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母子同患急性单核细胞白血病

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 因乏力、全身关节疼痛、牙龈出血、反复鼻出血1个月余,曾在省立医院就诊,诊断为急性单核细胞白血病(AMOL),未作治疗,于1978年11月30日入我院。发育正常,急性病容,神志清楚,中度贫血貌,皮肤有散在出血点,周身浅表淋巴结无肿大,舌有淤斑,咽部充血,牙龈肿胀。骨髓细胞学检查:骨髓有核细胞增生明显活跃,原始加幼......



  1 病例介绍

  例1 女,40岁。因乏力、全身关节疼痛、牙龈出血、反复鼻出血1个月余,曾在省立医院就诊,诊断为急性单核细胞白血病(AMOL),未作治疗,于1978年11月30日入我院。发病前无毒物接触史,无特殊用药史,家庭无类似疾病史。体检:体温38℃,脉搏104次/min,呼吸25次/min,血压150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。发育正常,急性病容,神志清楚,中度贫血貌,皮肤有散在出血点,周身浅表淋巴结无肿大,舌有淤斑,咽部充血,牙龈肿胀。颈软,胸骨轻度压痛。双肺未见异常。心率96次/min,律齐,心尖区可闻及Ⅱ/6级SM,无传导,吹风样柔和。胫骨压痛,四肢活动自如,病理反射未引出。实验室检查:Hb 71.5 g/L,WBC 2.5×109/L,幼稚细胞0.43,PLT 70×109/L。骨髓细胞学检查:骨髓有核细胞增生明显活跃,原始加幼稚单核细胞占65%,吞噬细胞增多;粒、红两系受抑制,巨核细胞全片无,PLT少见。POX弱阳性,非特异性酯酶染色阳性。诊断为AMOL。化疗及综合治疗达完全缓解,15个月后复发,并发肺内感染而死亡。

  例2 例1之长子,男,38岁。因发热、咳嗽20 d,当地以“肺炎”、“缺铁性贫血”治疗15 d未见好转且渐加重,于1998年12月3日入我院。父亲患精神分裂症,其弟妹均健康。体检:体温40.1℃,脉搏110次/min,呼吸26次/min,血压120/80 mmHg。急性病容,重度贫血貌,全身皮肤有散在出血点,全身浅表淋巴结未触及,牙龈轻度肿胀,胸骨压痛。右肺中野闻及小水泡音。心率115次/min,律齐,心尖区可闻及Ⅲ/6级SM,吹风样,向腋前传导。肝肋下未触及,脾肋下触及。四肢正常。实验室检查:Hb 55 g/L,WBC 1.9×109/L,幼稚细胞0.36,PLT 60×109/L。骨髓细胞形态检查:有核细胞增生活跃,原始加幼稚单核细胞占60%,红系受抑,PLT少见。POX阳性,非特异性酯酶染色阳性,HLA-DR(+),CD14(+),CD34(-),CD33(+),CD13(+),NaF抑制试验完全抑制。胸部X线检查:右肺门处片状阴影,密度不均。诊断为AMOL,并发肺内感染。给予有效抗生素,中西药结合化疗,配合辅助支持治疗后达完全缓解出院。维持化疗,结合中药治疗,生存至今。

  2 讨论

  家庭性白血病近几年已有报道,而相隔20年之久的母子同患一种病少见,其发病机理不清。有学者认为与病毒感染、电离辐射、化学物质、某些药物及遗传有关。英国泰勒教授曾报道他所研究的慢性淋巴细胞白血病,发现有1/5的患者携带ATM基因的某种变异形态,其中有1/3可能经遗传而患白血病。本文母子相隔20年之久,无滥用药物史,生活环境相同,生活习惯相同,其发病机理有待深入探讨。

 


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