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眼内眶内巨大恶性黑色素瘤1例

来源:INTERNET 作者:郝士卿 2005-7-13

摘要: 1病历摘要 患者,女,41岁,因“左眼肿胀红痛3个月”于2004年4月15日来我院就诊。于4年前发现左眼视物不清,并逐渐加重,不伴眼胀痛、无光感1年余,未予治疗。半年前出现红痛,在当地治疗未见好转,3个月前出现左眼肿胀,眼球突出,为进一步治疗来我院就诊。眼科检查:左眼球突出2mm,上眼睑肿胀,左眼球运动受限,左眼球......


  1病历摘要

  患者,女,41岁,因“左眼肿胀红痛3个月”于2004年4月15日来我院就诊。于4年前发现左眼视物不清,并逐渐加重,不伴眼胀痛、无光感1年余,未予治疗;半年前出现红痛,在当地治疗未见好转,3个月前出现左眼肿胀,眼球突出,为进一步治疗来我院就诊。患者否认其他病史。查体未见异常。眼科检查:左眼球突出2mm,上眼睑肿胀,左眼球运动受限,左眼球高度充血,有静脉扩张;颞侧可见棕褐色巩膜轻度隆起,角膜后壁色素性角膜后沉着物(KP),颞侧周边部虹膜隆起,虹膜完全后粘连,可见新生血管,晶体白色浑浊,余眼内情况视不入。右眼未见异常。左眼B超显示:玻璃体内可见一团形回声,部分眼球后壁向后延伸,左眼球后可见一圆形低回声区,边缘光滑,左眼球内及球后占位。CT显示:左侧眼球突出,球后类圆形软组织硬块(3.2cm×2.6cm),压迫眶内形变,侵犯内外直肌。神经管结构未见异常。印象:左眼球后肿瘤(考虑视神经鞘瘤)。左眼球穿刺活检:可检到大量黑色素细胞。临床诊断:左眼球后黑色素细胞瘤,左眼眶内黑色素细胞瘤。经家属同意,遂行左眼球摘除术、眶内肿瘤摘除术。术中所见:左眼球完整,球后大量黑色素组织大小约3.1cm×2.4cm×1.5cm,包绕视神经与眼球壁相连并穿过巩膜脉络膜,带有少量脂肪组织,表面不光滑。矢状面解剖所见:由于黑色素组织压迫造成巩膜脉络膜脱离;眼内有出血现象,视网膜剥离;眼内黑色素组织与外部黑色素组织通过球后神经下相连,包绕视神经。病理切片诊断:左眼脉络膜恶性黑色素瘤(混合细胞型),侵犯睫状体虹膜,穿过巩膜。球后蔓延包绕视神经;视神经段未见异常。2个月随访发现肝部有少量病灶转移,左眼未复发;半年后随访患者左眼复发,因肝部大面积坏死导致肝衰竭死亡。

  2讨论

  葡萄膜黑色素瘤是成年人眼内常见的恶性肿瘤;国内发生率仅次于发生在儿童的视网膜母细胞瘤,居眼内恶性肿瘤的第二位[1]。主要发生在40~50岁之间的成年人,男女发病率相同,绝大数无明显遗传性,但少数有阳性家族史。通常为单眼、单灶发病,双眼发病或单眼多病灶发病病例罕见。极少数葡萄膜黑色素瘤可呈弥漫性生长,累及整个葡萄膜。脉络膜是肿瘤的常发部位,位于球后极部或者黄斑部肿瘤早期可引起视力下降、视野缺损、玻璃体漂浮物等症。肿瘤呈弥漫性扁平生长,累及大部分脉络膜可引起出血等导致继发性青光眼;肿瘤压迫血管引起供血不足可导致葡萄膜炎或全眼球脓炎,甚至引起交感性眼炎[2]。应借助于眼底血管造影、CT、MRI及超声波诊断,局限性脉络膜黑色素瘤可考虑局部切除或激光光凝;也可进行放射治疗。后极部大范围肿瘤宜摘除,肿瘤已穿破眼球壁应做眼内容物剜除[3]。葡萄膜黑色素瘤眼球摘除数年后可复发,女性多于男性,病程长短不一;有急性血行性传播,有的可延长数年发展为静止期。葡萄膜黑色素瘤多见于梭形细胞型、混合型、上皮细胞型、坏死型、气球状细胞型;多数为含梭形和上皮细胞的混合型[4]。肿瘤常引起进行性远视、广泛性视网膜脱离;易侵犯视神经和巩膜向外扩散转移。

  本病例肿瘤体积之大、肿瘤转移之迅速实属罕见。葡萄膜黑色素瘤恶性程度之大,对患者视力及生命造成严重威胁,早期发现、早期诊断、早期治疗尤为重要。术后应密切观察,定期复诊进行全身检查,排除眼部复发和全身转移以延长寿命。

  (致谢:本病理在河北医科大学第二临床医院病理科刘建宗教授指导下完成,特此表示感谢!)

  参考文献

  1魏文斌,张晓峰,方严.当代眼科进展.合肥:安徽科学出版社,1998,349-358.

  2李凤鸣.眼科全书.北京:人民卫生出版社,1996,1201.

  3宋国祥.眼眶病学.北京:人民卫生出版社,1999,288.

  4魏文斌.葡萄膜黑色素瘤强调个性化治疗.眼科,2004,13:132-135.

  作者单位: 052360 河北省辛集市复明医院


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