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橄榄-桥脑-小脑萎缩——附1例10年观察追踪报道

来源:《中国民康医学》 作者:王佑明 2008-5-29
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摘要: 【关键词】 小脑萎缩 1 病例摘要 患者,×。),实验室检查:三大常规正常,肝功、肾功、血糖、血脂、电解质均正常,头颅CT(-),头颅MRI检查示:橄榄-桥脑-小脑萎缩。目前情况:双上肢精细动作不能,构音障碍,意向震颤,并出现进食困难,呛咳,并伴有肌肉萎缩。 2 讨论 橄榄-桥脑-小脑萎缩是遗传性共济失调中的......


【关键词】  小脑萎缩


    1  病例摘要

    患者,××,男,44岁,于1996年因头昏3年,加重伴行走不稳4天入院。入院时查体:T 37.2 ℃,Bp 110/70 mm Hg,神清、眼球无震颤、颅神经(-),颈软,心肺无异常体征,腹部(-),四肢肌力、肌张力正常,感觉存在,指鼻试验不准,跟膝胫试验完成差,Romberg’ s(±),实验室检查:三大常规正常,肝功、肾功、血糖、血脂、电解质均正常,头颅CT(-),头颅MRI检查示:橄榄-桥脑-小脑萎缩。

    入院后给予脑生素、胞二磷胆硷、低分子右旋糖苷、丹参、光量子氧、高压氧、中药等综合治疗,症状时有起伏,近10年来曾多次因头昏、行走不稳在本院及外院治疗,症状呈现稳定进展交替出现。目前情况:双上肢精细动作不能,构音障碍,意向震颤,并出现进食困难,呛咳,并伴有肌肉萎缩。

    2  讨论

    橄榄-桥脑-小脑萎缩是遗传性共济失调中的一种类型,有遗传性和散发性两种类型,病因尚不清楚,主要的病理改变位于橄榄核,脑桥基底核和小脑半球,表现为神经细胞死亡、萎缩、消失,神经纤维髓鞘脱失,除此之外,脑干诸核如舌下神经核、面神经核、大脑皮质、脊髓前角均可受损[1]。临床上,本病常于成年后起病,平均发病年龄在30岁左右,男性多于女性。常诉下肢无力、发软,易跌而求助于医师。逐渐出现双上肢粗细动作不能,构音障碍,意向震颤。部分病例出现进食困难、呛咳、肢体不自主舞动,手足徐动[2]。综合该病人30岁发病,临床上出现小脑症状,晚期出现震颤麻痹样症状和体征,MRI检查示橄榄-桥脑-小脑萎缩,可以确诊。通过近10年不间断营养脑细胞,改善脑循环、高压氧、光量子氧、中药等综合性治疗,症状进展较缓慢,目前生活尚能自理,所以加强对该病的认识,早期发现,早期诊断,不间断的综合性治疗,对稳定病情可起到积极的作用。

【参考文献】
  [1] 史玉泉,周孝达.实用神经内科学[M].上海:上海科学技术出版社,2004:1194.

[2] 张振馨,高宗恩,王建明,等.橄榄桥脑小脑萎缩和多系统萎缩[J].中华内科杂志,1998,37(4):265.


作者单位:湖北省鄂州市鄂钢医院,湖北 鄂州 436000


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