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内耳先天畸形与复发性化脓性脑膜炎一例报告

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 发热、头痛、呕吐,在外院腰穿诊为化脓性脑膜炎,经治疗好转。1991年2月复发,头痛、呕吐、高热伴昏迷、躁动,腰穿证实为化脓性脑膜炎(脑脊液混浊,脑脊液呈线状喷出,蛋白3 000 mg/L,糖400 mg/L,氯化物111 mmol/L,细胞数2。当年9月第四次复发来本院,发现左耳听力丧失,前庭功能低下。高分辨率CT发现左内耳畸形,左......



  患者15岁,于1990年3月首次发病。发热、头痛、呕吐,在外院腰穿诊为化脓性脑膜炎,经治疗好转。1991年2月复发,头痛、呕吐、高热伴昏迷、躁动,腰穿证实为化脓性脑膜炎(脑脊液混浊,脑脊液呈线状喷出,蛋白3 000 mg/L,糖400 mg/L,氯化物111 mmol/L,细胞数2.8×109 个/L, 中性粒细胞0.92,淋巴细胞0.08,涂片检菌阴性),治疗两周后好转。当年9月第四次复发来本院,发现左耳听力丧失,前庭功能低下。高分辨率CT发现左内耳畸形,左鼓室内听小骨影像不清,有粗大软组织影,颈静脉孔高位;颈椎X光片发现颈椎3~6融合,诊断为Mondini Ⅱ型内耳畸形,先后经北京几家医院证实,做内耳修补术4次,均于术后1~6个月复发,其间共复发6次化脓性脑膜炎。1994年10月在解放军总医院行第五次手术。术中见鼓室内有软骨组织及粘连的结缔组织,锤、砧骨前移,蹬骨缺如,前庭窗宽大,前庭池深大,脑脊液快速流出,即为内听道-前庭池脑脊液漏。第五次内耳修补术后至今已4年未复发。

  讨论:成人内耳畸形合并复发性化脓性脑膜炎少见,国内仅有周其友等报道5例为儿童,经手术治愈,成人病例尚未见报道。诸小侬等报道102例儿童内耳畸形无1例合并化脓性脑膜炎。儿童内耳单侧畸形,可靠健耳正常生活,常不被家长注意。本例16岁第四次复发化脓性脑膜炎时才被发现,也有40岁患脑膜炎时才被发现者。

  内耳畸形自Michel(1863)报道以来,分型不一致,多采用Ormerod(1960)的分型,我国周其友提出的5种分型与其相似。Michel型为内耳骨及膜迷路完全未发育。Mondini 型按内耳发育不全的程度分3个亚型,本例基本符合MondiniⅡ型,即内耳发育不全,听力丧失。依据术中所见,耳蜗发育不良、前庭扩大。骨迷路发育不良,锤、砧骨前移,蹬骨缺如,内听道-前庭脑脊液漏。此外,该患者颈短,颈椎3~6融合,即非单纯Mondini内耳畸形。韩东一等报道1例4岁儿童Klippel-Fiel综合征伴双侧脑脊液耳漏、化脓性脑膜炎。该例经CT扫描证实内耳畸形与MondiniⅡ型相似,半规管及耳蜗结构不清,两侧内耳道短宽,内耳道底与前庭之间的骨间隔部分缺失。此外,该例颅底凹陷,C1~6似有融合,故与本患者有相似之处,又不尽相同。

  本例的主要经验是,对复发性化脓性脑膜炎,除脑外伤脑脊液漏或中耳炎、乳突炎合并者,要注意有无单侧听力障碍和单侧内耳畸形的可能。做相应的耳科检查和高分辨率薄层(2 mm)CT有助于诊断。此外,应与Mollaret脑膜炎(良性复发性无菌性脑膜炎)鉴别。这种脑膜炎急性发病,症状有发热、头痛、呕吐,重者昏迷、抽搐,多在几日内病情缓解。脑脊液蛋白轻度增高,糖和氯化物正常。细胞数200×106/L至几千个×106/L,初为多核性白细胞,多在24小时内转为淋巴细胞,混有大而易碎的巨噬细胞,病因不明。有人从脑脊液中分离出单纯疱疹Ⅰ型病毒或EB病毒。还须除外Behcet病、系统性红斑狼疮、Vogt-小柳-原田病等。

 


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