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外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析

来源:《中国民康医学》 作者: 2009-8-24
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摘要: 【关键词】 外周原始神经外胚叶肿瘤 外周原始神经外胚叶肿瘤(PNET)是一种表现为向神经系统分化的恶化小圆细胞肿瘤,生物学行为高度恶性,易复发、转移,预后差。现复习相关文献,结合我院病例,对该病进行临床分析。 1 外周原始神经外胚叶肿瘤的概述 外周原始神经外胚叶肿瘤早在1918年由Slout报道了1例与原始神经上......


【关键词】  外周原始神经外胚叶肿瘤

外周原始神经外胚叶肿瘤(PNET)是一种表现为向神经系统分化的恶化小圆细胞肿瘤,生物学行为高度恶性,易复发、转移,预后差。随着病理检查技术,尤其是免疫组化及细胞遗传学、分子生物学技术的进步,对该病的认识得到提高,报道的病例逐渐增加。现复习相关文献,结合我院病例,对该病进行临床分析。

    1  外周原始神经外胚叶肿瘤的概述

    外周原始神经外胚叶肿瘤早在1918年由Slout报道了1例与原始神经上皮瘤极其相似的尺神经肿瘤。20世纪80年代陆续报道了神经器官以外的多种原始小细胞肿瘤,其共同病理特征是细胞小,密集成巢,细胞卵圆形或梭形,可见有纤维结缔组织分隔成小叶状,核染色颗粒状,核仁不明显,多数可见核分裂现象,可见有Homer-wright菊形团,电镜下有致密的核心分泌颗粒,细胞内的微丝和拟似神经细胞的突起。一部分细胞神经微丝(NF)和神经内分泌免疫组化标记呈阳性,故将它们列到外周型原始神经外胚叶肿瘤。外周原始神经外胚叶肿瘤组织学发生目前认为有3种可能:①神经嵴;②原始基质细胞;③骨髓内或普通存在于软组织内未定型的间质细胞[1]。

    2  外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断

    据文献报道,外周原始神经外胚叶肿瘤的发病年龄从新生儿到90岁均有发病[2]。70%~80%的病例发生在20岁以前,小于5岁的占14%,故外周原始神经外胚叶肿瘤被列为儿童、青少年期多发肿瘤。肿瘤好发于躯干、胸壁和脊椎管区域占46%~58%,下肢占11%~25%,头和颈占6%~31%[2],肾脏、胰腺、卵巢、子宫及腹膜后、睾丸等实质性脏器也有报道[3]。肿块伴有疼痛是PNET的典型临床表现。肿块大小不等,40%的病例大于10cm ,肿瘤呈多结节、分叶状,无明显包膜,触诊可活动或不活动、质软、质韧、质硬均有报道,常有压痛,切面呈灰白色或鱼肉状,常见有出血、囊变及坏死灶,部分可见有钙化灶。免疫组化检测示单克隆抗体MIC2(CD99)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100蛋白、嗜铬素(SYN)、波形蛋白(Vimentin)阳性,灶周区域呈GFAP阳性,其中,MIC2(CD99)的抗原在PNET中显示阳性表达,具有较高的特异性和敏感性[4]。CT平扫呈边缘清晰或不清晰等密度影或等低密度影,如有出血或钙化部分呈高密度影。MRI平扫T1WI呈等信号或等低信号,T2WI呈等高信号或不均匀高信号,囊变及坏死区域则为明显高信号,钙化灶则为等低信号,增强扫描实性部分呈明显强化,坏死及囊变区域不强化。

    3  外周原始神经外胚叶肿瘤的治疗及预后

    外周原始神经外胚叶肿瘤的生物学行为高度恶性,易复发、转移,转移部位以骨、骨髓、淋巴结、肺和肝脏多见。初诊的患者有25%~50%存在转移,故治疗较为棘手[2]。目前最有效的治疗手段是外科手术切除结合放疗和高剂量化疗[2]。肿瘤无转移者以手术切除辅以化疗,常用的化疗方案有CAV方案(CTX+ADM+VCR)、大剂量顺铂(DDP)。但有相当一部分PNET患者就诊时就已存在广泛的亚临床转移,即使手术或化疗达到有效控制,但多数患者数月内即可发生复发和转移,故目前多采用新辅助化疗方法,即在手术前便开始化疗,术后继续化疗,但此方法的结果仍不尽如意。最近文献报道,骨和骨髓转移的病例经6种药物强化疗达到完全缓解(CR/VGPR)后接受骨髓清除性治疗(Myeloabla-tive therapy)[5]。Ibarburen等[6]报道17例均施行手术并辅以化疗和放疗,其中5例自身骨髓移植,平均生存3~4年。PNET单纯局部放疗有一定疗效,主要应用于不能完全切除的患者。因此,探索有效的化疗方案是目前提高患者无瘤生存率的重要手段。在预后判断方面,组织学证实了神经分化和Leu-7(CO57、HNK-lglycoprotein)免疫活性增加,预后较差。相反,S-100蛋白阳性预后将有利[2]。在临床研究中亦发现,ES/PNET的阳性(11;22)的融合基因类型与肿瘤的预后有一定关系,即无转移的病例中EWS/FLI1阳性预后较好。

【参考文献】
  [1] Deher LP.Primitive neuroectodermal tumor and Ewing`s sarcoma [J].Am I Surg Pathol,1993,17(1):1-13.

[2] Coffin CM,Dehner L P.Neurogenic tumors of soft tissue.In:Coffin CM,Dehner LP.O,sgea PA.Pediatric soft tissue tumors.A clinicd Pathological and Therapeutic Approach[M].Maryland:Wiuiams & Wslkins,1997:80-132.

[3] Kawav-chi S,Fukuda T,Miyamoto S,et al.Peripheral primitive neuroectoder-mal tumor of the ovary confirmed by CD99 immunostaining,karyotypic anlysis,and RT-PCR for EWS/FLI-1 chimeric Mrna[J].Am J Surg pathol,1998,22(11):1417-1422.

[4] Schmidt D,Herrman C, Jurgens H,et al.Malignant peripheral neuroectodermal tumor and its necessary distinction from Ewing`s sarcoma:A report from the Kiel pediatric tumir registry[J].Cancer,1991,68:2251-2259.

[5] Kushner BH,Meyers DA.How effective is dose-inten-sive /myloablative therapy against Ewing`s sarcoma/primitive nearoecto-dermal tumor metastatic to bone or bone marrow?The memorial sloan-kettering experience and a literature review[J].J clin oncol, 2001,19:870-880.

[6] Ibarpuren C,Haperman JJ, Zerhounr EA.Peripheral primitive neuroecto-dermal tumors:CT and MRI evaluation[J].Eur J Raiol,1996,21:225-232.


作者单位:北华大学附属医院肿瘤科,吉林 吉林


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