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肝豆状核变性致精神障碍1例

来源:中国民康医学 作者:李建芬 2006-12-20
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摘要: 先后辗转于浙江、江苏、北京等地,曾被诊断为“广泛发育障碍”“精神分裂症”等,治疗均不凑效,最后转至北大六院。诊断为“肝豆状核变性所致精神障碍”。讨论肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。由其所致的精神障碍临床上并不多见,症状又很不典型,往往易造成误诊。...


    本病在临床上所见不多,现将所遇到的1例报告如下。

  患儿,女性,8岁,浙江人,小学二年级学生。患儿进行性出现不语,强制性苦笑,动作怪异,冲动打人,易激惹,生活失理。先后辗转于浙江、江苏、北京等地,曾被诊断为“广泛发育障碍”“精神分裂症”等,治疗均不凑效,最后转至北大六院。入院检查发现:双上肢震颤,肌张力增高,智能明显减退,简单计算错误(笔算),角膜K-F环,铜蓝蛋白21 mg/L,脑电图:基本节律变慢,δ波增多。诊断为“肝豆状核变性所致精神障碍”。经治疗四周,病情好转出院。

  讨论

  肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。由其所致的精神障碍临床上并不多见,症状又很不典型,往往易造成误诊。本病多发于儿童少年期,发病机制尚不清楚,一般认为与铜离子在脑部沉积和对铜中毒个体差异有关。目前本病的治疗效果不太理想,有条件者可考虑肝移植。如无可能,则治疗限于对症。可以减少铜摄入和增加铜排除两个方面入手。应避免高铜事物如蕈类、巧克力、海产品、玉米、猪肝等。本例诊断明确后给予驱铜(二巯基丙醇)抑制铜吸收(硫酸锌)及小剂量抗精神病药治疗,出院时症状基本缓解,智能障碍仍未改善。因此,早期发现本病,及早治疗显得尤为重要。

  (本文为作者在北医六院进修时所收治病例)

  (云南省思茅市精神病院,云南  思茅  665000)


 


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