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硬脑膜动静脉瘘的诊治进展

来源:实用医学杂志 作者:段传志李铁林(综述)凌锋(审校) 2004-10-14
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摘要: 硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulas,DAVFs)是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通,为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通,多见于成年人,其病因、临床表现、诊断治疗均有一定特点,现结合文献对此进行综述。1 DAVFs的病因及发病机制本病病因复杂,可能与以下因素有关:(1)静脉窦炎及硬......


  硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulas,DAVFs)是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通,为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通,多见于成年人,其病因、临床表现、诊断治疗均有一定特点,现结合文献对此进行综述。

  1 DAVFs的病因及发病机制

  本病病因复杂,可能与以下因素有关:(1)静脉窦炎及硬膜窦栓塞[1]。正常情况下,部分脑膜动静脉终止于窦壁附近,发出许多极细的分支营养窦壁硬脑膜,并与静脉有极为丰富的网状交通。动脉主要来源于颈内外动脉及椎动脉的脑膜分支,当发生静脉窦炎或硬膜窦栓塞时,静脉回流受阻,窦内压力增高,可促使这些网状交通开放而形成DAVFs;(2)体内激素水平改变,此病好发于女性,Roy[2]报告24例DAVFs,其中21例为女性,当体内雌激素水平改变时,血管壁弹性降低,脆性增加,并扩张迂曲,加上血流的冲击,易形成瘘,(3)血管肌纤维发育不良。属先天性疾病,血管弹性较差,可与静脉形成瘘。

  2 DAVFs的临床表现

  本病的临床表现主要取决于引流静脉的部位、大小,而与供血动脉的来源无关。根据静脉引流方式的不同可分为4类[3]:(1)自皮层向静脉窦引流,称为顺流,症状主要由动静脉短路引起,可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音,海绵窦区DAVFs可表现为突眼[4],球结膜充血水肿;(2)静脉高压,血流自静脉窦逆流至皮层,称为逆流,症状由扩张、迂曲、薄壁的静脉引起,可发生颅内出血、头痛、神经功能障碍;(3)直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉,使这些静脉呈瘤样扩张,是蛛网膜下腔出血的主要原因;(4)硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖,血流直接引流到静脉湖中,该型病情严重,常出现占位效应。

  2.1 搏动性耳鸣及颅内血管杂音[4,5] 约70%病人有搏动性颅内血管杂音,杂音可在病变部位,也可遍及整个头部,杂音高低取决于动静脉短路情况,若血流量大,瘘口小,则可闻及高调杂音,反之,杂音较小或无杂音。

  2.2 头痛 约50%出现头痛[5],可在病变局部,也可遍及整个头部,可呈持续性、搏动性剧烈头痛,活动、体位变化或血压高时加重。

  2.3 颅内出血[4] 可表现为蛛网膜下腔出血,硬膜下出血或血肿,脑内出血或血肿。多数作者认为是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起的,而与瘘本身无关。颅内出血后,可表现为相应的占位效应。

  2.4 颅内压增高 其原因为:(1)由于动静脉瘘的存在,动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注,将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高[5],使颅内静脉回流受阻,脑脊液吸收障碍;(2)静脉窦血栓形成,影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收;(3)引流静脉呈瘤样扩张,可发生硬膜下静脉湖,产生占位效应。

  2.5中枢神经系统症状 可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等[4,7]。复视、视力减退及走路不稳,也是常见症状,可能系扩张静脉或窦的机械压迫,或静脉内高压,回流受阻,引起颅内压增高所致,动脉血直接回流静脉,造成局部脑组织缺血缺氧[6,8]。

  3 DAVFs的诊断

  磁共振成像(MRI)显示瘘口紧邻硬膜窦,并有“流空”现象,可提示本病[9,10]。Doppler检查对本病也有帮助。而选择性脑血管造影是目前确诊和研究本病的唯一可靠手段[5]。其方法为:(1)选择性颈内动脉和椎动脉造影,用以除外脑动静脉畸形,并确认这些动脉的脑膜支参与供血的情况;(2)颈外动脉超选择造影:显示脑膜的供血动脉及动静脉瘘的情况,寻找最佳的治疗方法和途径。有时主要供血动脉栓塞后,次一级的供血动脉方可出现;(3)了解引流静脉及方向、瘘口位置和脑循环紊乱情况,有助于解释临床症状和判断预后。根据脑血管造影情况,DAVFs的供血动脉包括[3,8]:(1)病变位于前颅窝,其供血动脉为硬脑膜动脉及眼动脉分支筛前动脉,主要向矢状窦引流;(2)病变位于中颅窝,供血动脉可来自脑膜中动脉、咽升动脉、颞浅动脉、脑膜垂体干前侧支,静脉引流向海绵窦;(3)病变位于横窦或乙状窦附近,供血动脉可来自脑膜垂体干、椎动脉硬脑膜分支、枕动脉、脑膜中动脉、咽升动脉、耳后动脉及大脑后动脉。静脉引流向横窦或乙状窦。

  脑血管造影应注意有否“危险吻合”的存在,以指导治疗。常见的“危险吻合”有[11]:(1)脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉的脑膜回返动脉的吻合;(2)枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动脉的肌支与椎动脉的肌支在颈枕联合区及上颈段存在广泛吻合;(3)脑膜中动脉可与颈内动脉相吻合,脑膜中动脉岩骨后支参与同侧面神经供血。

  4 DAVFs的治疗

  本病的治疗方法较多且复杂[12,13],包括保守观察、颈动脉压迫、血管内栓塞、手术切除和放射治疗。上述方法可单独使用,也可联合使用。

  4.1保守观察或颈动脉压迫法 对于发病早期,症状较轻,瘘口血流量小而较慢的患者,可先观察一段时间,有些可自愈。也可试用颈动脉压迫法,用手指或简单器械压迫患侧颈动脉,每次30分钟,3周可见效,压迫期间,应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变。此法的机制为同时压迫颈总动脉及颈内静脉,减少动脉血供的同时,增加静脉压,使瘘口处动静脉压力梯度减小,促进海绵窦血栓的形成。也有人[14]提倡压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处,提高眼上静脉压,以降低瘘口动静脉压力梯度,促进血栓形成。

  4.2 血管内栓塞治疗

  4.2.1 动脉内栓塞[4,5] 随着介入放射血管内治疗的不断发展,血管内栓塞治疗DAVFs逐渐成为主要的治疗手段。具体方法为:采用Seldinger技术经股动脉穿刺插管,行全脑血管造影,了解瘘的供血动脉、瘘的大小位置、引流静脉的数量及方向,然后将微导管放入供血动脉并栓塞之。可供选择的微导管有Magic漂浮导管系列和Tracker及Magic3F/2F导丝导引导管。可供选择的栓塞材料有:α-氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)胶、水凝胶微球、聚乙烯醇泡沫(PVA)颗粒、弹簧圈、干冻硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可单独使用,也可联合使用。


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