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胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤合并黑棘皮病一例

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 因肥胖11年,皮肤色素沉 着8年入院。9岁时出现颈部、腋窝及肛周皮肤变黑,当时查肾上腺皮质功能正常。此后,全身 皮肤色素沉着逐渐加深。133 kPa),颈项、腋窝、乳晕、下腹部、肘窝、窝、会阴及肛 周皮肤色素沉着,表皮 呈天鹅绒状增厚,质地柔软。...



  病史:患者,男性,17岁。因肥胖11年,皮肤色素沉 着8年入院。患者出生时体重为4.2 kg,婴幼儿时期生长发育与同龄儿无异 。6岁始体重明显增加,10岁时体重为50 kg,15岁时体重达100 kg,16岁后体重稳定在120 kg左右。9岁时出现颈部、腋窝及肛周皮肤变黑,当时查肾上腺皮质功能正常。此后,全身 皮肤色素沉着逐渐加深。无任何消化系统症状。体格检查:身高182 cm,体重124 kg,血压 135/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),颈项、腋窝、乳晕、下腹部、肘窝、窝、会阴及肛 周皮肤色素沉着,表皮 呈天鹅绒状增厚,质地柔软。心肺及腹部检查无异常。实验室检查:空腹及餐后血糖正常, 肝肾功能正常,垂体、甲状腺、睾丸及肾上腺皮质功能正常。100 g口服葡萄糖耐量试验(OG TT)结果:0'、 30'、60'、90'、120'、180'血糖分别为4.27 mmol/L、7.24 mmol/L、8.12 mmol/L、7.64 m mol/L、6.08 mmol/L、4.04 mmol/L,胰岛素分别为29.3 mU/L、465.7 mU/L 、475.7 mU/L、412.5 mU/L、474.2 mU/L、310.2 mU/L,胰岛素抵抗指数(IRI)5.56〔HOMA IRI=(FPG×FINS )/22.5〕。治 疗经过:患者于1998年9月1日突然腹痛,恶心,呕血,血压45/30 mm Hg,经扩容、洛赛克 及止血等治疗后症状缓解。消化道钡餐检查示:胃体下部及胃窦部粘膜增粗紊乱,见不规则 染钡区,其间有颗粒状大小不等的隆起。胃镜检查:胃后壁可见不规则隆起并有不规则溃疡 形成,隆起处质硬、脆,胃窦体交界处前壁见1 cm×1 cm圆形隆起,无蒂,质稍硬,病理活 检示胃粘膜慢性炎症伴幽门螺旋杆菌(Hp)感染,固有层淋巴组织增生明显,不除外胃粘膜相 关淋巴组织淋巴瘤(gastric lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, GLMALT) 。左腋下皮肤活检结果:表皮角化过度,棘层肥厚,呈乳头瘤样增生,表皮基底层细胞黑色 素增多,符合黑棘皮病(AN)皮肤改变。9月29日行胃次全切术,病理检查为胃后壁明显增厚 ,肿物大小为5.5 cm×2.0 cm×1.0 cm,侵及粘膜下层,瘤体周围大量淋巴组织增生,大量 淋巴滤泡形成,病理诊断为GLM ALT(Ⅰ期),B细胞型,低度恶性。继而转入血液科行CHOP(环磷酰胺,阿霉素,长春新碱, 强的松)方案化疗,共三个疗程。10月25日复诊时:患者体重为109 kg,皮肤病变明显减轻 ,空腹血糖4.57 mmol/L,空腹胰岛素为23.5 mU/L,胰岛素敏感指数4.77。诊断:胃粘膜相 关淋巴组织淋巴瘤,恶性黑棘皮病。

  讨论:AN又称黑色角化病或色素性乳头状营养障碍。1876年M ichell首先发现这种病变,并由Pollitzer等命名为AN。其特点为皮 肤色素沉着,呈天  鹅绒样增厚和(或)乳头瘤样增殖。好发于颈项、腋窝、 乳晕、腹股沟和大腿内侧、手足 背及肛周等部位。病理 学特点为:角质层增厚,表皮层轻度增厚,基底层细胞黑色素颗粒分泌增加。Curth根据 皮肤病变特征和是否合并恶性肿瘤将AN分为良性和恶性两型〔1〕。良性型又包括特 发性、遗传性或与内分泌疾病和药物有关的多种类型,有人认为良性AN的发生与高胰岛素血 症或(和)类胰岛素生长因子(IGF)与皮肤IGF受体结合有关。恶性AN是伴有内脏恶性肿 瘤的一种AN,临床上罕见,皮损较良性AN广泛,呈对称性分布于全身皮肤,可先于或后于肿 瘤发生,也可与恶性肿瘤同时发生,为肿瘤发生、发展和治疗后是否复发的皮肤 标志,大多发生在40岁以上,男女发病率相等,其中大多合并消化系肿瘤或妇科肿瘤,尤其 是胃腺癌〔1〕,但合并GLMALT的恶性AN国内外尚未见报道。

  GLMALT其病理特点有:(1)生长缓慢,长期局限,预后良好;(2)淋巴瘤细胞以中心细胞样细 胞为主,表层的中心细胞样细胞易向浆细胞转化;(3)淋巴上皮损害,淋巴滤泡间常有异常 淋巴细胞侵润〔2〕。可能与Hp感染引起胃粘膜复杂的免疫反应有关。GLMALT常见于5 0~70岁,男性稍多见,起病隐匿,无明显胃肠道症状或仅有轻微上腹部不适,极少数 以 急性上消化道出血为首发表现。X线钡餐检查无特异性,确诊依赖于内窥镜和病理学检查。 本例患者经胃镜和术后病理确诊为GLMALT伴Hp感染,虽属于早期,由于病变范围较广泛, 故采取手术切除为主并辅以化疗。

  该患者OGTT试验结果表明存在胰岛素抵抗,治疗后胰岛素抵抗指数稍有下降,随着体重减轻 和GLMALT治愈,皮肤病变也明显减轻,说明AN的皮肤表现不仅与胰岛素抵抗有关,而且可能 与GLMALT的发生也有一定的内在联系。胰岛素水平升高,胰岛素能阻滞IGF受体;有研 究认为肿瘤基因的过度表达产生多种生长因子,这些因子可能与皮肤IGF受体结合,两者均 能刺激皮肤中角朊细胞或成纤维细胞代谢生长加快,表皮增生加速,从而发生AN。本例患者 年 仅17岁,平时无消化系统的症状,体型肥胖,AN皮损广泛,提示对AN患者(即使小于40岁者) 也应进行仔细全面检查,以便早期发现可能存在的潜在恶性疾病。

  参 考 文 献

  1,孙淑明, 马涛. 黑棘皮病临床分析. 广东医学, 1997,18:178-18 0.

  2,欧阳钦. 胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤研究进展. 中华内科杂志, 1998,37:557 -559.

 


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