁以后发病[1,2]。本病12例均在60岁以后方获确诊,这可能与患者就诊时间及采用MRI检查较晚有关。而且无一例有家族发病史,故可归属于散发性OPCA。本组患者主要表现为缓慢进行性加重的小脑共济失调、大脑高级功能受损、锥体外系、锥体束及眼球运动障碍等。戴氏报道的100例OPCA中,首发症状为小脑共济失调和双下肢无力占88%,上肢轮替试验阳性率占95%,指鼻试验阳性率占53%。其中上肢轮替试验的定量测定和步基宽度的测量,可作为定量分析共济失调的依据[3]。本组12例均以共济失调为主,与文献报道一致。另一种特殊眼球运动障碍即扫视运动明显减慢,被认为可能是OPCA的特征性临床标志[4],但本组只有3例。此外,本病常合并有大脑高级功能受损、锥体外系、锥体束、脑干及植物神经功能障碍等症状。值得提出的是,本组有7例出现不同程度的智力减退,经详细追问病史,此7例于发病后不久即有此症状。因此,并非老年性改变,这与文献报道相符[5]。总之,我们认为,临床上凡遇中年以后发病,且病程较长,以进行性加重的小脑共济失调为主,如能排除其他器质性病变应考虑本病之可能。有条件者宜尽早行MRI检查以便确诊。

  3.2  MRI特点  MRI具有多方位、多参数、分辨力高,而且不受颅底伪影干扰等特点。不仅能清晰地显示小脑、脑干的解剖学形态变化及其与邻近结构的关系,而且还能较好地显示其内部结构和某些核团的变化,在显示OPCA方面具有独到之处,可提供准确的诊断依据[6~8]。根据本组所见及文献报道,OPCA具有以下MRI特点:(1)脑干萎缩变细:12例均表现为脑干(中脑、脑桥、延脑)不同程度地变细,其前后径及横径均小于正常值,多以前后径变小更明显,其中7例以脑桥形态改变更著,表现为脑桥腹侧平直或内陷。(2)小脑体积变小:MRI任何方位均可显示小脑的变化,但以轴位及冠状位效果较好,而且还可以两侧对比观察。12例中有11例两侧小脑对称性萎缩,1例为非对称性萎缩。MRI表现为两侧小脑半球呈对称性或非对称性体积变小,小脑横向增宽,脑回细而直呈“皱眉状”;(3)脑池及脑室增大,由于小脑萎缩变小及脑干变细,可致相邻的脑室及脑池发生变化。表现为第四脑室扩大,脑池增宽,其中以桥前池及延髓前池增宽更明显,其前后径均超过正常值。(4)其他改变:文献报道[1],OPCA还可伴有幕上大脑皮层萎缩及壳核、苍白球、黑质区在T2加权像上可见异常低信号,提示该处有金属物沉积。本组仅有2例见此表现。另有2例于大脑半球可见散在小点状长T1长T2异常信号,提示腔隙性脑梗死,对本病诊断无特异性。综上所述,MRI对诊断OPCA特别敏感,是目前能够早期确诊本病的最佳影像学方法。

  3.3  鉴别诊断  OPCA临床上主要应与Shydrager综合征相鉴别。许多学者认为两者之间关系十分密切,临床症状亦十分相似,不易鉴别。唯一具有鉴别意义的表现在于后者比前者更易发生低血压。后者在MRI上除了具有大脑皮层,小脑及脑干非特异性萎缩外,在T2加权像上可见壳核信号明显降低,特别是沿壳核边缘部降低更明显。此外,本病还应与多发性硬化(MS)相鉴别,特别是MS脑干型,常表现为运动障碍、感觉障碍和颅神经损害三大症状。但MS多以视神经炎为首发症状,约80%的MS出现免疫球蛋白升高,对诊断有较大的价值:此外MS一般不出现脑干及小脑等多部位萎缩,主要表现在脑室周围白质区;MRI上半卵圆中心及脑干可见多发性斑片状长T1长T2异常信号,即MS斑块,而OPCA则无此征象,可资鉴别。

  【参考文献】

  1  Berciano J.Olivopontocerbellar alrophy:a review of 117 cases.J Neural Sci,1982,53:253.

  2  Finocchiaro G.Glutamate dehydrogenase in olivopontocerebellar atrophy.Neurology,1986,36:55.

  3  戴志华,马温良.橄榄桥脑小脑萎缩100例临床分析.中华神经精神科杂志,1991,24(2):111.

  4  Savoiardo M.Computed tomography of divopontocerebellar degeneration.AJNR,1983,4:509.

  5  Madreperla SA.Olivopontocerebellar atrophy with retinal degeneration.Fundus characteristics and diagnostic MRI findings.Ophthalmic Pacdiatic Genet,1993,14:61.

  6  Giuliani G,Chiaramoni L,Foschi N,et al.The role of MRI in the diagnosis of olivopontocerebellar atrophy.Ital J Neurol Sci,1992,13:151.

  7  陈晓俊,侯辉光,陈龙华.橄榄桥脑小脑萎缩的临床与磁共振成像特点.山东医药,1991,31:4.

  8  Pastakia B.MR imaing.Radiology,1986,159:499.

  作者单位:1 430022 湖北武汉,武汉市中西医结合医院

       2 430022 湖北武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院

  (编辑:田  雨)


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