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肝脾肿大、大量蛋白尿及高脂血症

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 患者男性,14岁,因肝脾肿大13年,贫血、乏力、反复水肿伴大量蛋白尿8年于1998年9月21 日入院。患者于8月龄时体检发现肝、脾肿大,经各项检查,未能查明原因。予强的松足量诱导治疗,渐减药,疗程2年余。经治疗咯血停止,水肿消退,尿蛋白+++, 贫血改善,血小板计数回升。...



  患者男性,14岁,因肝脾肿大13年,贫血、乏力、反复水肿伴大量蛋白尿8年于1998年9月21 日入院。患者于8月龄时体检发现肝、脾肿大,经各项检查,未能查明原因。以后渐出现乏 力、头晕、抵抗力差易患感冒。1990年就诊于某大医院诊治,住院时曾有一过性抽搐,咯血 痰,双下肢水肿。当时查尿蛋白++++,Hb 46g/L,Plt 10×109/L,WBC正常,骨髓穿刺示 幼红细胞增多性骨髓像,痰含铁血黄素细胞阳性,拟诊为:肾病综合征,肺出血肾炎综合征 。予强的松足量诱导治疗,渐减药,疗程2年余。经治疗咯血停止,水肿消退,尿蛋白+++, 贫血改善,血小板计数回升。此期间无发热、无关节酸痛,无面部红斑,无脱发及口腔溃疡 等。1994年11月因肝、脾仍明显肿大、伴皮肤瘀斑住另某大医院,查血WBC正常,Hb 49 g/L , Plt 13×109/L,尿蛋白+++,再次骨穿示红系增生性骨髓像。予强的松30 mg/日,病情 有所 改善再渐减强的松量。1996年5月曾出现低热,口腔溃疡,强的松力量至30 mg/日治疗后, 症 状改善,第三次骨穿未见明显异常。1998年7月再次因水肿、尿蛋白+++,血Hb60 g/L,服用 强的松45 mg/日,2个月后,尿蛋白仍++++,Hb 93 g/L,水肿消失,无发热、皮疹及关节疼 痛, 无尿频、尿急、尿痛等症,为进一步诊治入本科。患者父母和弟妹均健康,尿检未见异常。 入院查体:柯氏面容,轻度贫血貌,体温、血压正常,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,全 身无水肿,心肺未见异常,肝上界第5肋间,下界肋下3cm,质软、无压痛,脾未触及,神经 系统检查未见异常。实验室检查:Hb 95 g/L,WBC 9.6×109/L,N 0.57,Plt 142×10 9/L。尿蛋白+++,红细胞+++,尿蛋白5.2 g/24h。肝功能正常,A/G 24/32

  g/L,乙肝二对半(-) 。BUN 6.9 mmol/L,Scr 85 μmol/L,UA 940 μmol/L。Glu 4.3 mmol/L,CO2CP 29 m mo l/L,FI 3.5 g/L,血电解质正常。血脂Ch 11.6 mmol/L,TG 11.2 mmol/L,Apo-A 1.69 g/L,Apo-B 2.70 g/L。血IgG 4.8、IgA 1.62、IgM 3.16,C3 0.44 g/L,

  C4因血 脂高未测出。血ANA 1∶5(+),Ads DNA(-)、ENA谱(-),蛋白电泳 A 0.48,α2 0.15, β 0.14,γ 0.16。ECG示窦性心律不齐,B超示肝肿大,脾门厚4.1 cm,双肾未见异常 。X 片示心肺未见异常,双手腕部改变示骨龄延迟。入院诊断:(1)原发性肾病综合征;(2)结缔 组织病;(3)血液系统疾病。

  住院经过:入院后暂按肾病综合征治疗,因并发带状疱疹,强的松减量至30 mg/日,予抗病 毒、营养神经药物及脂必妥降脂治疗。9月28日行肾活检。病理光镜:小球总数17个,节 段硬化8个,基膜弥漫增厚伴双轨形成,毛细血管局灶中度内皮增生,系膜细胞、基质弥漫 节段中度增生,毛细血管襻沉积物,近曲小管萎缩9%,间质局灶纤维化。免疫酶:IgG++~ +++、IgM+++、IgA++~+++、C3+++,

