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1岁以下室间隔缺损并肺动脉高压的外科治疗

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 【摘要】目的总结1岁以下小婴儿室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(PH)手术治疗经验。方法1985年~1997年手术治疗1岁以下小婴儿VSD 30例,术前给予强心、血管扩张药,极化液等准备1~2周。均在中低温或深低温体外循环下行VSD修补。结论强调早期手术治疗,加强围手术期处理,可明显提高疗效。...



  【摘要】 目的 总结1岁以下小婴儿室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(PH)手术治疗经验。方法 1985年~1997年手术治疗1岁以下小婴儿VSD 30例,术前给予强心、血管扩张药,极化液等准备1~2周。均在中低温或深低温体外循环下行VSD修补。术后常规进行监护并给予过度通气机械呼吸,使二氧化碳分压(PCO2)保持在4 kPa左右,适当应用镇静剂、强心、利尿、血管扩张剂,正性肌力药等,防止肺高压危象发生。结果 死亡2例(6.6%)。术后随访3个月~11年,除1例有Ⅱ/6收缩期杂音外,余生活、学习正常。结论 强调早期手术治疗,加强围手术期处理,可明显提高疗效。

  室间隔缺损合并肺动脉高压为较常见的先天性心脏病之一,病死率较高,尤其1岁以下小婴儿病死率更高。我院自1985年3月至1997年5月共收治1岁以下小婴儿VSD并PH 30例。均在中低温或深低温低流量体外循环下作VSD修补术,手术死亡2例(6.6%),取得较好疗效,现报道如下。

临床资料

  本组男21例,女9例。年龄6个月~12个月,平均10.3±1.9个月。体重6~9 kg,平均7.9±1.4 kg。术前均有反复呼吸道感染、肺炎、气喘、多汗及生长发育迟缓等症状。其中4例哭闹时有轻微发绀,18例有心衰史。胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音28例,2例无杂音,肺动脉第二音均亢进。X线胸片示肺充血、肺动脉段凸起,右室肥大6例,双室肥大24例,心胸比率55%~65%。心电图示电轴右偏,右室或双室肥厚,V1T波直立等。5例作了右心导管检查,肺循环流量/体循环流量(Qp/Qs)为1.9±3.4,平均2.86±0.56,肺动脉压(Pp)5.8~10.2 kPa,平均8.26±2.4 kPa,肺动脉压/体动脉压(Pp/Ps)0.57-0.95,平均0.75±0.15,肺循环阻力5~10.5单位,平均8.16±2.0单位,动脉血氧饱合度90%~95%,平均93.4%±2.4%。彩色多普勒超声心动图检查提示,Pp/Ps0.45~1.0,平均0.7±0.16,Qp/Qs1.6~3.1,平均2.43±0.54,肺动脉收缩压6.5~11.8 kPa,平均7.9±1.4 kPa。本组属中度PH 10例,重度PH 20例。VSD位于肺动脉瓣下4例,膜周型15例,膜部隔瓣下10例,嵴内型1例。合并动脉导管未闭2例,房间隔缺损1例。

  术前均经1~2周准备,包括控制呼吸道感染、静脉滴注极化液,血管扩张药及强心利尿剂等。27例采用中低温体外循环、3例采用深低温低流量体外循环下修补VSD。经房切口25例,经肺动脉切口4例,经右室切口1例,合并畸形同时纠正。28例自动复跳,2例除颤1次复跳,28例为窦性,2例Ⅲ°房室传导阻滞(AVB)。总转流时间45′~120′,平均65.9′±9.7′。术后机械辅助呼吸6小时~7天,平均17.1±33小时,要保持过度通气状态,使PCO2维持在4 kPa左右。肺动脉置管连续测压7例。常规应用镇静剂,必要时加用肌松剂,保持患儿绝对安静,防止肺高压危象发生。适当应用强心、利尿、血管扩张和正性肌力药物。2例Ⅲ°AVB中1例安置心外膜临时起搏6小时后恢复窦性;1例再阻断拆除补片后下角缝线,重新缝合转为窦性。另1例术后因引流管压迫心脏造成Ⅲ°AVB,调整引流管位置后转为窦性。并发喉头水肿气管切开2例,肺炎3例,绿脓杆菌败血症1例,经用抗生素治愈。低心排6例,经强心、利尿、扩容,血管扩张剂和升压药等综合治疗而愈。手术死亡2例,均因心肌麻痹液过酸(pH6.4),心肌保护不良,术毕心脏复跳困难、心律紊乱所致。28例治愈出院,随访3个月~11年,生长发育、生活学习正常,仅1例有2 mm残余漏,无症状,在观察中。

