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腰骶部椎管内肿瘤及视乳头水肿二例

来源:中华眼科杂志 作者:张移冯卫东劳远琇艾凤荣 2004-10-14
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摘要: 椎管内肿瘤与颅内原发性肿瘤之比,为1∶10。椎管内肿瘤包括发生于椎管内各种组织,如脊髓、神经根、脊膜和外椎管壁等的原发或继发性肿瘤,患病率为0。1901年Taylor等报道首例脊髓肿瘤合并视乳头水肿,其肿瘤在C3段。Arseni和Maretsis[3]报道289例脊髓肿瘤(1935~1965年),其中仅3例合并视乳头水肿。...


  椎管内肿瘤与颅内原发性肿瘤之比,为1∶10。椎管内肿瘤包括发生于椎管内各种组织,如脊髓、神经根、脊膜和外椎管壁等的原发或继发性肿瘤,患病率为0.9~2.5/10万[1],而分布于腰骶及马尾段者仅占其中1/4[2]。1901年Taylor等报道首例脊髓肿瘤合并视乳头水肿,其肿瘤在C3段。Arseni和Maretsis[3]报道289例脊髓肿瘤(1935~1965年),其中仅3例合并视乳头水肿。Matzkin等[4]复习文献中椎管肿瘤合并视乳头水肿者共53例,其中室管膜瘤最常见,约占40%,同时还报道了第4例首发症状为视力下降及视乳头水肿的脊髓肿瘤。本文2例早已有腰部疾患的症状,在外院就诊时主诉为视力障碍,医生检查发现视乳头水肿,但未考虑与腰部疾患有关,故漏诊。

  一、病例简介

  例1 男,34岁。1996年5月因双眼视力逐渐下降多年,来我院就诊。患者于1993年6月开始出现双眼阵发性视物不清,每天数次,曾在当地医院检查血压180/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),颅脑CT未见异常,脾、肝、肾等B超检查均正常。当时见眼底有“片状出血”。1996年1月视力明显下降,右眼0.08,左眼0.8;视野重度向心性缩小;2次颅脑CT及MRI检查均未见异常,但显示“空蝶鞍”。近半年出现嗅觉下降;近3个月耳鸣。眼部检查:双眼正位。右眼视力0.04,左眼0.4。双眼前节正常;瞳孔稍大,对光反射存在,瞳孔收缩不能持久。眼底:双视乳头色淡,境界不清,稍隆起,黄斑中心凹反光发暗;视网膜动脉较细,静脉饱满,A∶V=1∶3,未见动、静脉交叉征。视野检查:右眼未查,左眼重度向心性缩小,5°~10°。血压为160/90 mm Hg。诊断为双眼视乳头水肿;继发性视神经萎缩;视网膜动脉轻度硬化。

  既往1991年开始出现右足跟麻木,骶部隐痛,不能久站立。3年来偶有血压升高。近半年出现小便困难,阳萎,会阴部麻木等。腰椎 MRI示“椎管内占位性病变”。

  由于有视、嗅、听多对颅神经体征,故收入神经内科住院。检查:双侧嗅觉丧失,味觉存在,听力正常,骶3~5感觉下降。1996年5月31日及6月18日分别行腰穿(L3~4间隙),脑脊液压力为22 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)和21 cm H2O,黄色半透明,糖2.3 mmol/L和2.5 mmol/L,蛋白5.67 g/L和3.17 g/L。血、尿常规正常。转神经外科,于6月19日在全麻下,行骶椎管肿物切除术。术中见L5处有一暗褐色肿物,由硬膜内突破硬膜,凸出于硬膜外约2 cm×1 cm×1 cm,肿瘤膜侧部分与腰骶管内神经根粘连,行分块切除。病理检查:腰骶部椎管内血管肉瘤。

  术后检查:7月5日行腰穿,脑脊液中蛋白1.21 g/L。术前视力为右眼0.01、左眼0.2,手术后逐渐好转。8月29日查视力为右0.04、左0.5。眼底:双视乳头边界欠清,但无隆起,色淡,视网膜未见病变(7月4日,8月22日与8月29日所见相同)。

  例2 男,34岁。1997年9月因双眼视物模糊,右眼视物变形1个月来我院就诊。患者于1997年7月出现双眼视物模糊,且伴右眼视物变形,无复视,头痛,恶心,呕吐。外院检查发现双视乳头水肿,行颅脑CT检查未见异常,来我院神经科就诊,未见阳性体征。腰穿:脑脊液无色透明,压力10~12 cm H2O,白细胞6.6×107/L,糖3.3 mmol/L,蛋白2.13 g/L。双眼底仍为视乳头水肿。因怀疑颅内感染,收入传染科病房。既往曾患高血压,现血压平稳(130/80 mm Hg,未用药)。1997年初曾发现L4~5及L5~S1“椎间盘轻度突出”近半年有下腹不适、尿频、排尿不畅、弯腰时会阴部放射样不适等。入院后再行腰穿(L3~4),颅内压11.5 cm H2O,脑脊液无色透明,蛋白2.57 g/L,白细胞2×106/L,糖3.4 mmol/L。颅脑MRI检查未见占位性病变。

  眼科会诊检查:双眼正位。右眼视力0.9,左眼1.2。双眼瞳孔2.5 mm,对光反射灵敏。双视乳头色淡,边界模糊,隆起约1 D,毛细血管扩张,视网膜静脉饱满,未见出血,右眼黄斑区有2个渗出斑,双眼中心凹反光可见。右眼Amsler表检查,发现中央3°~5°范围线条弯曲,视野检查见双生理盲点扩大。眼底血管荧光造影显示双视乳头水肿(图1,2)。考虑患者近半年有腰部疾患,9月26日行腰椎MRI并做增强造影,结果显示脊髓圆锥下方,髓外椎管内有占位性病变(图3)。神经科再次检查,发现会阴部痛及触觉减退,双提睾反射消失,肛门反射弱。10月14日在全麻下行椎管内肿物切除术,术中见肿物位于L1~2。病理检查:脊髓圆锥病变符合室管膜瘤。术后1周行腰穿,颅内压未测,脑脊液呈浅黄混浊,白细胞1.6×106/L,蛋白1.57 g/L,糖4.6 mmol/L。10月13日眼底检查:双视乳头色正常,边界不清,轻度隆起<1 D,无出血、渗出;双黄斑区有色素变化,中心凹反光未见。12月11日再次随诊:右眼视力0.8,左眼1.2。双视乳头色正常,除鼻上方边界稍欠清外,其他部位边界清晰,视网膜静脉仍稍饱满,黄斑区少量色素变化,中心凹反光可见。

  二、讨论

  1.合并视乳头水肿的脊椎肿瘤患者常见首发症状:根据Matzkin等[4]对53例的分析,65%~70%以腰痛为首发症状,其他常见症状为头痛、视力下降、恶心呕吐、背痛、脑神经症状、步态不稳、复视、下肢痛、头晕、耳鸣、肛周不适、盆腔痛、神志丧失、颈痛等。其中背痛、下肢痛、盆腔痛、肛周不适等多与脊椎疾患有关。因此,当我们遇见无明确颅脑部病因的视乳头水肿患者时,应追问病史有无上述症状,以追踪可能存在的隐患。


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