婴幼儿复杂先心病的外科治疗决策
四川大学华西医院 胸心血管外科
赁     可
一、几点看法
“复杂先心病”概念的模糊性
减状手术的重新受重视和方法的改进
内外科镶嵌治疗
急诊和相对急诊手术
术前“最佳状态”的理解
二、姑息性（减状）手术
我国姑息手术少有报导
    原因：年龄不够幼小
                 病种不够复杂
需姑息术病种
    PA/IVS；TOF/TA；TGA/VSD；
       TOF；TA；SV；复杂

增加肺血姑息术
减少肺充血姑息术
增加体肺混合血姑息术
复合（增加/减少肺血）
    姑息术
姑息手术种类
   锁骨下动脉-肺动脉（端侧）
经典B-T分流
       锁骨下动脉                   肺动脉侧侧

　　　　　　      ＧｏｒＴｅｘ
改良B-T分流术
          SVC —  RPA（端端）
Glenn术

SVC-RPA分流
双向分流
SVC-RPA端侧吻合
近端SVC，MPA关闭
Hemi—Fontan
为二期Fontan作准备

肺动脉环缩术
（MPA  Banding）
减少肺血流姑息术
三、复杂先心病的新颖分类
体循环和肺循环之间形成干扰的：
  TGA, PA/IVS, TAPVC, TOF, CAVC, Truncus, DORV, TA, SV, etc.

体循环和肺循环之间未形成干扰的：
  PS, CoA, AS, etc.
体循环和肺循环之间形成干扰
左、右室负荷发生变化
左、右室病变的不对称性
外科矫正的决策
双心室修补    一半心室修补   单心室修补
四、单心室修补手术
      两个心室中某一个心室严重发育不良或结构异常，无法用手术纠正或纠正后无法承担体循环或肺循环的工作，因此手术纠正的目的只能是把两个心室当作一个功能心室使用。
手术原理
    引导体静脉的血不经过功能右心室，利用体静脉和肺动脉的压力差，直接注入肺动脉氧合，回到心脏后由一个或两个心室将血液泵入体循环。
       该手术方式并非解剖纠正畸形，而是功能纠正。
       代表手术：Fontan类手术，Norwood手术
手术方式
Fontan术的适应准则
Choussat Fontan准则 1，肺动脉平均压<15mmHg 2，肺血管阻力<4wood单位/米2 3，肺动脉/主动脉直径比>0.75    且末稍肺动脉发育正常
4，年龄>4岁
5，窦性心律
6，右房容积正常
7，主心室排血功能达正常的60%以上
8，腔静脉回流正常
9，无二尖瓣关闭不全
10，作过B-T分流者，无肺动脉狭窄
五、双心室修补手术
      恢复独立的体循环和肺循环，左右心室分别参与其中，是解剖纠正手术。
    代表手术：Rastelli手术，ASO，TOF矫治术等。
六、1?心室修补手术
      虽有两组房室瓣，两个心室腔，但其中一个心室发育不良或功能差，不能承担全部心排血量。在解剖矫治的基础上加行双向Glenn手术，以减轻发育不良心室的负荷，提高手术效果。
右心室发育程度的评价
右心室“三部分”形态的分类
三间瓣环的直径和Z值
右心室舒张末期容量
三尖瓣处血流和体循环血流的比率