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一例再生障碍性贫血演变为PNH和MDS的过程

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 001,Ham试验、Rous试验均阴性,NAP阳性率98。入院诊断:再生障碍性贫血(AA)。化验:尿胆元阳性~ 强阳性,GPT 12 U/L,Rous试验、Hams试验、Coomb′s试验均阴性,直接胆红质5。7℃),头痛、上腹隐痛, 腰背酸痛,复查Ham试验、Rous试验均阳性,Hb 57 g/L,RC 0。...



  1 病例介绍

  患者,男,22岁,主因头晕、乏力,苍白,皮肤出血点1个月,1982年10月6日 入院。入院前2个月曾有发热及肌注氯霉素史。病后曾服用强的松(30 mg/d)20 d,肌注硝酸 士的宁(3 mg/d)10 d。查体:T 37.4℃,P 104 次/min,重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍 白,有散在大小不等的出血点,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,咽轻度充血,扁桃体 Ⅰ°肿大,胸骨无压痛,肝、脾肋下未触及。实验室检查:WBC 2.95×109/L,L 0 .76,N 0.24,PLT 14×109/L,Hb 66.5 g/L,RBC 2.25×1012/L ,RC 0.001,Ham试验、Rous试验均阴性,NAP阳性率98.0%,积分356。骨髓象:油 滴,小粒-,增生减低,粒红两系增生减低,分别占0.26与0.045,红系以晚幼红 细胞为主,淋巴细胞明显增高(0.65),均为成熟型,全片见巨核细胞1个,非造血细胞 增多。入院诊断:再生障碍性贫血(AA)。给予ATG(免)方案5 d,共用1950 mg,辅以康力龙6 ~12 mg/d,口服,一叶秋碱8~16 mg/d,肌注,多种维生素及血制品等支持治疗,病情渐 稳定。Hb波动65~90 g/L,PLT 10~39×109/L,WBC 2.3~4.6×109/L,RC 0.044。1983年5月出现尿色浓茶色,皮肤巩膜黄染,肝脾不肿大。化验:尿胆元阳性~ 强阳性,GPT 12 U/L,Rous试验、Hams试验、Coomb′s试验均阴性,直接胆红质5.16 μmol/L,间接胆红质66.66 μmol/L;Hb 85 g/L,RC 0.097。骨髓象:油滴-,增 生明显活跃,红系明显增生(0.71),中、晚幼红细胞为主、粒系0.19。全片巨核细 胞17个。于1984年5月又出现典型酱油色尿,伴发热(最高39.7℃),头痛、上腹隐痛, 腰背酸痛,复查Ham试验、Rous试验均阳性,Hb 57 g/L,RC 0.072,WBC 3.3×10 9/L,N 0.46,L 0.42,确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。治疗:间断给 予糖皮质激素控制溶血发作,防溶灵口服半年,5片/次,3 次/d,山莨菪碱髓内注射及静点(30 mg/d)3个月,胸腺肽(10mg/d)肌注3个月,并给予间断输注 全血及成份血治疗。病程中曾出现慢性胆囊炎急性发作,结核性胸膜炎,均经抗炎、抗结核 治疗治愈。10余年来血红蛋白尿频发,反复感染。1995年12月19日因头晕,乏力加重伴心悸 、气短、发热再次入院。查体:T 39℃,P 102 次/min,双肺可闻及干湿性罗音,重度贫血 貌,皮肤粘膜苍白,巩膜中度黄染,腹部B超示脾增厚,慢性胆囊炎,胆囊多发结石,双肾 实质性损害。实验室检查:Hb 35 g/L,RC 0.60,PLT 23×109/L,WBC 2.7×10 9/L,Ham试验阳性,Rous试验阳性,Coombs试验阳性。骨髓象:增生明显活跃,红系0. 605,粒红两系明显核浆发育不平衡,可见双核中幼粒细胞,片尾原始粒细胞易见,有核 红细胞可见巨幼样变,巨核细胞56个/全片,可见小巨核细胞,符合骨髓增生异常综合征(MD S)的难治性贫血(RA)。染色体检查:有核型异常,-11,-7及-21及染色体断裂多见,亚二倍 体占25%,骨髓病理活检示骨髓增生活跃,中幼粒以上阶段幼稚细胞比例增高,骨小梁旁幼 稚细胞多见。有巨动样变,偶见单圆核巨核细胞。NAP阳性率2%,积分2,有核红细胞PAS阳 性率1%,积分1。临床诊断:PNH,MD-RA型。目前该病人仍在治疗中。

  2 讨论

  本病例最初诊断为再生障碍性贫血,经ATG治疗7个月后转化为典型的PNH,1年 后出现典型的酱油色尿,为血红蛋白尿频发组,PNH诊断12年后转化为MDS的RA型。已有多篇 文献报道,再生障碍性贫血转化为急性白血病及PNH者,少数文献报道PNH转化为MDS者。国 内张穗生等报告1例PNH患者22年后出现AA特征,经2年余又转化为MDS。但查阅国内文献尚未 见有由AA转化为PNH,再由PNH转化为MDS者。本例所见,三者之间的关系十分密切,应积累 更多病例,进一步研究。

 


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