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不同临床表现类型的嗜铬细胞瘤

来源:中华外科杂志 作者:刘桂彬强万明张辉杨长海 2004-10-14
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摘要: 摘要:目的:提高对嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。方法:总结1987年6月~1998年8月诊治的嗜铬细胞瘤90例。结果:本组90例中36例51例次表现为:肾上腺外者14例,无症状性5例,复发性8例,恶性或恶变者15例,双侧或多发性4例,家族性及多发性内分泌腺瘤5例。36例嗜铬细胞瘤随访6个月~10年,8例复发,恶变3例。...


   摘要:目的:提高对嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。 方法:总结1987年6月~1998年8月诊治的嗜铬细胞瘤90例。 结果:本组90例中36例51例次表现为:肾上腺外者14例,无症状性5例,复发性8例,恶性或恶变者15例,双侧或多发性4例,家族性及多发性内分泌腺瘤5例。36例嗜铬细胞瘤随访6个月~10年,8例复发,恶变3例。 结论:手术切除肿瘤是嗜铬细胞瘤有效的治疗方法。复发性嗜铬细胞瘤并不都是恶性肿瘤,但因恶性倾向较大,需密切随诊。家族性嗜铬细胞瘤常为双侧或多发性。

  1987年6月~1998年8月共收治90例嗜铬细胞瘤患者,除1例因腹腔脏器广泛转移未行手术外,其余均经手术治疗并病理证实。其中有不同临床表现类型的嗜铬细胞瘤36例。

  临床资料

  本组男性及女性各18例,年龄9~69岁,平均37岁。(1)肾上腺外嗜铬细胞瘤共14例,腹主动脉旁8例,肾门旁2例,膀胱嗜铬细胞瘤2例,盆腔1例,腹膜后1例。膀胱嗜铬细胞瘤均行膀胱镜检查。(2)无症状嗜铬细胞瘤5例,均为肾上腺嗜铬细胞瘤,其中1例为囊性变,1例为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤合并一侧肾癌,术前均无高血压史,肾上腺功能测定亦在正常范围。(3)复发性嗜铬细胞瘤8例,复发时间1~17年,发生在术后1、4、5、7、8、17年复发者各1例,10年复发者2例。双侧复发者1例,对侧复发者1例。2例分别在5年、10年内3次复发。(4)恶性或恶性变嗜铬细胞瘤共15例,2例有腹腔脏器转移,复发恶变者3例。诊断恶性或恶变嗜铬细胞瘤除有脏器转移或邻近组织浸润外,病理学检查有包膜侵犯,核分裂像增多,核异型性,肿瘤血管内瘤栓,肿瘤内出血坏死等表现。(5)双侧或多发性嗜铬细胞瘤共4例,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤3例,一侧肾上腺及腹主动脉旁多发嗜铬细胞瘤1例。(6)家族性嗜铬细胞瘤及多发性内分泌腺瘤共5例,1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤,其母为肾上腺嗜铬细胞瘤患者,4例为甲状腺髓样癌合并嗜铬细胞瘤的多发性内分泌腺瘤(MEN)-IIA患者,其中2例为姐妹,1例为双侧复发性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后对侧复发,且家族中其叔、堂妹亦为MEN-IIA患者。另外2例MEN-IIA患者,1例为多发性嗜铬细胞瘤(一侧肾上腺及腹主动脉旁嗜铬细胞瘤),1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤,这2例患者均有甲状腺髓样癌家族史。

  常规行手术切除肿瘤。术前服用酚苄明至少2周,心律快者服用β受体阻滞剂(心得安或β洛克)。本组中无症状嗜铬细胞瘤其中3例未按功能性瘤准备,术中分别出现急剧性的血压增高等嗜铬细胞瘤危象。MEN-IIA患者除行嗜铬细胞瘤手术外,甲状腺髓样癌均行根治性切除术。1例MEN-IIA患者为双侧肾上腺复发性嗜铬细胞瘤行双侧肾上腺切除术,术后激素替代治疗。

