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小儿肾重复畸形的病理解剖改变及其临床意义

来源:中华泌尿外科杂志 作者:王常林王宪刚赵国贵侯英朱贝贝杨屹刘兴凯陈辉刘 2004-10-14
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摘要: 摘要:目的探讨肾重复畸形病理改变及与影像所见、手术之间关系。方法对128例手术治疗病例术中进行观察,描述肾、输尿管的解剖改变,对比超声、IVU、SPECT检查结果。两条输尿管下行在一个鞘内,其间有一条动、静脉,共同支配其血运。重复输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力,绕下输尿管走行。...


  二、重肾的形态

  重肾外观分为三种形态:(1)发育型:重肾的肾实质较厚,色正常,除体积小外,其它与下肾段相似;(2)积水型:重肾肾外形扩大,肾盂内积液,肾实质变薄,积液量不等,少者100ml左右,多者1 000~3 000ml,常压迫下肾段,使之向下、向外移位,个别者下肾已达盆腔上口位置;(3)发育不良型:重肾体积明显缩小,肾实质少,有的重肾呈囊泡状改变,有的呈桑堪状,表面凸凹不平。镜下见肾小球稀少,纤维成分增多。

  三、重复输尿管

  与下输尿管共处于一个鞘内,上2/3易于分开,在靠近膀胱段,该鞘质地致密,两者分离困难,两输尿管间仅有一条动、静脉,为两者共用。重复输尿管走行是以下输尿管为轴,绕行270°,即从肾蒂与下肾肾盂之间穿出后,先到达下输尿管前方,继之达外方,近膀胱水平逐渐转向后方,进膀胱后开口在尿道内口与下输尿管开口之间。少数输尿管没有进入膀胱,沿膀胱后壁下行,形成开口异位。术中见重复输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力,内有积液时,输尿管则呈扩张、屈曲状态。积液量越多,屈曲越明显。本组积液量50~1 000ml。放出积液后,输尿管壁明显增厚。显微镜下见有肌层肥厚,粘膜充血、肿胀等改变。术前膀胱造影:16例重复输尿管有返流(Ⅰ°2例、Ⅱ°6例,Ⅲ°8例)。本组49例合并输尿管囊肿,其中41例上肾为积水型,26例合并输尿管异位开口,20例上肾为发育不良型。

  讨  论

  在肾脏畸形中,肾重复畸形仅次于先天性肾积水,占第二位[1,2]。女孩明显多于男孩,本组为6∶1。病变侧别大致相同,双侧者占1/10左右。该畸形为散发,无家族史。其具体发病率尚难统计,因为有相当一部分病人终生无症状或症状轻微而不被发现,此部分重肾相似于本组的发育型重肾。

  一、 临床症状

  小儿重肾本身无特异性体征,常以合并症形式出现。

  1.反复性、间断性尿路感染:为临床常见症状,原因是重肾功能不良、重复输尿管蠕动无力,尿液潴留继发感染所致。部分患儿有输尿管返流,也可导致尿路感染。应用抗生素后,感染症状缓解,但不久再出现。

  2.腹部包块:为重肾、重复输尿管积水所致。重肾积水时包块位于上腹部外侧方,而重复输尿管积水时包块位于下腹部外侧方。

  3.排尿困难:为输尿管囊肿较大,压迫尿道内口所致。蹲位时排尿困难,卧位时可缓解,少数患者囊肿经尿道突出,在尿道外口可见紫蓝色囊泡。

  4.尿淋漓:系输尿管开口异位所致。以尿裤症状就诊。在两次正常排尿之间出现此症状,睡眠时也存在。淋漓尿量代表上肾残存功能程度。

  5. 尿毒症:系重肾及下肾本身发育不良,多为双侧病变,加之感染及肾功能低下所致。

  二、影像学检查

  1.B超:为首选方法,其诊断依据是,在一侧肾区见到两个集合系统,即双肾盂影像,呈上下排列,便可确诊[3]。要注意,有时两个集合系统不处在同一个平面上,此时探头应各方向移动来寻找双集合系统,以免遗漏。超声还能显示重肾的大小,形态。多数患儿的下输尿管管径较细(<0.5cm),超声不能显示,因此超声同时显示两条输尿管影像较为少见[4],但对粗大的重复输尿管,能够观察到其走行,有否积液等。超声均能显示并可测得输尿管囊肿大小、囊肿内尿液排出情况。对输尿管开口异位者仅能显示该输尿管在膀胱后下行,未进入膀胱,开口的具体部位难以显示。

