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乏力、黄疸、进行性贫血

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 1995年3月因学习汽车驾驶,感疲乏无力,自服“中华鳖精”,服第3盒时,出现头昏,乏力加重,皮肤渐渐黄染,尿呈酱油色,经门诊诊断为“溶血性贫血”,给予口服“强的松30 mg/d”,1个月后症状缓解,逐渐减药,3个月后能正常工作生活,完全停药。28,红细胞破碎率0。01,部分细胞为水滴状、三角形及少数盔形,有核红细胞5......



  1 病例介绍

  患者,男,52岁。1995年3月因学习汽车驾驶,感疲乏无力,自服“中华鳖精”,服第3盒时,出现头昏,乏力加重,皮肤渐渐黄染,尿呈酱油色,经门诊诊断为“溶血性贫血”,给予口服“强的松30 mg/d”,1个月后症状缓解,逐渐减药,3个月后能正常工作生活,完全停药。1998年4月30日,患者因背部疖子手术,口服“安必仙胶囊”,0.75 g/d,分3次口服,连服5 d,加之工作紧张劳累,再次出现上述症状,自服强的松30 mg/d,连服2 d,病情无好转,头昏、耳鸣加重入院。体检:T 37℃,P 90次/min,R 22次/min,BP 90/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清楚,皮肤巩膜深度黄染,右胫前皮肤有一3 cm×2 cm大小瘀斑,压之不褪色,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心肺正常,肝脾肋下未扪及,神经系统检查无异常体征。实验室检查:Hb 65 g/L,WBC 12.8×109/L,中幼粒细胞0.02,杆状核0.17,分叶核0.53,L 0.28,PLT 62×109/L,RC 0.28,红细胞破碎率0.01,部分细胞为水滴状、三角形及少数盔形,有核红细胞5个/100 WBC,血清总胆红素90.63μmol/L(参考值1.7~17.0),直接胆红素34.67μmol/L(参考值0~7),血浆游离血红蛋白45 mg/L(参考值<40),结合珠蛋白<125 mg/L(参考值500~2 000),尿胆原(++),尿隐血(++),尿蛋白(±),尿Rous试验(+),Ham试验(-),糖水试验(+),Coombs试验直接和间接均(-),红细胞自溶试验(-),红细胞脆性试验正常,BUN 2.74 mmol/L,Cr 36.83μmol/L。B超及CT提示:脾轻度肿大,肝轻微脂肪样变,Rh血型(+),骨髓增生明显活跃,粒系0.42,红系0.45,粒∶红=0.9∶1,巨核细胞21个,颗粒巨14个,产板巨5个,裸核巨2个,异常血红蛋白微量电泳及免疫球蛋白、补体C3检测无异常。入院后,给予激素,静脉输注洗涤红细胞,大剂量丙种球蛋白,环磷酰胺治疗,病情无好转,于住院第4天出现短暂神志恍惚,外周血片发现异形红细胞较入院时增多,如泪滴状、棘突状、梨形、椭圆形细胞,RC最高时达0.36,有核红细胞高达47个/100 WBC,BUN 17.5 mmol/L,Cr 95.2μmol/L,尿蛋白(++),尿镜检:颗粒管型10个/高倍视野,血红蛋白进行性减少,最低32 g/L,PLT持续在50×109/L~65×109/L之间,未发现明显出血倾向。

  2 讨论

  住院医师 本病例特点:①中年男性,②两次发病均起病急骤,病程进展快,酱油样尿,黄疸,进行性贫血加重,③实验室检查,红细胞破坏过多的指标有:血红蛋白下降,血清中胆红素高,尤其是间接胆红素增高明显,尿胆原强阳性,脾大;红细胞代偿性增生的表现有:外周血网织红细胞及有核红细胞进行性增多,最高分别达0.36和47个/100 WBC,骨髓红系增生明显活跃,粒红比例显著降低。外周血中,中性粒细胞增多伴核左移,也支持急性溶血。诊断:溶血性贫血可以成立。实验室中,结合珠蛋白(HP)显著减少,血浆游离血红蛋白超过正常,尿中出现血红蛋白尿及含铁血黄素尿,支持血管内溶血。