  弥漫性血管襻沉积。电镜:2个小球,系膜区轻度扩大 ,以系膜细胞增生为主,部分毛细血管腔狭窄或闭塞,无明显内皮细胞增生,基膜弥漫性增 厚、屈曲,可见较多系膜插入,系膜区、内皮下可见较多电子致密物,足突弥漫性融合,微 绒毛变性,小球未见新月体形成。小管灶性轻度萎缩,可见较多脂滴,间质灶性纤维化,见 少量淋巴细胞及较多泡沫细胞浸润。病理诊断:弥漫膜增殖伴局灶节段肾小球硬化,轻度小 管间质病变,可疑狼疮肾炎。

  第一次讨论

  林沁医师 该例患者考虑诊断倾向于SLE,根据如下:(1)年幼始有肝、脾肿 大、贫血、血小板减少等血液系统损害;(2)曾有不明原因长期发热、口腔溃疡史;(3)长期 大量蛋白尿伴血尿;(4)肾活检提示可疑LN,病理类型为Ⅳ型。尽管以上临床表现不同时出 现,但仍应首先考虑SLE可能。

  王丽萍医师 患者临床表现为先肝脾肿大和血液系统损害,而后肾脏渐受累 ,表现为大量蛋白尿伴血尿,8月龄始发病,病程漫长,考虑有如下疾病须鉴别诊断:(1)遗 传代谢性疾病;(2)血液系统疾病;(3)肿瘤;(4)结缔组织病。正如林沁医师所述,患者诊 断为SLE证据较多,可能性大,但根据患者生长发育迟缓,肝脾肿大,且有高血脂、高尿酸 血症的改变,糖原累及病须进一步排除。由于患者病程长,血液系统疾病及肿瘤可能性较小 ,可再行骨髓穿刺术予以排除。

  余毅医师 患者病史长达10余年,8月龄时发现肝脾肿大,既往重度贫血史, 血小板减低,曾有长期低热、一过性抽搐和咯血痰史,骨髓穿刺3次未见明显异常,基本除 外原发于血液系统的疾病。外院曾诊为肺出血肾炎综合征,但患者肾功能始终正常,病程漫 长,未作抗基底膜抗体检测,亦未作肺、肾活检病理检查,此次肾活检未见抗基底膜抗体的 免疫学特征,可除外此综合征。本例患者临床特点:(1)少年男性,幼年起病,病程长;(2) 临床表现为肝脾肿大,曾有反复贫血、血小板减少,亦曾有低热、口腔溃疡、一过性抽搐及 反复咯血痰史;(3)肾脏受累,表现为肾病综合征,肾功能正常,偶有镜下血尿,血压正常 ;( 4)ANA 1∶5(+),Ads DNA(-)、ENA谱(-),血C3明显下降,因血脂高C4未测出;(5)肾活 检示弥漫膜增殖型肾炎,免疫酶呈“满堂亮”,电镜见内皮下较多电子致密物沉积。但光镜 未见明显的“白金耳”样改变,电镜亦未见管网状包涵物、圆柱状对合池及指纹状结构等超 微结构的改变;(6)从治疗看,强的松足量诱导,临床治疗有效,贫血基本纠正,血小板恢 复正常,但肝仍肿大,尿蛋白仍++++,强的松治疗期间并发带状疱疹。根据上述的临床特点 , 诊断SLE、狼疮肾炎(LN)可能性大。患者ANA低滴度,AdsDNA(-)可能系激素对自身抗体的抑 制作用,现强的松已减量,临床病理仍有活动表现,建议复查血Ig、C3、C4、ANA和Ads DNA。另外,患者有严重高脂血症、高尿酸血症,化验ApoB较正常明显增高,ApoE未测,尚 须除外脂蛋白肾病,尤其是LN并发脂蛋白肾病可能。

  陈建医师 此例患者给我印象最深的是,严重高脂血症,ApoB增高,ApoE未 测,应考虑脂蛋白肾病的可能。目前国内已报道2例,均为肾活检病理确诊。本例肾活检病 理光、电镜均未提示,建议重新阅片,并联系查血ApoE水平。是否可能在LN基础上合并脂蛋 白肾病,国外曾有类似报道。目前治疗应加强降脂、抗凝,暂缓环磷酰胺冲击治疗。

