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中枢神经系统原发性横纹肌样瘤一例

来源:中华外科杂志 作者:周永庆 郑杰胜 沈剑峰 2004-10-12
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摘要: 中枢神经系统原发性横纹肌样瘤是一种很少见的高度恶性肿瘤。现报告我们收治的一例中枢神经系统原发性横纹肌样瘤,并结合文献讨论如下。经香港中文大学神经病理学专家会诊后,诊断为恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)。讨论:中枢神经系统原发性MRT在1987年由Biggs等[2]首次报告。...


  中枢神经系统原发性横纹肌样瘤是一种很少见的高度恶性肿瘤。迄今国外文献仅有50余例报告[1]。现报告我们收治的一例中枢神经系统原发性横纹肌样瘤,并结合文献讨论如下。

  患者 男,12岁。因“头痛、呕吐伴行走不稳2月余”入院。头痛以枕部为主,头痛厉害时伴呕吐,神经系统检查:眼球震颤、共济失调。头颅CT检查显示右侧小脑占位性病变,增强明显,头颅MRI显示右侧小脑占位性病变,T1和T2加权像都是中等信号,增强明显,大小约5 cm×5 cm×3 cm。占位呈实质性,中心有小块坏死。诊断为髓母细胞瘤。手术采用枕下入路,由小脑外侧切开小脑皮层,在深约4 cm处显露肿瘤实质。肿瘤位于脑外,与小脑组织界限尚清,与天幕粘连紧密,肿瘤全切。肿瘤组织病理学检查显示瘤细胞呈巢状分布,细胞大,界尚清,胞浆丰富,核大,核仁明显。经香港中文大学神经病理学专家会诊后,诊断为恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)。双肾B超未发现异常。患者术后4周复查头颅MRI,示肿瘤消失,症状基本好转,出院后放射治疗。

  讨论:中枢神经系统原发性MRT在1987年由Biggs等[2]首次报告。由于这种肿瘤同时含有不等量的神经性、上皮性及间叶性成分,类似于畸胎瘤,但又缺乏恶性畸胎瘤典型的组织分化特点,故最初被定义为非典型性畸胎瘤,后又发现这种肿瘤含有较多的横纹肌样成分,改名为MRT。MRT光镜下显示瘤细胞类似横纹肌母细胞,电镜下显示瘤细胞内包涵体由中间丝或微丝组成,有时胞浆中可见神经内分泌颗粒、突触型细胞连结等结构,不见肌微丝、Z带及外板等。免疫组化染色显示绝大多数病例瘤细胞胞浆或包涵体波形蛋白(Vimentin)阳性。分子细胞基因分析发现第22对染色体呈单体型是MRT的一大特点。中枢神经系统MRT好发于2岁以下的婴幼儿。一般认为MRT来源于脑膜前体细胞,在胚胎期相当于包绕肾脏和其它脏器的浆膜间叶前体细胞,因而它解剖学上好发于脑膜皱折丰富的地方,如小脑皮层。文献报道65%的中枢神经系统MRT发生于小脑皮层[3]。约15%的患者伴有肾脏MRT。后颅窝的MRT易被误诊为髓母细胞瘤,前者在CT或MRI上表现为脑外的肿块,而后者为脑内肿块,两者的鉴别依赖于病理学检查。中枢神经系统MRT预后较差。治疗以手术切除为主,辅以放疗和化疗。全切肿瘤有利于延缓肿瘤的复发,若肿瘤的部位深在,全切除有困难时,作次全或部分切除。MRT对放疗不敏感,但常规放疗有一定的作用。MRT对化疗也不敏感,不过有报道认为,治疗横纹肌肉瘤的化疗药物用于MRT的治疗,可取得一定的疗效。

  参考文献:

  [1]Burger PC, Yu IT, Friedman HS, et al.Aty-pical teratoid/Rhabdoid tumor of the central nervous system: a highly malignant tumor of infancy and childhood frequently mistaken for medulloblastoma. Am J Surg Pathol, 1998,22:1083-1092.

  [2]Biggs PJ, Garen PD, Powers JM, et al. Malignant rhabdoid tumor of the central nervous system.Hum Pathol,1987,18:332-337.

  [3]Rorke LB, Packer R, Biegel J. Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood.J Neurooncol, 1995,24:21-28.


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