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心内膜弹力纤维增生症患儿1例

来源:中华实用医药杂志 作者:王岩 孔令雯 2005-9-21
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摘要: 复查心脏彩超示:左心室收缩功能降低,二尖瓣返流,左心室游离壁内膜增厚,确诊心内膜弹力纤维增生症。 2 讨论 心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症,是小儿原发性心肌病中较常见的一种,至今病因未明,考虑与宫内感染有关。左室后壁运动幅度减弱,左室心内膜回声增强。但该患儿心肌酶不高且心脏彩超有典型心内膜表现,......


  1 病历摘要
    
  患儿,女,2岁。因“咳嗽1周,面色苍白乏力3天”入院。1周前患儿受凉后出现咳嗽,不伴发热,院外服用止咳药等治疗。3天前无明显诱因出现面色苍白、多汗、乏力懒动,易烦躁,有时呕吐(非喷射性,呕吐物为胃内容物)。不思饮食,尿量减少。在外输液约300ml后,尿量有所增加,但上述症状加重,遂来急诊。既往健康。查体:T37.2℃,P172次/min,R50次/min,BP85/60mmHg,体重18kg。发育正常,营养中等,神志清,精神差,面色苍白,烦躁不安,口周及鼻根微绀,呼吸促,双眼睑轻微水肿,咽充血,双肺未闻及音,心前区无隆起,心尖搏动位于胸骨左缘第5肋间,较弥散,心前区未触及震颤,叩诊心界向左扩大,心率172次/min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹稍膨隆,肝右肋下4cm,剑突下3cm,质韧,无触痛,脾肋下未及,余(-)。
   
  辅助检查:(1)心电图示窦速,ST-T改变;(2)心脏彩超:左房左室扩大。室壁动度减弱,二、三尖瓣,主动脉瓣,肺动脉瓣返流,左室收缩功能减低,诊断为心肌炎并心功能衰竭。入院后即给予吸氧、镇静、强心、利尿、扩血管综合治疗。经上述处理后,患儿安静入睡,心率渐降至130次/min,肝脏明显回缩。次日中午患儿再次出现呼吸促,口唇绀,心率200次/min左右,给予西地兰0.08mg,速尿10mg静推后,心率渐降至130次/min。入院后各项辅助检查回示:肝功ALT108.80IU/L(正常0~50IU/L),AST96.60IU/L(正常0~50IU/L),ALP204IU/L(正常0~50IU/L),心肌酶+同工酶LDH231.80IU/L(正常60~240IU/L),CK78.80IU/L(正常13~195IU/L),CK-MB8.80IU/L(正常0~25IU/L),HB-DH192.60IU/L(正常78~240IU/L),TNT(肌钙蛋白)阴性,ASO4.70IU/L(正常0~240IU/L),血沉20mm/h,血常规无异常。复查心脏彩超示:左心室收缩功能降低,二尖瓣返流,左心室游离壁内膜增厚,确诊心内膜弹力纤维增生症。查TORdf系列阴性,丙肝抗体(-),乙肝五项中抗-HBs阳性。治疗:患儿已达洋地黄化,故给予地高辛维持量口服强心,双氢克尿噻、安体舒通口服利尿。静滴地塞米松抑制免疫反应,应用FbP营养心肌。经上治疗,患儿病情明显好转。巩固治疗1周后出院,继续服地高辛、安体舒通。
    
  2 讨论

  心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症,是小儿原发性心肌病中较常见的一种,至今病因未明,考虑与宫内感染有关。该病的特征为:(1)1岁的婴儿多数于2~6个月突然出现心力衰竭;(2)X线胸片心脏扩大,左室为主;(3)心脏无明显杂音;(4)心电图检查多呈左心室肥大,ST-T改变;(5)超声心动图见左室腔扩大。左室后壁运动幅度减弱,左室心内膜回声增强。收缩功能减退。该患儿发病年龄较晚,<2岁始发病,继往体健,很少患病,此次由于上呼吸道感染后大量输液才引起全心衰急性发作,故缺乏明显的慢性心功能不全病史,极易误诊为心肌炎。但该患儿心肌酶不高且心脏彩超有典型心内膜表现,故诊断明确。至于治疗,主要控制心衰,急性心衰时需静注地高辛或西地兰快速洋地黄化,并应长期服用地高辛维持量达2~3年或更久,同时加开搏通改善心功能,危重病例加用多巴胺、速尿、及皮质激素。预后:心功能不全反复感染者预后不良,对于发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的,注意预防上呼吸道感染,3岁以后患儿心衰会逐渐好转,可获临床痊愈。
    
  (编辑田 雨)

  作者单位:255000山东省淄博市鲁中旧机动车交易中心门诊部


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