  余英豪医师 本例患者肾活检病理光、电镜均诊断为膜增生性肾炎,考虑乙 型肝炎病毒相关性肾炎、紫癜性肾炎和狼疮肾炎。患者无乙型肝炎病史,乙肝两对半阴性, 乙肝相关性肾炎可能性不大。虽有皮肤瘀斑史,但病情呈慢性过程,病程长,可除外紫癜性 肾炎。结合临床诊断狼疮肾炎可能性大。但病理光镜未见典型的“白金耳”样改变,电镜亦 未见管网状包涵物、圆柱状对合池及指纹状结构等较特征的超微结构改变。根据患者临床表 现及上述医师意见,应除外脂蛋白肾病。病理阅片中未见脂蛋白肾病的特征性改变,如肾小 球毛细血管腔高度扩张,腔内大量淡染、网状物质充填,毛细血管呈气球性改变等。但若本 病 合并有LN,则病理改变就较为复杂多样化,我们拟重新仔细阅片,建议临床进一步检查,追 踪观察。

  第二次讨论

  张明炜医师 第一次讨论后,治疗上予加强降脂治疗,加用力平脂,并予肝 素 、尿激酶抗凝治疗,因并发带状疱疹,激素维持在30mg/日,继予抗病毒对症治疗。复查有 关指标,尿蛋白仍++++,血ANA 1∶5(+),AdsDNA(+),ENA谱阴性,血脂Ch降至6.27 mmol/L ,TG降至3.29 mmol/L,血IgG4.43

  g/L,IgA 1.14 g/L,IgM 1.96 g/L,C3 0.477 g/L,C40.064 g/L。患者血中ANA持续阳性,AdsDNA阳性,低补体血症,结合临 床与病理,可确诊为LN Ⅳ型。

  余英豪医师 根据上次讨论的意见,对肾活检组织光、电镜重新阅片,未见 肾小球毛细血管腔扩张,腔内物质特殊染色,PAS、PASM和Masson均为阳性,免疫酶染色IgG 、 IgA、IgM、C3、C4和C1q呈“满堂亮”。电镜可见内皮下较多电子致密物,未见 管网状包涵物、圆柱状对合池和指纹状结构,但此并非LN必有的超微病理改变,结合临床可 确诊为LN Ⅳ型,除外脂蛋白肾病。

  谢福安医师 本例经临床和病理检查,已确诊为SLE,LN Ⅳ型,除外脂蛋白 肾病。患者为少年男性,幼年起病,病程长,缺乏SLE的典型的临床表现和实验室特征性改 变,致长期得不到明确诊断。鉴于此,我想总结一下男性LN的特点:(1)长期发热、关节和 皮肤病变少见;(2)血液系统、浆膜腔、心、肺、肝脏及中枢神经病变较多见或较重;(3)肾 脏病变较多见,且病理较重;(4)自身抗体阳性率低;(5)常规激素治疗效果较差,预后不如 女性LN。本例无明显皮肤、关节受累,血中自身抗体滴度低,且幼年发病,都不符合SLE的 一般规律。因此,临床上对于出现肾脏损害的男性患者,即便是少儿,如伴有明显的血液系 统损害或浆膜腔损害,又难以单一系统疾病解释时,应考虑结缔组织病致多脏器损害的可能 ,尽管其免疫学异常不甚明显,也不能轻易除外LN可能,尤其当肾脏病变主要在毛细血管襻 内皮下广泛沉积时,应高度怀疑SLE。SLE男性幼年起病较为少见,临床表现与女性患者有较 大差别,临床医师应了解其临床病理特征,从总体上综合分析病情,尤其是多系统的损害值 得注意。在临床和实验室检查证据尚不充分时,肾活检病理检查可能有助诊断,确诊LN关键 还在于掌握其临床病理特征。

  后记 患者明确诊断为SLE、LN Ⅳ型,予中等量强的松联合环磷酰胺间歇冲 击治疗,临床症状改善,蛋白尿较前减少,门诊随访。

 


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