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虹膜角膜内皮综合征一例

来源:中华眼科杂志 作者:朱学军林发森郑卫东林鸿周琳瑛梁平 2004-10-14
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摘要: 左眼角膜呈雾状混浊。前房中等深度,少许色素性颗粒飘浮,周边房角2/3 CT,闭角,虹膜周边前粘连,色素沉积在房角内,下半部虹膜未卷处襞裂,瞳孔缘上半部色素外翻,可见广泛的虹膜萎缩斑,巩膜透照阳性点示虹膜即将穿孔处,以5~7点钟处多见,虹膜纹理消失表面似沙漠样,瞳孔变形并上移约5 mm,对光反射消失。病理检查:......


  患者男,50岁。因左眼充血、视物不清,伴虹视2个月,于1999年1月2日入院,患者既往无头痛、恶心、呕吐等病史,无青光眼家族史。眼部检查:双眼视力均为1.5。右眼正常。左眼角膜呈雾状混浊;瞳孔区可见粗大的色素性KP(+++)。前房中等深度,少许色素性颗粒飘浮,周边房角2/3 CT,闭角,虹膜周边前粘连,色素沉积在房角内,下半部虹膜未卷处襞裂,瞳孔缘上半部色素外翻,可见广泛的虹膜萎缩斑,巩膜透照阳性点示虹膜即将穿孔处,以5~7点钟处多见,虹膜纹理消失表面似沙漠样,瞳孔变形并上移约5 mm,对光反射消失。视盘:右眼C/D=0.2,左眼C/D=0.6。眼压:右眼13.5 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),左眼66.23 mm Hg。双眼生理性盲点稍扩大。视野:左眼缩小,鼻侧仅15°;右眼大致正常。视觉电生理检查:右眼P-VEP的P1波潜时正常,振幅偏低;左眼P-VEP的P1波潜时延长,振幅偏低。实验室检查:IgG 16.20 g/L,IgA 2.66 g/L,IgM 1.89 g/L;

  补体C3 1.06 g/L,C4 0.25 g/L均在正常范围之内;尿素氮10 μmoL/L,肌苷134.4 μmoL/L。治疗:给予20 % 甘露醇、盐水甘油及醋氮酰胺、毛果芸香碱、噻吗心安等药物治疗,眼压仍在30 mm Hg,不能控制,于同月8日行左眼小梁切除术。术后10 d眼压12 mm Hg,视力1.2,出院随诊观察。

  病理检查:可见少量虹膜组织明显萎缩,色素增加伴轻度炎性细胞浸润。电镜检查显示:虹膜部分色素组织及一些基质细胞略水肿,线粒体等细胞器略肿胀,虹膜肌层萎缩,虹膜中见少量浆细胞浸润;小梁腔隙狭窄,部分内皮细胞脱落,胶原纤维及弹性纤维轻度增生,并见少量长间距胶原纤维(图1~4)。诊断:左眼虹膜角膜内皮综合征Ⅰ型;左眼继发性闭角型青光眼。

  随访观察11个月,左眼视力0.4,眼压12~14 mm Hg。角膜瞳孔区呈菊花状混浊,荧光素钠染色无着色,角膜后色素性KP粗大,多集中在瞳孔区,虹膜上方除楔形缺损外余同术前改变。患者每月复查1次,目前仍继续随访。


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