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肺原发性化学感受器瘤一例

来源:中华外科杂志 作者:张智海 王文璋 王利飞 2004-10-12
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摘要: 肺穿刺未找到肿瘤细胞。试验化疗一疗程未见肿瘤影变化。肿瘤细胞弥漫成巢,核圆,大小形态基本一致,异型性少,分裂相少见,胞浆嗜酸染色,间质血管丰富,形成典型Zellballen小体。病理诊断:肺化学感受器瘤。...


  患者 男,26岁。半年前无诱因干咳,渐加重。当地医院体检发现双肺多发占位病变,大小不一,下野为甚,以“转移性肺癌”姑息治疗,但近几个月并无加重表现。1周前胸部隐痛。来我院就诊,门诊胸片与原片对比无明显变化。入院相关检查未见异常。肺穿刺未找到肿瘤细胞。试验化疗一疗程未见肿瘤影变化。遂行开胸手术取病理,右肺表面有粟米到鸡蛋大小、大小不等密集结节,表面存被膜。取病理三枚,其中最大一枚4.0 cm×3.5 cm。切开质软,如鱼肉样淡黄组织。肿瘤细胞弥漫成巢,核圆,大小形态基本一致,异型性少,分裂相少见,胞浆嗜酸染色,间质血管丰富,形成典型Zellballen小体。病理诊断:肺化学感受器瘤。免疫组化:NSE(+),SGN(+),CGA(+),a-FP(-),AE1/AE3(-)。因患者拒绝继续治疗,随访2年健在,肿瘤影无变化。

  讨论 1958年Heppleston[1]首先报到一例肺原发性化学感受器瘤。此后陆续有散在报道。1982年周传农等[2]报道1例肺化学感受器瘤,并对其光学、电镜表现作了详细描述。1996年,王连华等[3]报道了5例,并对其诊断治疗作了分析。我们共检索到31例并作综合分析。

  肺原发性化学感受器瘤属于副交感神经节旁细胞中的非嗜铬细胞类。其在解剖上与血管结构密切相关,多来源于血管周围的神经组织。从文献资料上看,该病女性多于男性,大致是2∶1的比例;多见于成人。最小年龄11岁。该病的发病部位多见于左下、右下、右上肺叶,多发占位者以双肺下叶为著。这也支持该肿瘤的起源与肿瘤的分布密切相关。该肿瘤与在良性时均为单发结节,无明显或仅轻微临床表现,而恶性者多为多发结节,多有肺门、纵隔等淋巴转移,症状轻重不一,转移方式多以淋巴转移为主。局部浸润常见。但即使有转移和浸润者,该肿瘤生长比较缓慢,甚至有随访1年者仅稍微增大而已。这与该肿瘤病理上所见的异型性小分裂相少有关,而术后4个月死亡者可见轻度异型,部分细胞生长活跃,有明显的分裂相。故可以认为恶性肺原发性化学感受器瘤的预后与病理上肿瘤细胞的表现有明确关系。治疗方法良性者可直接切除,恶性肿瘤可切除者应切除,效果好。其中1例术后10年成活[2]。无法切除者应对症治疗。手术或肺穿刺取出肿瘤组织,用以确诊并确认异型性及细胞增长是否活跃。因为所有病例均是在取出病理后确诊,术前无一诊断准确者,这样做也有利于判断其预后放疗和化疗效果不佳。另外一点是肿瘤的内分泌表现,少数病例表现为高血压,这与电镜细胞化学发现的分泌颗粒有关,只是较为少见。鉴别诊断要注意该肿瘤需要与肺内多发性微小化学感受器瘤、类癌及腺泡状软组织肉瘤等疾病相区别,这些肿瘤病理学上表现相似,但进一步免疫组化及电镜表现可以鉴别。

  参考文献:

  [1]Heppleston AG.A caroid-body like tumor in the lung. J Pathol Bacteriol, 1958,75:461.

  [2]周传农,等.肺化学感受器瘤的光学和电子显微镜观察.中华肿瘤杂志,1982:270-273.

  [3]王连华,鞠进,丛昌滋,等.肺脏原发性化学感受器瘤的诊断与治疗:附5例报告.滨州医学院学报,1996,19:293-294.


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