  36例患者随访6个月~10年,8例复发,1例盆腔嗜铬细胞瘤5年3次复发并恶变,死于广泛转移及肾功能衰竭,1例肾上腺嗜铬细胞瘤10年3次复发,死于脑出血,病理仍为良性。3例恶性嗜铬细胞瘤术后行60Co放疗。2例有腹腔转移者的恶性嗜铬细胞瘤例未行手术,另外1例手术探查活检,均服用α及β受体阻滞剂治疗,分别于1年及1.5年死亡。

  讨论

  嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质,但交感神经系统其他部位从颅底到盆腔也可发生。本组报告肾上腺外者占15.6%(14/90)。张祖豹等[1]报道肾上腺外嗜铬细胞瘤占同期收治的嗜铬细胞瘤的20.72%。CT是最常用的解剖定位方法,但对肾上腺外的肿瘤定位效果较差。MR是另一种较好的定位方法。此外MR能进行冠状面以及矢状面检查,能很好地显示椎旁组织寻查肾上腺外的肿瘤[2]。疑为膀胱嗜铬细胞瘤者,膀胱镜检查必不可少,但由于有些肿瘤局限于膀胱壁内或仅向壁外突出,故可造成膀胱镜检查阴性,而B超和CT检查;尤其是膀胱CT检查诊断符合率很高。本组中的2例膀胱嗜铬细胞瘤患者均因肿瘤较小,且向膀胱壁外突出,膀胱镜检查阴性,后经CT检查方才确诊。嗜铬细胞瘤一般体积较大,本组病例中肿瘤直径在1.5~16 cm,其中直径在大于5 cm者,占71.8%,由于B超可全方位扫描以及可重复性,尤其对肾上腺外嗜铬细胞瘤,在行定位检查时应首选B超检查,在B超指示下,可再行CT或MR检查。131碘一间位代苄胍(131I-MIBG)与嗜铬细胞瘤有很强的亲合力,对嗜铬细胞瘤具有功能与解剖诊断双重意义。131I-MIBG不能肯定者,尚可用123I-MIBG增加其敏感性。有条件时可先行MIBG检查,然后在其指引下以CT或MR做精确解剖定位。MIBG的假阴性为10%,假阳性1%~2%[2]。

   摘要:目的:提高对嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。 方法:总结1987年6月~1998年8月诊治的嗜铬细胞瘤90例。 结果:本组90例中36例51例次表现为:肾上腺外者14例,无症状性5例,复发性8例,恶性或恶变者15例,双侧或多发性4例,家族性及多发性内分泌腺瘤5例。36例嗜铬细胞瘤随访6个月~10年,8例复发,恶变3例。 结论:手术切除肿瘤是嗜铬细胞瘤有效的治疗方法。复发性嗜铬细胞瘤并不都是恶性肿瘤,但因恶性倾向较大,需密切随诊。家族性嗜铬细胞瘤常为双侧或多发性。

  1987年6月~1998年8月共收治90例嗜铬细胞瘤患者,除1例因腹腔脏器广泛转移未行手术外,其余均经手术治疗并病理证实。其中有不同临床表现类型的嗜铬细胞瘤36例。

