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黑斑息肉综合征五例报告

来源:中国胃肠外科杂志 作者:王克有 宋家琨 李杰 2004-10-12
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摘要: 黑斑息肉综合征(PeutzJegher综合征)是一种少见的遗传性疾病。我院1978年至1990年间共诊治5例,报告如下。手术所见均为小肠多发息肉,1例为2枚,其余4例平均10枚。息肉最大者直径为3cm,最小直径05cm。...


  黑斑息肉综合征(PeutzJegher综合征)是一种少见的遗传性疾病。我院1978年至1990年间共诊治5例,报告如下。

  本组5例中,男1例,女4例。年龄14~28岁。5例均以急腹症表现急诊入院。有1例初时诊断卵巢囊肿扭转,经妇科开腹后转给外科,另4例诊断肠梗阻,其中1例曾考虑可能为本病。临床表现均为急性腹痛,其中3例为首次发作,2例既往有腹部绞痛史。体检5例均有口腔黏膜及口唇黑色素斑,其中3例并有手指、足趾或足底黑色或棕色斑点。5例中有明确家族史者1例,另有1例家族中虽无明确诊断但其母有口唇及手指色素斑沉着。手术所见均为小肠多发息肉,1例为2枚,其余4例平均10枚。息肉最大者直径为3cm,最小直径05cm。位于空肠3例,回肠2例。5例均伴发肠套叠,其中2例合并扭转致肠坏死。5例均行小肠部分切除,切除肠管60~150cm,术后均经病理检查证实。术后恢复顺利,但均在出院后半年至两年内失访。

  讨论本病的临床有3大特征,(1)色素斑沉着:多发现于童年期,一般在25~30岁以后皮肤色素沉着有逐渐消退的现象,但黏膜的色素斑则终生不退;典型分布区在口腔颊黏膜、口唇周围、手指手掌及足趾足底,四肢出现的色素斑往往两侧对称;颜色为黑色、棕褐色或黑褐色如洒墨点状,直径约02~05mm,边界清楚,不高出皮肤或黏膜表面,无毛发或血管附着。(2)胃肠道息肉:息肉可发生于整个胃肠道,但多发于小肠,特别是空肠及回肠,其次为结肠、直肠、胃及十二指肠,亦可见于阑尾;息肉的大小、数目不一,一般为数10个。(3)遗传及家族性:本病为遗传性疾病,方式为染色体显性遗传,由单一多效基因传递[1];家族中发病率为30%~50%[2];越代现象和散发病例较多见。患者可同时有其他部位先天性畸形。在诊断方面,X线钡剂造影有重要帮助,但直径小于05cm且散在的息肉有时不易发现,所以对具备上述特征的患者即使X线造影阴性也不能排除诊断。纤光内镜检查对可疑病例能进一步确定诊断。若手术中发现肠套叠,特别是小肠小肠型者,应探查全部胃肠道有时可发现本病。另外,对全部可疑病例,均应仔细检查特定部位的皮肤黏膜有无色素斑沉着,并详细询问有关家族史,对诊断有重要意义。因本病的病变范围多较广泛,很难一次性彻底治愈,息肉恶变的概率较小,故对没有临床症状的患者可以长期观察。但有下列情况之一的应予以手术治疗:(1)发生急性肠套叠并有明显肠梗阻或反复发生肠套叠的;(2)反复发作较大量消化道出血者;(3)孤立的较大息肉或多发息肉集中于某一肠段的。手术治疗的目的在于解除临床症状而不是根治,故对较大的孤立息肉可行息肉摘除,对密集于某一肠段的息肉可做部分肠切除[3]。手术应尽量多保留肠管的长度,以防日后需再次肠切除时致短肠综合征的发生。对于结肠、胃及高位小肠的少数息肉可经内镜直视下摘除。无论何种术式,术后均应长期随访。

  参考文献

  1,姚光弼.遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着症14例分析.中华消化杂志,1981,1:214.

  2,宇都宫让二ク.消化管ポリポ—シス.诊断ヒ治疗,1979,67:66.

  3,范培锡.黑斑息肉综合征及其手术处理.西安医科大学学报,1993,14:6768.


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