  2.IVU:是一种常规检查方法,但对该畸形的确诊率不高,本组同时显示出双肾盂或双输尿管影像者仅占1/7。多数重肾及重复输尿管不显影,显影者大部分属于发育型重肾。对不显影的病例有以下两点来推断重肾存在的可能,一是显影的下肾有移位等改变,这是因为重肾是一种占位性病变,可压迫下肾。重肾体积小者压迫较轻,下肾表现肾轴转位,远离脊柱,多见于发育不良型重肾。体积大者,压迫较重,下肾明显向下、向外移位,多见于积水型重肾。本组见到1例右侧重肾巨大积水,下肾显影在盆腔上口处。其次是依据下肾的肾盏数目减少,当下肾的中盏、下盏显示良好,而上盏表现缺如或不全时,推论此处可能有重肾存在。

  3.核素检查:已为临床所应用[5],灵敏度高,只要重肾功能残存5%以上,即可显影。但有时两肾重叠,易混为一个肾,多见于发育型重肾,仔细观察,两肾间仍有一界限。在积水型重肾,当移位的下肾影像逐渐变淡时上肾才有核素浓聚,呈弯月状,周边有核素,中间呈空白区,核素排泄缓慢。发育不良型重肾的体积小,肾实质少,常在下肾核素排泄后于重肾处出现核素浓聚小点,这些改变需延长时间才能观察到,本组依据两肾显影的时间差,使得部分病例得以确诊。

  三、重肾的治疗

  仅对经常出现尿路感染或有腹部包块,排尿困难,尿淋漓等症状者行手术治疗。(1)姑息手术:指暂时处理局部而不对重肾作处理。例如对脱出尿道外口的输尿管囊肿行去顶术,重复输尿管膀胱内移植术。(2)根治术:系将重肾、重复输尿管一并切除,手术时,一定要保护好下肾,避免术中误伤[6]。依据病理解剖改变,尽可能靠近重肾实质处结扎血管,楔形切除重肾,边缘留下1~1.5cm被膜,利于闭合创面,剥净肾盂粘膜,紧密缝合,以免有渗液。如切除重肾困难,可先在肾下极水平切断重复输尿管,残端从肾蒂及下肾盂之间穿向肾后方,然后使整个肾脏向内翻180°,上提断端输尿管, 在肾上方处理重肾较为方便。重复输尿管的处理:首先要辨认,重复输尿管粗大、苍白、蠕动无力,游离输尿管时,要靠近此侧,把血运留给下肾输尿管.然后向下剥离到膀胱水平,此处两输尿管紧密相连,不易分开,为不伤下输尿管,本组在此水平断之,然后向残腔内涂 2%碘酒。对于输尿管开口异位者也可同样处理,不去特意寻找开口部位。直径<5cm的输尿管囊肿,可不做切除,仅在关闭输尿管残端前向腔内置入8F硅胶尿管,吸净囊肿内尿液,输尿管囊肿可自行闭合。用此法处理后,多数病例效果满意。本组3例出现残端综合征(残腔未闭、尿液返流、结石形成、尿路感染),1例再次手术,将残端切除。对囊肿直径>5cm不能自行闭合者,采用经膀胱囊肿切除术,为避免误伤下肾输尿管开口,术中保留囊肿基底0.5~1.0cm,锁边缝合,避免渗血。■

  参考文献:

  [1]王常林,赵国贵,王宪刚,等.小儿肾重复畸形的诊断与治疗.中华小儿外科杂志,1993,14∶272-273.


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