  临床资料

  本组男性及女性各18例,年龄9~69岁,平均37岁。(1)肾上腺外嗜铬细胞瘤共14例,腹主动脉旁8例,肾门旁2例,膀胱嗜铬细胞瘤2例,盆腔1例,腹膜后1例。膀胱嗜铬细胞瘤均行膀胱镜检查。(2)无症状嗜铬细胞瘤5例,均为肾上腺嗜铬细胞瘤,其中1例为囊性变,1例为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤合并一侧肾癌,术前均无高血压史,肾上腺功能测定亦在正常范围。(3)复发性嗜铬细胞瘤8例,复发时间1~17年,发生在术后1、4、5、7、8、17年复发者各1例,10年复发者2例。双侧复发者1例,对侧复发者1例。2例分别在5年、10年内3次复发。(4)恶性或恶性变嗜铬细胞瘤共15例,2例有腹腔脏器转移,复发恶变者3例。诊断恶性或恶变嗜铬细胞瘤除有脏器转移或邻近组织浸润外,病理学检查有包膜侵犯,核分裂像增多,核异型性,肿瘤血管内瘤栓,肿瘤内出血坏死等表现。(5)双侧或多发性嗜铬细胞瘤共4例,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤3例,一侧肾上腺及腹主动脉旁多发嗜铬细胞瘤1例。(6)家族性嗜铬细胞瘤及多发性内分泌腺瘤共5例,1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤,其母为肾上腺嗜铬细胞瘤患者,4例为甲状腺髓样癌合并嗜铬细胞瘤的多发性内分泌腺瘤(MEN)-IIA患者,其中2例为姐妹,1例为双侧复发性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后对侧复发,且家族中其叔、堂妹亦为MEN-IIA患者。另外2例MEN-IIA患者,1例为多发性嗜铬细胞瘤(一侧肾上腺及腹主动脉旁嗜铬细胞瘤),1例为一侧肾上腺嗜铬细胞瘤,这2例患者均有甲状腺髓样癌家族史。

  常规行手术切除肿瘤。术前服用酚苄明至少2周,心律快者服用β受体阻滞剂(心得安或β洛克)。本组中无症状嗜铬细胞瘤其中3例未按功能性瘤准备,术中分别出现急剧性的血压增高等嗜铬细胞瘤危象。MEN-IIA患者除行嗜铬细胞瘤手术外,甲状腺髓样癌均行根治性切除术。1例MEN-IIA患者为双侧肾上腺复发性嗜铬细胞瘤行双侧肾上腺切除术,术后激素替代治疗。

  36例患者随访6个月~10年,8例复发,1例盆腔嗜铬细胞瘤5年3次复发并恶变,死于广泛转移及肾功能衰竭,1例肾上腺嗜铬细胞瘤10年3次复发,死于脑出血,病理仍为良性。3例恶性嗜铬细胞瘤术后行60Co放疗。2例有腹腔转移者的恶性嗜铬细胞瘤例未行手术,另外1例手术探查活检,均服用α及β受体阻滞剂治疗,分别于1年及1.5年死亡。

  讨论

  嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质,但交感神经系统其他部位从颅底到盆腔也可发生。本组报告肾上腺外者占15.6%(14/90)。张祖豹等[1]报道肾上腺外嗜铬细胞瘤占同期收治的嗜铬细胞瘤的20.72%。CT是最常用的解剖定位方法,但对肾上腺外的肿瘤定位效果较差。MR是另一种较好的定位方法。此外MR能进行冠状面以及矢状面检查,能很好地显示椎旁组织寻查肾上腺外的肿瘤[2]。疑为膀胱嗜铬细胞瘤者,膀胱镜检查必不可少,但由于有些肿瘤局限于膀胱壁内或仅向壁外突出,故可造成膀胱镜检查阴性,而B超和CT检查;尤其是膀胱CT检查诊断符合率很高。本组中的2例膀胱嗜铬细胞瘤患者均因肿瘤较小,且向膀胱壁外突出,膀胱镜检查阴性,后经CT检查方才确诊。嗜铬细胞瘤一般体积较大,本组病例中肿瘤直径在1.5~16 cm,其中直径在大于5 cm者,占71.8%,由于B超可全方位扫描以及可重复性,尤其对肾上腺外嗜铬细胞瘤,在行定位检查时应首选B超检查,在B超指示下,可再行CT或MR检查。131碘一间位代苄胍(131I-MIBG)与嗜铬细胞瘤有很强的亲合力,对嗜铬细胞瘤具有功能与解剖诊断双重意义。131I-MIBG不能肯定者,尚可用123I-MIBG增加其敏感性。有条件时可先行MIBG检查,然后在其指引下以CT或MR做精确解剖定位。MIBG的假阴性为10%,假阳性1%~2%[2]。


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