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慢性再生障碍性贫血18年后患恶性组织细胞病1例

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 慢性再生障碍性贫血(CAA)患急性白血病已有报道,CAA 18年后患恶性组织细胞病(MH),临床少见,我科诊治1例,报道如下。讨论 CAA患急性白血病已有报告,本例CAA 18年后患MH临床少见。...



  慢性再生障碍性贫血(CAA)患急性白血病已有报道,CAA 18年后患恶性组织细胞病(MH),临床少见,我科诊治1例,报道如下。

  患者,男,40岁。因头昏、“贫血”4年于1984年10月1日第1次入院。体检:肝脾未触及。实验室检查:Hb 18 g/L,RBC 0.6×1012/L,WBC 1.43×109/L,BPC 14×109/L。骨髓象:增生极度减低,粒∶红为40∶1,粒系40%,红系1%,L 56%,全片未见巨核细胞,血小板减少。用左旋咪唑加康力龙口服治疗,10个月后实验室检查:Hb 110~120 g/L,RBC (3.0~4.2)×1012/L,WBC(3.1~4.8)×109/L,BPC 28×109/L。住院期间肝脾及淋巴结不肿大,肝肾功能正常,酸溶血、热溶血试验(-),罗氏试验(-)。1994年再次检查,肝脾淋巴结均不肿大,继续用左旋咪唑加康力龙,加服心得安治疗,Hb维持在50~128 g/L,WBC (1.5~4.8)×109/L,BPC (2.8~4.0)×109/L,但每次停药全血即下降。

  1998年10月患者因受凉后感冒发热,鼻出血,齿龈出血于11月再次入院。体检:体温37.2℃,贫血貌,浅表淋巴结不肿大,肝右肋下3 cm,脾左肋下10 cm,质中,无触痛。实验室检查:Hb 24 g/L,RBC 0.56×1012/L,WBC 2.9×109/L,N 0.55,L 0.45,BPC 48×109/L。第1次髂骨穿刺仍呈CAA骨髓象,因肝脾肿大考虑是否转为其它疾病而行胸骨穿刺。结果为:增生明显活跃,粒系51.1%,红系24.5%,L 0.032,组织细胞20.9%,可见异常组织细胞、多核、巨形、淋巴样、吞噬型组织细胞,确诊为MH。选用COP方案(环磷酰胺200 mg,长春新碱2 g,泼尼松40 mg/d)治疗,5 d后,脾脏缩小至肋缘8 cm,15 d缩小至5 cm,肝脏不大,1个月脾脏1.5 cm,体温亦正常,后因血象太低(Hb 1.9 g/L,RBC 0.62×1012/L,WBC 1.3×109/L,BPC 3.1×109/L),加之患者经济困难拒绝治疗,脾脏又进行性增大,病情加重,于1999年1月4日自动出院。

  讨论 CAA患急性白血病已有报告,本例CAA 18年后患MH临床少见。许多学者认为CAA不是一种不变的疾病,它与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病的关系密切,临床、骨髓和血液实验室检查都证明同属干细胞疾病,可能是一种特殊的从免疫功能紊乱到干细胞突变的过程,最终使造血干细胞的分裂及分化受到阻碍而引起基因的突变。CAA患MH的确切机制还不明了,有待进一步探讨。

 


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