  主治医师 根据患者的发病特点及实验室特点,主要考虑以下几种情况:①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),该病为一种获得性红细胞膜异常的血管内溶血性疾病,以睡眠出现阵发性血红蛋白尿为其特点,它可以有诱发因素,如:感染、劳累、药物等,症状主要为贫血、黄疸、血红蛋白尿及血栓形成,实验室检查为血管内溶血特点,酸溶血(Ham)试验为其特异性指标,糖水试验临床意义同Ham试验,但其特异性不及Ham试验,该病人糖水试验(+),Ham试验(-),不能排除PNH的可能;②自身免疫性溶血性贫血,该病是体内产生自体抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血,由于该病人为血管内溶血,故要考虑为阵发性冷性血红蛋白尿或冷凝集素综合征,实验室检查中以Coombs试验为其特异性诊断指标,也有少数患者为阴性,但肾上腺皮质激素治疗有效,该病例不支持;③其他:如遗传性溶血、生物因素所致溶血,从年龄及发病诱因看不支持。脾功能亢进时应为全血细胞减少,该病人白细胞高,不支持。

  血液科副主任医师 患者发病急、进展快,进行性黄疸、贫血,在内科疾病中主要考虑为溶血性贫血,实验室支持血管内溶血。患者尿的颜色为早晨重、午后轻,似乎与睡眠有关,但Ham试验阴性不支持PNH,另外患者两次发病都与药物有关系,此次停药1周,并加用激素,病情仍不被控制,近日来,贫血加重,肾功能逐渐减退,患者出现短暂神志改变,似乎与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)有关系。TTP有5大临床特征:血小板减少性紫癜;微血管病性溶血性贫血;各种不同的中枢神经症状;发热;肾脏损害。

  血液科主任医师 PNH为一种慢性血管内溶血,追问病史,患者在入院前10 d已有乏力不适,因无明显黄疸而未重视。在PNH的诊断中,Ham试验有决定性意义,但也有很少部分PNH患者Ham试验始终为阴性,这需要结合临床判断,必要时复查并作对照。TTP是一种少见而死亡率高的疾病,在上述的五联征中,若具备前3条,即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血,中枢神经症状,应高度怀疑该病。该患者除无发热外,其余4条都具备,可以诊断,必要时可作组织活检,若发现特异性组织学改变更能确定。治疗上,首先要除去循环血液中有害物质,解决缺氧问题,较快而有效的方法是血浆置换,补充红细胞,继续予以激素。

  结论 因病情危重,患者于住院第6天转至天津血液病研究所,急查Hb 23 g/L,PLT 21×109/L,3P试验阳性,凝血酶原时间18 s,立即给予血浆置换治疗,同时作溶血全套检查,骨髓及皮瓣活检提示:小血管内可见玻璃样改变,确诊为TTP。给予地塞米松、复方丹参、低分子右旋糖苷、病情逐渐好转,血红蛋白尿停止,1个月后血红蛋白升至90 g/L。

  3 经验教训

  TTP是一种有多系统损害的严重疾病,其病理改变为皮肤、肌肉、牙龈和骨髓活检在毛细血管内皮下层、小动脉肌层和内皮之间有玻璃样沉积,伴血管内皮增殖和管腔阻塞,典型病例临床表现为五联征,而有的病例某些临床表现在病程中晚期才出现,所以当患者有血小板减少性紫癜及微血管病性溶血性贫血时,应高度警惕该病。我们这例病人开始的血小板持续在50×109/L~60×109/L水平,右下肢皮肤出血,异形红细胞增多等,未引起足够重视。而神经精神症状以及肾功能减退是在重度贫血和后期才出现,导致我们不能判断是因疾病本身所致还是并发症的结果。TTP的治疗较为困难,血浆置换是目前较为有效的方法,药物治疗包括糖皮质激素,抗血小板聚集药物,有报道应用免疫抑制剂,如长春新碱等治疗有一定疗效。■

 


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