讨  论

  一、手术指征 国内外学者均认为大型VSD伴PH应在2岁前手术,如反复感染肺炎、心衰者,不论年龄大小,都应立即手术[1]。吴英恺提出,婴儿期VSD紧急手术的主要指征是:顽固心衰经内科治疗无效或生长发育明显落后,持续存在呼吸窘迫和反复肺部感染,胸片示心脏扩大,肺血增多,心电图(ECG)示左室负荷、心肌过度肥厚,心导管表现右室肺动脉高压和低血管阻力,Qp/Qs≥2.5,就应在1~2岁内手术[2]。本组患儿均有PH,Qp/Qs平均2.86,大多都有顽固心衰及反复感染肺炎史,内科治疗难以控制,故都作了亚急诊手术。郑景浩等[3]报告8kg以下小婴儿VSD伴PH 16例,Qp/Qs平均3.6,Pp/Ps平均0.74,均作了急诊手术,取得良好效果。如果这些患儿不及时手术,将失去手术机会,很快死于心衰。年龄<6个月者,对手术打击耐受性差、手术操作难度大、术后监护困难、危险性大、死亡率高,故有作者提出[4,5],在生后6个月内应先作肺动脉环缩术(PAB),以挽救生命。日后再择期作VSD修补术。作者认为,对严重VSD婴儿的治疗方针原则上应作一期修补术,若有顽固心衰、肺炎、全身情况极差,内科治疗不能控制,为避免修补术的过重打击,降低病死率,可先作PAB术,使患儿生命能保存下来,争取二期根治术机会。本组30例均作了一期修补术仅2例死亡,效果较好。

  二、手术方法及术后监护 常规作1~2周术前准备,包括控制呼吸道感染、输入极化液、强心、利尿及扩血管药物的应用等,以改善心功能。采用进口膜肺,中低温体外下作VSD修补,也有作者主张深低温停循环或低流量(25ml·kg-1.min-1)下修补。后者具有手术野清晰,便于手术操作,肺灌注血流量少,肺部并发症少等优点,很适合小婴儿。本组3例采用深低温低流量效果良好,而且比深低温停循环脑部并发症少。关于手术切口,我们对干下型采用肺动脉切口、漏斗部采用右室切口、膜部及膜周型采用右房切口,尽量少作右室切口,以保护右室功能。缝合方法以间断为主,暴露良好的膜及膜周型,亦可连续缝合。后者可缩短操作时间。缝合隔瓣下后下角进针不宜过深,出针要远离VSD边缘3~5 mm,转移针在隔瓣根部出针,不要超过瓣环,以防残余漏和传导阻滞发生。一旦发生Ⅲ°AVB,怀疑为缝合不当所致,可再阻断循环,拆除后下角1~2针,重新缝合,Ⅲ°AVB即可消失。本组1例发生Ⅲ°AVB,拆除后下角转移针,重新缝合再复跳转窦性。

  本组病人术后均用呼吸机辅助呼吸6~20小时,最长1例7天,并保持过度通气状态,使PCO2维持在4.0 kPa以下,并使用镇静剂保持绝对安静有利于预防肺高压危象发生。肺动脉置管连续监测肺动脉压力直至撤离呼吸机24小时后,必要时亦可从肺动脉测压管直接单次推注或微泵输入血管扩张药,如妥拉苏林、酚妥拉明、前列腺素E等。强心、利尿、升压、扩血管药常规应用至病情稳定。近年来不少学者报告[8,9],采用NO吸入治疗先心病术后肺高压有显著疗效,引起广泛重视。注意呼吸道护理,翻身拍背、勤吸痰、加强雾化,保持呼吸道通畅,有利于防止肺动脉压升高。

  三、小婴儿VSD伴PH的特点与预后关系 小婴儿VSD、PH均为大型缺损,术前多有反复肺炎、心衰史,心肺功能差,营养发育不良,需行急诊或亚急诊手术。麻醉、体外循环和手术技巧要求高、难度大。术后护理困难,并发症多。气管腔细小,呼吸道分泌物多,容易堵塞引起低氧血症和CO2潴留,影响心功能和肺动脉压,因此病死率较高。郭加强报告1 187例VSD手术,伴PH者病死率占全组死亡的71.9%[7]。徐志伟报告2 085例VSD手术,年龄小于6个月,体重低于6 kg手术病死率为35.7%和30.0%,而年龄大于3岁,体重超过16 kg手术病死率低于1.0%[6]。郑景浩报告8 kg以下VSD伴PH16例,2例死亡均为<5个月,<5 kg者[3]。说明手术死亡与年龄、体重有很大关系。因此作者认为对1岁以下小婴儿VSD伴PH,只要药物能有效控制心衰,肺动脉压无迅速上升趋势,可密切观察。尽量延迟1岁后手术,可明显提高手术成活率。

参 考 文 献

  1,兰锡纯主编.心血管外科学.上册,第一版.北京:人民卫生出版社,1985,508-509.

  2,吴英恺主编.国际心胸外科实践.上海:科技出版社,1986,503-505.

  3,郑景浩,徐志伟,苏肇伉,等.8kg以下婴儿室间隔缺损伴肺动脉高压手术治疗.中华胸心血管外科杂志,1997,5:260.

  4,上海第二医科大学附属新华医院小儿心血管组.小儿心血管手术400例报告.中华儿科杂志,1979,3:176.

  5,朱晓东主译.先天性心脏病外科学.第二版.北京:人民卫生出版社,1996,311-312.

  6,徐志伟.婴幼儿先心肺高压的肺动脉压力持续监测和处理.中华胸心血管外科杂志,1992,1:2-4.

  7,郭加强,薛淦兴,朱晓东,等.1187例先天性室间隔缺损的手术经验.中华外科杂志,1983,21;472.

  8,Journois D,Pouard P,Mauriat,et al.Inhaled nitric Oxide as a therapy for Pulmonary hyperten sion after operations for congenit al Heart defects.J thoracic card iovasc Surg,1994,107:1129.

  9,陈和忠摘.心脏术后对吸入一氧化氮的不同反应.国外医学心血管疾病分册,1998,25:47.

 


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